大動脈縮窄症の発症率は.人口比で年間100万人あたり5～10人程度と決して珍しいものではなく.ここ2年ほどは発症率が上昇傾向にあります。 とても危険な病気なのです。 大動脈瘤を理解するためには.まず人間の大動脈の解剖学的構造から始めることが重要です。 大動脈は体の主動脈であり.重要な枝動脈はすべてここから出ている。 大動脈の壁は.内側から順に内膜.腸間膜.動脈上膜の3層構造になっています。 大動脈は心臓から送り出される血流の影響を直接受け.その内膜には巨大な血圧がかかっている。 ある状況下で動脈の内膜が破壊されると.血流は内膜の下を通り.内膜と内膜が分離して.動脈壁の中にサンドイッチ状態.すなわち動脈壁に存在しない内腔.偽腔が形成されることになる。 血圧が高くなると.強い血流圧によって内膜裂孔がさらに裂け.大動脈の狭窄部が拡大する。 大動脈の外膜も破れてしまうと.大量に出血して即死してしまいます。 一般的な発症年齢は45〜70歳で.最年少の患者さんは13歳との報告があります。 大動脈縮窄症の原因としては.高血圧症.動脈硬化症.マルファン症候群などが一般的で.高血圧症と動脈硬化症が最も多くなっています。 高血圧の患者さんは.発症から10～15年後に大動脈瘤が発生しやすい年齢層に入っていきます。 近年.わが国の人口における高血圧の罹患率は著しく増加し.10％に達し.患者数は1億2千万人に達し.年間300万人以上の割合で増加し続けています。 さらに.当院の高血圧患者さんの特徴として.第一に若年者の割合が増えたこと.第二に不安定高血圧の患者さんが増えたことが挙げられます。 これが.中国で大動脈縮窄症の発生率が著しく増加している主な理由です。 高血圧患者のうち.血圧が変動してコントロールできない人は.安定して血圧がコントロールできている人に比べて大動脈瘤のリスクが高く.厳格な血圧コントロールは大動脈瘤の発生を抑制するのに有効である。 また.妊娠後期の妊婦のエストロゲンとプロゲステロンの高濃度は.大動脈の変性と大動脈壁の弾性線維の構造的完全性の崩壊を引き起こし.大動脈の狭窄の発生を助長する可能性があります。 大動脈縦裂の症状 大動脈縦裂の患者さんは.突然.胸の奥に激しい痛みを感じ.しばしば大量の発汗や呼吸困難を伴います。 この痛みは背中に向かって進行し.皮膚が裂けるように感じることが多く.医学的には「裂離痛」と呼ばれ.大動脈縮窄症の診断の重要な指針となります。 大動脈の内膜が裂けると.血管の内層と外層の間の隙間.すなわち間質層（偽腔）に沿って血液が流れ.本来の内腔（真腔）が偽腔によって収縮し.対応する枝動脈の内腔が狭窄または閉塞し.対応する器官に血液供給不足の兆候が現れることがある。例えば.脊髄への血液供給障害が起こると突然半身不随となり.腎臓への血液供給障害が起こると突然片麻痺となることもあり得る。 腎臓への血液供給が妨げられると無尿になり.内臓への血液供給が妨げられると腹痛になる。また.動脈の巻き込みは破裂部周辺から進行して頸動脈に裂け目が入り.脳への血液供給不足により失神や昏睡に至ることもある。上行大動脈根.大動脈弁.あるいは冠動脈に裂け目が入り.心不全や心停止に至る場合もある。 同時に.血液の圧力が動脈の外膜に直接かかり.大動脈の壁が非常に弱くなる。 血圧が高すぎたり.激しい咳をしたり.排便時に息を止めたりすると.これもサンドイッチが破裂して出血死することがある。 大動脈瘤の診断 近年.大動脈瘤の診断にはさまざまな検査が行われています。 心エコー.CT.大動脈造影.MRIなどがあり.手術を考えている場合は大動脈造影が診断と治療の最良の手段となります。 CT動脈造影により.大動脈縮窄部の位置.偽腔の大きさ.重要臓器への影響などを明らかにすることができます。 大動脈縦隔の治療法 大動脈縦隔は死亡率の高い非常に危険な病気であり.発見されたらすぐに手術で治療する必要があります。治療法は大動脈瘤の部位によって臨床的に異なります。 簡単に言うと.左鎖骨下動脈より遠位で破裂した大動脈縮合をB型大動脈縮合.上行大動脈で破裂したものをA型大動脈縮合と呼びます。 Type B閉鎖：低侵襲な外科的内腔ステント留置術を選択することができます。 この手術は.大腿の付け根を2cmほど小さく切開し.X線透視下で大腿動脈から適切なサイズの大動脈膜を含むステントを導入するものである。 これにより.大動脈内の血流はステント内腔を通り.裂け目を通って偽腔に続かないため.巻き込みがさらに進行したり.破裂したりするリスクを回避することができます。 その代わり.動脈閉塞部の偽腔内の残留血液は徐々に血栓を形成し.やがて繊維状の瘢痕に変化していきます。 また.手術による合併症や死亡率が大幅に減少するため.従来の手術に耐えられない多くの患者様に対して.効果的な治療と延命が可能になりました。 タイプAの巻き込み事故：緊急手術が非常に困難な状態。 従来は開腹手術を行い.破れた血管を人工血管に置き換えて大動脈縦隔の破裂をなくす方法がとられていましたが.手術が非常に難しいため.上海はもちろん.中国国内でも手術を完遂できる大病院は多くありません。 患者さんやご家族の精神的・肉体的負担は計り知れないものがありますね この冬の季節.特に高血圧の患者さんには.寒さで血圧が上昇し不安定になることがあるので.血圧の管理を怠らないように.また.胸や背中に突然激しい痛みが現れた場合は医療機関を受診し.体内の「血管爆弾」の起爆を警戒するようにと呼びかけています。 大動脈縦裂が発見され診断された場合.手術の前後にも以下の点に注意する必要がある。 1.絶対安静を保ち.排便や咳で無理をしないように注意する。 患者の寝返りを助け.規則正しい飲食をする。適度な食事は.軽くて消化の良いものを中心に.果物などビタミンが豊富なものを多く取り.できれば半流動性のものを多く取る。 2.心理面 患者の感情心理に注意し.不安.緊張.悲観などのマイナス感情を避け.患者との会話を増やし.悪い感情を解消し.楽しい気分を保ち.患者に病気と治療ケアに関する情報を教え.自信をつけさせ.積極的に医師の治療に協力し.受け身から積極的に参加するようにします。 3.血圧の管理 毎日定期的に血圧を測定し.できれば朝と夕方に1回ずつ測定すること。 高血圧や左心室の収縮・収縮の速度は.大動脈縮窄部の剥離・拡張を早め.病状を悪化させる可能性があります。 血圧を安定させることは.病気の治療や回復のために臨床的に重要です。 血圧を測定する際には.四肢の血圧を同時に測定し.健康な四肢の血圧を真の血圧として投薬の基準とすることが必要です。 4.緊急時の応急処置 突然の激しい痛み.あるいはショック状態に陥った場合.冷静に対応することが重要です。 臨床的には.90％の患者が発症時に胸や背中が裂けるような激しい痛みを感じ.その痛みは巻き込み分離の方向に沿って末梢に放散し.顔は青白くなり.皮膚はしめつけられ冷たく.汗がたくさん出て.息切れや脈が速く弱いなどのショック現象が見られます.この時重要なのは.落ち着いて.患者の痛みを和らげる手助けをして.患者を簡単に動かさない.楽な姿勢姿勢を保って除圧し痛みを緩和させるということです。 薬を使いやすくするために.痛みの持続時間.場所.程度を一定間隔で観察する。 5.定期的なフォローアップ 疾患のタイムリーな発見とコントロールに重要な.フォローアップと定期的なフォローアップを行いましょう。 6.医師から処方された薬を定期的に服用すること 患者さんは薬を定期的に服用し.勝手に服用量を調整しないようにする必要があります。