大動脈縮窄症はどのような病気ですか?

  病変の位置と範囲により.I型:内皮破裂が上行大動脈にあり.大動脈弓を超えて腹部大動脈に進展するもので.最も多いタイプ.II型:内皮破裂が上行大動脈にあり.進展は上行大動脈または大動脈弓に限られるもの.III型:内皮破裂が下行大動脈峡部にあり.進展は下行大動脈または/および腹部大動脈に及ぶもの.と分類されます。近位型とも呼ばれるA型(I型.II型を含む)と遠位型とも呼ばれるB型(DeBakey III型に相当)があります。 臨床症状 I. 痛みはこの病気の顕著かつ特徴的な症状で.約96%の患者が突然.急性.持続的.耐え難い痛みを経験すると言われています。 心筋梗塞とは異なり.痛みは徐々に進行し.それほど強くはありません。 痛みの部位によって裂傷の部位がわかることがあります。前胸部だけの痛みの場合.90%以上が上行大動脈で.首.喉.あご.顔の痛みも上行大動脈の巻き込みが強く疑われます。肩甲骨の間の痛みが最も強い場合.90%以上が下行大動脈で.背中.腹部.下肢の痛みも下行大動脈の巻き込みが強く疑われます。 ごく稀に胸痛のみを訴える患者さんがいますが.これは上行大動脈の連接部が外破して心膜腔に侵入し.心臓が圧迫されて胸痛を起こしたものと思われ.時に大動脈連接部の診断が見落とされやすく.注意する必要があります。  第二に.ショック.虚脱.血圧の変化 患者の約半数から1/3は.発症後.蒼白.多量の発汗.皮膚がしめつけられ冷たくなる.息切れ.脈が速くなる.脈が弱い.あるいはないなどの症状があり.血圧低下の程度は上記の症状発現と平行していないことが多い。 患者さんによっては.激しい痛みのために血圧が上昇することさえあります。 重度のショックは.巻き込まれた腫瘍が胸腔内に侵入し.大量の内出血を起こした場合にのみ見られます。 低血圧は.ほとんどが心タンポナーデや急性の重症大動脈弁閉鎖不全が原因です。 両肢の血圧と脈拍の著しい非対称性は.しばしばこの疾患を強く示唆する。  凝固した血腫が拡大すると.隣接する組織を圧迫したり.大動脈の太い枝に影響を与えたりして.さまざまな症状や徴候が現れ.複雑な臨床像となり.深刻に受け止めるべきものとなります。  (1) 大動脈弁閉鎖不全症と心不全:上行大動脈縮合により大動脈弁の輪部拡大や変位が起こり.急性大動脈弁閉鎖不全症となる。典型的なため息様の拡張期雑音を前庭部に聴取し.うっ血性心不全を起こすことがあるが.重症心不全や頻脈では雑音をはっきり認めない場合もある。  (2)心筋梗塞:少数の近位層間内皮破裂が冠状動脈洞開口部を塞ぐことにより.急性梗塞を起こすことがある。多くは右冠状動脈洞を侵すため.通常下壁梗塞に見られる。 この場合.血栓溶解療法や抗凝固療法は厳禁であり.そうでなければ死亡率71%にも達する出血性大惨事につながるので.十分に警戒して厳密に鑑別する必要があります。  (脳や脊髄の動脈が巻き込まれると.昏睡や麻痺などの神経症状を引き起こすことがある。そのほとんどは.無名または左総頸動脈の血液供給に影響を与える近位巻き込みであり.もちろん遠位巻き込みでも脊髄動脈の巻き込みにより四肢の運動機能障害を引き起こすことがある。 反回喉頭神経が巻き込まれると.嗄声の原因になることがあります。 胸腔内や腹腔内への剥離は.胸腔内や腹腔内に血液が貯まり.気管.気管支.食道への剥離は.大量の喀血や吐血を起こし.数分以内に死に至ることも少なくありません。 腹腔動脈や腸間膜動脈に巻き込みが及ぶと.急性腹症の腸管壊死を起こすことがあります。 巻き込まれた部分が腎動脈に及ぶと.急性背部痛.血尿.急性腎不全.腎性高血圧を引き起こすことがあります。 血栓が腸骨動脈に進展すると.下肢の虚血につながり.大腿動脈の灌流が低下して壊死に至ることがあります。