大動脈解離は.大動脈に壁の解離が生じることで.以前は解離性大動脈瘤と呼ばれていました。 様々な原因で大動脈壁の内膜が破れ.血流が大動脈壁に入り込み.血管壁が剥離し.剥離した内膜が分離して「ダブルルーメン大動脈」が形成されることを指す。 しかし.Coadyによれば.8-15%の症例では内膜裂傷がなく.大動脈壁の中層に出血している可能性があり.これは硬膜内血腫とも呼ばれる。
1.突然の激しい痛み
90%以上の患者さんに見られる発症時の最も一般的な症状で.以下のような特徴があります。
(1) 痛みの部位よりもその強さに特徴がある。痛みは最初から極めて強く.耐えられないほどで.脈打つように.引き裂かれるように.あるいは切れるように痛み.しばしば多量の発汗.吐き気や嘔吐.失神などの迷走神経興奮を伴うことがある。
(2)痛みの部位から分離の開始部位を示唆できる：前胸部の激痛は.ほとんどが近位巻き込みで.肩甲間部の激痛は遠位巻き込みに多く見られる。前胸部と背部に近位と遠位の両方の巻き込みを感じることがあるが.遠位巻き込みの患者の90％以上に背部痛があるので.後ろの肩甲間部に痛みがない場合は遠位巻き込みを否定できる。首の痛みや咽頭.前額部にある痛み または歯痛は.しばしば上行大動脈または大動脈弓の巻き込みを示唆する。
(3) 痛みの部位が彷徨うことは.大動脈の巻き込みが拡大していることを示唆しています。痛みはその発生部位から他の部位に移動し.しばしば離れた経路や方向をたどり.頭.首.腹.腰.下肢の痛みを引き起こすことがあり.患者の約70％に見られる特徴です。 また.巻き込まれた血腫の拡大により.大動脈の各枝の隣接臓器に機能不全を引き起こします。
(4) 痛みが持続することが多い：発症から死亡まで痛みが持続し.モルヒネなどの鎮痛剤で緩和しにくい患者もいる。巻き込みの遠位内皮が破裂して巻き込み血腫の血液が再び大動脈内腔に入ることで痛みが消える場合もある。痛みが消えた後に再発する場合は.大動脈巻き込みが拡大し続けて再び外側に破裂するというリスクに注意しなければならない。痛みを持たない少数の患者は.次の理由により疾患の早期に発症しがちである。 痛みが消えても再発する場合は.大動脈縮窄部が拡張して破裂する危険性があるため.患者に注意を促す必要があります。
2.高血圧症
患者は激しい痛み.不安.大量の発汗.顔面蒼白.心拍の加速などによりショック状態の様相を呈するが.血圧は低くないか上昇していることが多い。 高血圧の持病がある患者さんの多くは.発症後に痛みが出て血圧が高くなります。 低血圧は.心膜タンポナーデや胸腔.腹腔の破裂による巻き込みの剥離が多く.巻き込みが頭部や腕の血管に及んで四肢の動脈が損傷したり閉塞すると.血圧が正確に測れず偽低血圧になります。
3.巻き込み破裂・圧迫の症状
多臓器障害の臨床症状は.巻き込まれた血腫による周囲の軟部組織の圧迫.大動脈の大枝への波及.隣接する臓器への侵入により発生し.対応する臓器系に障害を与えるものである。
(1) 循環器系
(1) 大動脈弁閉鎖不全症：大動脈弁閉鎖不全症は近位大動脈縮窄症の重要な特徴のひとつで.大動脈弁領域の拡張期雑音を特徴とし.しばしば音楽的で.左胸骨境界により明確に定義でき.高血圧や低血圧によって強さが変化することがあります。 逆流の程度によっては.脈圧の拡大や水様性静脈など.大動脈弁閉鎖不全の他の末梢血管症状も認められ.急性重症の大動脈弁閉鎖不全では心不全を起こすことがあります。 近位部連珠術による大動脈弁閉鎖不全のメカニズムは4つあります。
A.巻き込みにより大動脈起始部が拡張し.環状部が拡大し.拡張期の大動脈弁尖の閉鎖が阻害される。
B, 非対称性狭窄症では.狭窄部血腫が一方の弁尖を他方の弁尖の閉鎖線より下に圧迫し.不完全な閉鎖を生じさせている。
C, 弁尖または環状ステントの断裂により.一方の弁尖が遊離またはシャックルの状態になり.不完全な弁閉鎖が生じる。
D.血腫の巻き込みにより大動脈弁尖の下で内皮シートが剥離し.大動脈弁閉鎖に影響を及ぼしている。
脈拍異常：近位部の巻き込みの半数は頭部と腕の血管.遠位部の巻き込みの半数は左鎖骨下動脈と大腿動脈の巻き込みで.脈拍が弱くなったり.なくなったり.左右の強さが不同になったり.両腕の血圧差が著しくなったり.上下肢の血圧差が少なくなるなどの血管閉塞の徴候を示します。 これは.膨張した封入体によって動脈腔が直接圧迫されるためと思われる。
これは.動脈内腔が直接圧迫されるか.血管の開口部を覆う内膜が破れて血流が遮断されるためである（図3）。
(3) その他の心血管系障害の徴候：巻き込みが冠動脈に及ぶと狭心症や心筋梗塞を起こすことがある。血腫が上大静脈を圧迫すると上大静脈症候群を起こす。巻き込み血腫が心膜腔に破裂すると急速に心膜血腫を起こし.急性心膜タンポナーデを起こして死に至ることがある。
(2)神経系。
血腫が胸動脈や総頸動脈に沿って上方に広がったり.肋間動脈や椎骨動脈を巻き込んだりすると.めまい.錯乱.四肢のしびれ.片麻痺.対麻痺.昏睡などが起こり.反回喉頭神経を圧迫すると嗄声.頸部交感神経節を圧迫するとホーナー症候群などが起こることがあります。
(3) 消化器系
巻き込んだ血腫が腹部大動脈とその分枝に及ぶと.激しい腹痛.吐き気.嘔吐など急性腹症に似た症状が現れ.巻き込んだ血腫が食道を圧迫すると嚥下障害が.上腸間膜動脈を圧迫すると小腸の虚血壊死.血便が出ることがあります。
(4)泌尿器系。
巻き込みは腎動脈を巻き込み.背部痛や血尿を引き起こすことがあります。 腎臓の急性虚血は.急性腎不全や腎性高血圧を引き起こす可能性があります。
(5) 呼吸器系
血腫が胸腔内に侵入すると.胸腔内に血液が貯留し.胸痛.呼吸困難.喀血などを起こすことがあります。
大動脈縮窄症の治療は.その致命的な合併症が縮窄症そのものではなく.縮窄症の伸展を防ぐことに主眼がおかれているためです。 1980年代初頭.Wheatはこれまでの経験をまとめ.一般に認められた「標準的」な治療プロトコルを提案した。 薬.または外科的治療を併用している。 近年.薬物療法.外科的治療のいずれにおいても大きな進歩が見られます。
内科的薬物療法は.収縮期血圧を下げることと.左室駆出速度（dp/dt）を下げることの2点に重点を置いています。 後者は.大動脈の壁の中で大動脈縮窄症の形成と伸展に重要な因子と考えられている。 当初.内科的薬物療法は手術に耐えられない重症の患者さんにのみ行われていましたが.現在では画像診断で診断がはっきりするまで.すべての大動脈縮窄症患者さんの早期治療の基本となっており.一部の患者さんには長期治療も可能になってきています。
1.早期応急処置
大動脈縮窄症の疑いが強い患者はすべて直ちに急性期病棟に入院させ.血圧.心拍数.中心静脈圧.尿量.必要であれば小肺動脈楔入圧.心拍出量をモニターする必要があります。 早期治療の目的は.痛みを軽減し.収縮期血圧を100-110mmHgまたは心臓.脳.腎臓などの重要な臓器の灌流を維持できるレベルまで速やかに下げることである。 同時に.収縮期高血圧や疼痛にかかわらずβ遮断薬を投与し.心拍数を60〜75bpmにコントロールして動脈のdp/dtを低下させ.大動脈縮窄部の継続的拡大を効果的に安定化または中止させる必要があります。 そのため.1970年代にはグアネチジンやリスデキサムフェタミン.1980年代前半にはカンファースルファメトキサゾール（アルファネート）がよく使われたが.これらの薬は副作用が大きく.薬剤耐性を持ちやすいという欠点がある。
近年.海外ではプロプラノロール（インスリン）の間欠静注とニトロプルシド静注の併用が.前者はdp / dtの低下.後者は血圧の低下と.より理想的なプログラムであると一般的に考えられています。 ニトロプルシドナトリウムは.50〜100mgは5％グルコース500ミリリットルに追加され.20μg/minの速度点滴で開始し.用量.800μg/minまでの最大用量調整するために血圧応答に従って.一般的に48時間以上使用しないことができ.大量または長期使用により吐き気.過敏性.眠気.血圧低下やシアン化物様またはチオシアネート様の毒性効果を引き起こすことができます。 プロプラノロールの初回投与量は最大でも0.15mg/kgを超えないものとし（0.5mgを静脈内投与する試験用量も推奨）.プロプラノロールは適切なβ遮断効果を維持するために4～6時間ごとに再度静脈内投与する。 慢性安定大動脈縮合の患者では.プロプラノロールは経口投与してもよい。 禁忌は徐脈.伝導ブロック.心不全.喘息である。 その他のβ遮断薬も有効で.特に心臓に選択的に作用するアテノロール（Atenolol）やメトプロロール（Metoprolol）などが有効です。 これらの選択肢の欠点は.血圧の連続監視が必要なことと.薬物などを調整するための輸液ポンプが必要なことで.患者の搬送にはさらに不利になることです。
病態の解明
1.大動脈中層部の嚢胞性変性症
大動脈の中間層の変性変化.すなわちコラーゲンや弾性組織の退行変性は.しばしば嚢胞性変化を伴い.大動脈縮窄症の前提条件となると考えられています。 嚢胞性中層変性は.結合組織の遺伝的欠陥の本質的な特徴であり.特にマルファン症候群やエーラーダンロス症候群に多く見られます。 大動脈縮窄症.特に近位部縮窄症は.マルファン症候群の合併症として重篤かつ一般的であることが多く.大動脈縮窄症患者の6-9%に見られると報告されています。 最近では.嚢胞性中層変性が問題となるNoonan症候群やTurner症候群の患者さんでも.大動脈縮窄症が報告されています。 妊娠と大動脈瘤の間には原因不明の関係があり.40歳未満の女性における大動脈瘤の約半数は妊娠中.多くは妊娠第2期内または産褥期早期に発生し.マルファン症候群や大動脈基部拡張のある女性は妊娠中に急性大動脈瘤を起こすリスクが高くなるとされています。 また.妊娠中の危険因子となりうる血液量.心拍出量.血圧の増加は証明されていない。
2.高血圧症
高血圧はclampingの重要な因子である。 近位大動脈縮窄症の約半数.遠位大動脈縮窄症のほとんどに高血圧があり.いずれも急性発作時に血圧が上昇し.時に大動脈の表面にアテローム性プラーク潰瘍を伴っていることがある。 慢性的な高血圧は平滑筋細胞の肥大.変性.メサンギウムの壊死を引き起こすからである。
3.トラウマ
直接外傷は.大動脈縮窄症を引き起こす可能性があります。 鈍的な打撲は.大動脈の局所的な裂傷や血腫を引き起こし.大動脈縮窄症を引き起こします。 大動脈内カニューレや大動脈内バルーン逆流カニューレは.大動脈縮窄を引き起こす可能性があります。 大動脈-冠動脈バイパス移植術などの心臓手術は.時に大動脈縮窄症を引き起こすことがあります。