大動脈の内膜が破れたように見え.血流の影響を受けて内膜がはがれ.真と偽の2つの内腔ができるため.胸や背中に破れたような激しい痛みや内部虚血などの症状が出るのが大動脈縮窄症です。 以前は大動脈縮瘤と呼ばれていましたが.現在は大動脈縮瘤と呼ばれることが多くなっています。 手術における大動脈縦裂 大動脈縦裂は.破裂すると死に直結する危険な病気です。 急性大動脈瘤の患者さんの24％が入院前に死亡し.68％が1週間以内に死亡すると報告されています まさに人生の鬼門です! では.大動脈縮窄症の原因は何なのでしょうか？ 最も多い原因は高血圧で.大動脈縮窄症患者の80％以上に高血圧がみられ.ほとんどすべての大動脈縮窄症患者にコントロール不良の高血圧が認められます。 臨床研究および動物実験により.分割型大動脈縮合と関連するのは.血圧の高さではなく.血圧の変動の大きさであることが判明しています。 遺伝性疾患のマルファン症候群では.嚢胞性中大動脈壊死がかなり多く.大動脈縮窄症になる確率が高いです。 1.急性大動脈縮窄症の典型的な患者は.しばしば突然.胸背部に涙やナイフのような激しい痛みを呈し.重症例では心不全.失神.あるいは突然死する。ほとんどの患者は制御不能な高血圧も有する。2.大動脈枝動脈の閉塞は.脳.腹部臓器および四肢に対応する虚血症状をもたらす：例えば.1.大動脈枝動脈が閉塞していると.その症状は.脳と腹部臓器と四肢の虚血性症状を呈する。 脳梗塞.乏尿.腹痛.顔色不良.脚気.さらには半身不随.3.上記の主な症状・徴候のほか.末梢動脈の拍動消失.声帯麻痺.腸間膜動脈や腎動脈が巻き込まれると腸管麻痺や壊死.腎梗塞などの徴候が生じることがあります。 胸水は大動脈縮窄症の一般的な徴候で.左側に多く見られます。 大動脈縮窄症の診断には.主にCTアンギオグラフィー（CTA）と磁気共鳴画像法（MRA）が補助的に使用されています。 現在.大動脈の評価にはCTアンギオグラフィ（CTA）が最もよく使われており.CTAトモグラフィスキャンでは.大動脈を真腔と偽腔に分ける陥入中隔を可視化することができます。 主な欠点は.ヨウ素を含む造影剤を注入するため.ヨウ素アレルギーのためにCTAを受けられない患者さんが少なからずいることです。 磁気共鳴イメージング（MRA）は.腎毒性のないエンハンサーを使用するため.スキャンに時間がかかり.循環状態が不安定な救急患者や体内に磁性金属を埋め込んでいる患者には適さないという欠点がある。 現在.この手術を行っている病院はほとんどありません。 病気の疑いや診断がついたら.入院して治療する必要があります。 治療は薬物療法と手術に分かれる。 1.薬物治療は.主に血圧のコントロールと痛みの緩和からなります。 まず.心筋収縮力を低下させ.左室収縮速度や末梢動脈圧を緩やかにすることが必要です。 治療の目標は.収縮期血圧を100mmHg程度に.心拍数を60～75回/分にコントロールすることです。 これにより.大動脈の分離が進むのを効果的に安定させたり.中止させたりすることができ.症状の解消や痛みの消失が可能になります。 鎮痛剤を適切に塗布することで.痛みを和らげることができます。 2.外科的治療 患者の状態が適切に安定した後に.外科的治療を行うことができます。 外科的治療は.主に大動脈置換術と大動脈内腔治療（通称：オーバーラップステント留置術）に分けられます。 手術方法の選択は.大動脈の狭窄の程度によります。 現在の治療状況を見ると.上行大動脈に病変のない大動脈縮窄症では.大動脈の内腔治療が主で.しばしばオーバーラップステント留置術と呼ばれ.侵襲が少なく.手術後の回復が早いというメリットがありますが.治療費が比較的高いというデメリットがあります。 ステント留置術の術中画像 ステント留置前 ステント留置後 上行大動脈を含む大動脈瘤の場合.体外循環下での上行大動脈の緊急置換が必要である。 これは非常に侵襲的でリスクの高い手術であり.術後の回復にも時間がかかります。 現在.この方法を実施している病院はごくわずかです。 手術後の定期的な経過観察と.血圧や心拍数のコントロールが重要であることに留意する必要があります。 厳格な経過観察により.状態の変化を適時に発見し.適時に管理することができます。血圧を下げ.左心室の収縮率を下げることにより.血流の変動波が大動脈壁に与える影響を軽減し.大動脈縮管の再発や術後合併症を有効に予防することができます。