乳児けいれんはてんかん症候群の特殊なタイプである。 痙縮.発達遅延.特異的な脳波所見がみられる。 小児けいれんの発症は通常生後1年以内.通常は生後4～8ヵ月である。 主な症状は.1～2秒持続する四肢および体幹の急速な反復性.対称性のけいれんで.束になって起こり.1日のうちに何度も起こる。 その他の症状としては.首がうなだれる.首が傾く.座った姿勢で急に反り返るなどがある。 発作中または発作後に泣くこともある。 ほとんどの発作は5歳までに自然に止まりますが.他の形の発作が起こることもあります。 一般的な原因は.周産期の低酸素症.結節性硬化症などの脳の発達異常.遺伝的代謝異常などであり.原因不明のものもあります。 I. 治療法は？ 1.グルココルチコイド：短期的には有効であるが.副作用があるため.アクトヒト筋注またはプレドニゾン経口投与が望ましい。 2.抗てんかん薬：長期投与が望ましいが.副作用があるため.徐々に調整する必要がある。 3.結節などの頭蓋内病変があれば手術も考慮されるが.重要な機能を損なわないようにしなければならない。 予後は？ 痙縮の原因に直接関係する。 痙縮：多くは2～4歳ごろに停止するが.半数は他の形の発作を起こす。 知能：大部分（60％）は発作発症前に神経学的障害があり.知能はすでに影響を受けており.発作中は知能発達が停止.あるいは後退する。 発作発症前に発達が正常であれば.10～20％は後に正常な知能を持つようになり.残りは軽度の障害を持つようになる。 けいれんが早期にコントロールされればされるほど.知能への影響は少なくなります。 III.診断 脳波はピークリズムの乱れという非常に典型的で特異的な症状を示す。 MRIで異常が発見されることもある。 MRIが正常であれば.遺伝性の代謝障害を除外する必要がある。