思春期早発症とは.女子は8歳.男子は9歳までに第二次性徴が現れる発達障害のことです。 CPPはGnRH依存性思春期早発症とも呼ばれ.生殖器系が成熟するまで徐々に進行する。 病因：1.中枢神経系の器質的な病変 2.病変がないこと。 2.末梢性思春期早発症が変形する。 3.器質的病変を伴わない特発性CPP（ICPP）。 女性では約80%から90%の子供がICPPであり.男性では逆に80%以上が器質的であると言われています。 GnRH依存性思春期早発症の診断をまず行い.次に原因の鑑別診断を行う必要がある：1. (2)思春期に達して血清ゴナドトロピン値が上昇する。 (3) 生殖腺の肥大：女子では卵巣容積が1ml以上.超音波で直径4mm以上の卵胞が多数認められる。男子では精巣容積が4ml以上で.病気の経過とともに肥大が進行する。 (4) 線形成長が加速される。 (5)骨年齢が年齢より1歳以上進んでいる。 (6) 血清性ホルモン値は思春期レベルまで上昇する。 このうち.(1)(2)(3)は最も重要かつ不可欠な診断基準である。 ただし.発症時の経過が非常に短い場合.GnRH興奮値が思春期前の値と重なり.上記の診断カットオフ値に達しないことがあり.卵巣の大きさについても同様である。 このような小児は.パラフィモスの進行や線状成長の加速がないか経過を観察し.必要に応じてこれらの検査を繰り返す必要があります。 女性の場合.思春期の線状成長促進は.通常.乳房の発育開始（BtoB.ステージ）から約半年から1年後に起こり.1年から2年続くが.場合によっては.初潮の1年前や初潮の年に.5％の子供でも遅く起こることがある。 男子の場合.精巣の容積が8〜10ml程度.あるいは声変わりの1年前に成長の加速が起こり.女子よりも長く続く。 骨年齢の早まりは.一定期間の性ホルモンレベルの上昇を示すに過ぎず.CPPの診断のための特別な指標とはならない。 まとめると.CPPの診断は包括的であり.核となる問題はGnRH依存性であること.そして進行性の性発達の臨床的フォローアップが非常に重要であることである。 CPPの診断は，感染症や中枢神経系の病理などCPPの原因に関連する症状の病歴に基づいて行う。 CPPと診断されたすべての小児において，腫瘍の除外には頭蓋骨の鞍部のMRIまたはCTが必要である。 視床下部と下垂体の器質的病変の解決にはCTよりMRIが優れている。 3.鑑別診断 GnRH興奮試験により中枢性の思春期早発症と末梢性の思春期早発症は概ね鑑別できるが，両者を区別することが重要である。 (1) 純粋中枢性思春期：部分中枢性思春期（PICPP）では.GnRH刺激後にFSHは有意に上昇するが（正常な思春期前の女子でも上昇する）.LHは有意に上昇せず（ほとんどが＜5 IU/L）.FSH/LH＞1。 しかし.臨床的前兆がない場合.PICPPはCPPに転じることがあるので注目される。 したがって.PICPPの診断は.特に乳房肥大が再発または持続する場合.必要に応じて刺激試験を繰り返し.定期的にフォローアップする必要があります。 (2) 先天性副腎皮質過形成症やMeCune?Albright症候群などの非中心性思春期早発症の場合.原疾患の治療中はCPPの発症を観察する必要があります。 (3) 先天性甲状腺機能低下症に伴う思春期早発症は.子供の基礎LHが初期に上昇するが.GnRH刺激後には上昇せず.経過が長くなってから真のCPPに変化する特殊なタイプである。 CPP治療の目的は.成人したときの子供の身長を改善することと.早熟や初潮の早さに伴う精神的な問題を予防することである。 CPPの治療には.一般的にGnRHアナログ（性腺刺激ホルモン放出ホルモンアナログ：GnRHa）が使用されます。 GnRI-Iaは.LH分泌を抑制し.性腺の発達を停止させ.性ホルモン分泌を思春期前の状態に戻すことにより.骨端の成長・融合を遅らせ.成長期間を最大化し.成人期の最終身長を向上させる効果があります。 非特異的なCPPに対しては.病因の同時治療を重視する（鞍部腫瘍の外科的治療.CPPを合併した先天性副腎皮質過形成に対するコルチゾールの同時投与など）。 しかし.視床下部奇形やくも膜嚢胞のある子どもでは.頭蓋内圧上昇の兆候がなければ手術は延期され.ICPPのみとして扱われます。 以上のように.思春期早発症は複数の原因による性発達の異常であり.その原因を特定することが重要である。 GnRH依存性思春期早発症の同定は.特に男児および6歳未満（男女とも）の場合.中枢性器質病理を除外する必要があります。 GnRHa療法は特発性CPPの第一選択として考えられるが.その適応を合理化する必要があり.治療中は成長・成熟のバランスを観察・判断・管理し.成人身長の改善を目指す必要がある。