大動脈.生命の松葉づえ
大動脈は心臓から両腸骨動脈へ出ており.「松葉づえ」のような形をしています。 大動脈の枝は全身の臓器に血液を供給し.生命の正常な働きを保証しています。 だからこそ.人間の生命を支える「金の松葉づえ」と捉えているのです。
大動脈縮窄症とは？
回答
大動脈は.内膜.中膜.上膜と呼ばれる3つの層で構成されています。 大動脈の内膜がさまざまな原因で裂け.この裂け目から動脈血が大動脈壁の中央に流れ込み.大動脈壁が分離して起こるのが大動脈縦裂症です。 血流は大動脈壁に沿って遠位と近位に広がり.胸部大動脈の全長.さらには腹部大動脈とその分枝をも巻き込む可能性がある。 その結果.大動脈の「破滅的な病気」と表現されるほど.大動脈縮窄症は壊滅的なダメージを与えるのです。 血管の本来の内腔を真腔とすれば.腸間膜が剥離して形成された内腔は偽腔である。 偽腔と真腔は.まるで「サンドイッチ」の層のように.破裂すると命にかかわることもある。 大動脈弁狭窄症を命がけの「サンドイッチ」に例えるのは.このためです。
大動脈縮窄症の原因は何ですか？
回答
大動脈縮窄症の原因は複雑で.一般的には高血圧.糖尿病.動脈硬化.外傷.医療事故.妊娠.炎症.遺伝的要因（マルファン症候群）.動脈中層の嚢胞性病変などが挙げられます。 その中でも.高血圧は最も重要です。
マルファン症候群の患者さん
大動脈縮窄症のリスクは何ですか？
回答
大動脈縦裂は.急速かつ広範囲に破壊的に発症し.急性期には大動脈破裂や臓器・四肢の虚血により死に至ることもあれば.慢性期には大動脈縦裂が徐々に拡大し.大動脈瘤を形成することもあるため.その診断には注意が必要です。 動脈瘤の直径が大きくなると.患者さんの巻き込まれた動脈瘤はやがて破裂し.死に至ります。
大動脈縮窄症の臨床症状にはどのようなものがありますか？
回答
1.胸痛：大動脈縮窄症の発症時に.90％の患者さんが胸.背中.腹部の激痛を突然経験します。 重いものを持ち上げたり.バスケットボールをしたり.あるいはあくびや咳.排便時の力みなど.突然の動作で痛みが発生することが多いのです。 痛みは切り傷や裂け目で.強く.胸骨の後ろや胸の後ろから遠位に放射状に広がります。 痛みの発生部位は.しばしば巻き込み型断裂の部位を示唆する。 患者はしばしば過敏になり.大量の汗をかき.死にそうになり.痛みで失神することもある。 急性期を乗り切った患者さんでは.胸痛は徐々に消失するか.漠然とした痛みに変わっていきます。
2.高血圧：大動脈縮窄症の患者さんに最も多くみられる徴候です。 まず.この病気の患者さんの多くは高血圧をベースにしており.次に.巻き込みができると.今度は血圧がさらに上昇します。
3.破裂：破裂による出血が巻き込まれ死の主な原因である。 破裂が起こると.前述の激しい胸痛のほか.血圧低下.顔面蒼白.冷汗.チアノーゼなどの出血性ショックの兆候のほか.食道への破裂は吐血.気管への破裂は喀血.心膜への破裂は心膜タンポナーデ.胸への破裂は呼吸困難など.特殊な兆候も見られます。
4.臓器や手足の虚血症状：破裂とは別に.巻き込まれた場合の危険性として.脳.心臓.腸.腎臓.下肢などの大動脈の枝血管の血液供給に影響を与え.これらの臓器の虚血.機能障害.さらには機能不全を引き起こす可能性があることが挙げられる。 一般的には.脳梗塞.心筋梗塞.腹痛.黄疸.血便.乏尿・無尿.重度の下肢虚血などが挙げられます。
大動脈縮窄症はどのように診断されるのですか？
回答
大動脈縮窄症の診断には.さまざまな特殊検査が行われます。 例えば.胸部X線写真で大動脈球の拡大や縦隔の拡大が見られることがあるが.胸部X線写真を巻き込み症の確定診断に用いることはできない。 大動脈縮窄症の診断には.一般的にエンハンスドCTが用いられます。 安全で.簡単で.正確で.経済的です。 そのため.強化CTは大動脈縮窄症の診断と術前評価の両方に有用である。 磁気共鳴血管撮影（MRA）も大動脈瘤の診断に適した方法ですが.MRAの画像はやや不鮮明で.特に血管の内径を測定する精度に欠けるところがあります。 経食道超音波検査（TEE）は.安全で非侵襲的.かつ高感度で特異的な方法であり.非常に正確で迅速な大動脈縮窄症の診断が可能である。 また.TEEでは腹部大動脈の連接や裂孔を描出することはできません。 Digital subtraction angiography（DSA）は大動脈瘤の有効な診断法ですが.侵襲的で高価な検査であるため.大動脈瘤の内腔治療にはDSA法が多く用いられています。
DSAアンギオグラフィ
従来の外科的アプローチはどのように行われるのですか？
回答
従来の治療法は人工血管置換術で.具体的には全身麻酔をかけ.開胸（場合によっては開腹も）して体外循環を確立し.動脈瘤を剥離し.病変部や破断した大動脈セグメントを切除し.人工血管を動脈瘤両端の比較的正常な大動脈に吻合して大動脈の血流を回復し.時には複数の枝管を再建することも行われています。 難易度にもよりますが.手術は4時間から10時間以上かかり.出血も多く.輸血も必要です。 手術の複雑さ.動脈閉塞の長さ.外傷の有無などから.心臓.肺.脳.腎臓など患者さんの重要な臓器に直接影響を及ぼします。 術後は心筋梗塞.脳梗塞.呼吸不全.腎不全など様々な合併症が起こりやすい。 さらに残念なことに.大動脈縮瘤は通常.中高年層に発生し.そのほとんどが高血圧.冠動脈疾患.糖尿病.肺・腎不全などの異なる疾患を併発しているため.手術はさらに危険で.手術に耐えられず治療不能になる患者も少なくありません。
エンドルーミナル治療はどのように行われるのですか？
回答
大動脈瘤の内膜治療の目的は.動脈瘤の破裂を防ぎ.臓器への血液供給を改善することです。 胸部や腹部を切開する代わりに.大腿部の付け根を3～5cmの小切開し.X線透視下で大腿動脈からグラフト（ステント型血管）を含むデリバリーデバイスを導入します。 病変大動脈に到達後.グラフトをリリースして亀裂の両端の大動脈壁に立てかけ固定することにより亀裂を閉じ.偽腔への高速血流を継続させないようにするものです。
内腔修復術のメリットは何ですか？
回答
従来の開胸・開腹手術と比較して.内膜修復術の最大の特徴は.その簡便性.最小限の侵襲性.実証された有効性にあります。 治療が低侵襲で.手術時間が短く.輸血も少ないため.術後の患者さんの回復が早い。 平均的な患者さんは.手術後24時間で食事ができ.ベッドで動けるようになります。 これらの特徴により.高齢で体が弱く.複数の疾患を併発しているため.従来の手術に耐えられない多くの患者さんの治療の機会を提供することができるのです。 その結果.内膜修復術は大動脈瘤治療の歴史における革命と評されている。
内膜治療の成功は.患者を安心させるということでしょうか？
回答
大動脈縮合部の破裂は.通常.下行大動脈の峡部で最初の破裂が起こり.その遠位で複数の破裂が起こり.重要な内臓動脈に隣接することが多く.多重破裂となります。 内腔治療では.最初の裂け目をステント型の人工血管で覆うことで.偽腔に入り続ける血液を止め.偽腔内の圧力を下げて偽腔内に血栓を形成し.偽腔の治癒を目指しますが.遠位の裂け目からまだ偽腔に血液が流入し.圧力は大きく下がったものの.遠位の偽腔が成長し続けて破裂に至る危険もある場合があります。 そのため.大動脈瘤の内膜治療が成功した後は.患者さんを定期的に診察することが非常に重要です。 もし遠位動脈瘤が持続して大きくなるようなら.やはり手術が必要です。
術後.患者さんが気をつけることは？
回答
1.血圧と心拍数のコントロール 血圧を正常範囲（収縮期血圧140mmHg以下.拡張期血圧90mmHg以下）に保つために.特に血圧の変動を避けるために.医師の処方に従って経口降圧剤を定期的に服用します。 心拍数を80拍/分以内に保つ。
2.生活習慣の改善.適度な運動.激しい運動は避ける.減塩・低脂肪の軽い食事.感情の高ぶりを避ける.血中脂質や血糖値のコントロールを積極的に行う。
3.抗血小板薬.スタチン系薬剤は医師の指示に従い.厳重に服用する。
4.術後3ヶ月.6ヶ月.1年後に定期的に大動脈強化CTAの専門医を受診する。
DSA図