急性大動脈症候群（AAS）は.典型的な「大動脈痛」を主症状とする類似の臨床症状を持つ大動脈疾患群ですが.その病因や病態生理はさまざまです。 AD.大動脈内血腫（IMH）および貫通大動脈潰瘍（PAU）.外傷性大動脈解離.動脈瘤破裂などです。 これらは.互いに組み合わせたり.変形させたりすることが可能な条件群である。 急性大動脈症候群は予後不良であり.心血管系死亡率全体に占める割合が高く.人の健康や生命に重大な脅威を与えている。 最新の画像診断技術と治療の向上により.急性大動脈症候群の理解が進み.早期かつ確実な診断と適切な治療法の選択が可能となり.患者の予後を改善することができるようになりました。 急性大動脈症候群は予後不良であり.生命を脅かす重篤な疾患群である。 急性A型大動脈縮窄症では.発症後24～48時間以内に1時間当たりの死亡率が1％～2%に達し.保存的内科治療のみでは.24時間と48時間でそれぞれ20％と30％.外科治療では約15%～35％となっているが.後方調査分析では30時以降の死亡率は B型大動脈瘤の院内30日死亡率は10.保存的治療による4～5年生存率は60～80.10年生存率は40～45である。 急性期のB型巻き込み症の手術死亡率は高く.約35％～75％である。 臓器虚血の原因となる重要な血管枝に巻き込まれた場合は.死亡率がさらに高くなります。 急性硬膜内大動脈血腫は約30例で.B型よりA型に多く.慢性疾患は通常安定か自然消退する。 Murrayらの報告によると.上行大動脈の硬膜内血腫80例には合併症.特に古典的な連鎖球菌の発生がみられたが.下行大動脈の硬膜内血腫では生命を脅かす合併症は12例のみであった。 B型硬膜内血腫の死亡率は約14.投薬の死亡率は約20と大きな差はありません。 貫通型大動脈潰瘍の自然予後は.Harrisらは進行が遅く.破裂などの生命を脅かす合併症の発生率が低いと述べていますが.多くの報告では大動脈縮窄症よりも予後が悪く.症状のある急性期の患者は約40～50人で大動脈縮窄症や破裂を発症し.深刻な脅威となりうることが示唆されています。 両者の偏りは.患者の死亡リスクに関係する。 両者の偏りは患者の選択性によるもので.Harrisらの患者は胸痛などの症状を持つ可能性が低い。 大動脈症候群の治療には.薬物療法.外科療法.インターベンションの3種類があります。 治療の原則は.A型病変は外科的治療を選択し.B型病変は状況に応じて薬物療法.外科的治療.インターベンション治療などの保存的治療を行います。 薬物療法が基本で.痛みを和らげ.血圧や左室駆出量を下げることが主な目的です。 鎮痛にはモルヒネ.収縮期血圧を120mmHg以下.心拍数を60回/分以下にコントロールするには受容体拮抗薬などの薬剤が使用されます。 重症高血圧症では.血管拡張剤であるニトロプルシドナトリウムを併用し.受容体拮抗剤が適用できない場合は.カルシウム拮抗剤を使用することがあります。 A型病変の治療の中心は手術療法であり.大動脈破裂や心膜タンポナーデの予防.大動脈弁閉鎖不全症の解消.心筋虚血の回避を目的としています。 インターベンション治療は.1990年代初頭に開発された急性大動脈症候群の治療に対する新しいアプローチで.経皮的内膜切除術.ステントを重ねた内腔修復術.枝血管のステント治療など.発展途上の技術である。 （経皮的血管内挿術の目的は.偽腔から真腔へ血流を戻すことにより.真腔と偽腔の間の圧力勾配を減少させ.遠位の臓器や組織への灌流を改善することであり.偽腔外壁の破裂防止にも多少役立つとされています。 この方法は.一方の管腔に血管内超音波プローブを.もう一方の管腔に穿刺針を留置し.超音波プローブにより穿刺針の留置部位と方向を誘導し.内腔片を貫通させ.バルーン拡張により開窓する方法である。 適応症は.偽腔の著しい拡大.真腔の著しい圧迫.内皮シートの密着による真腔からの腸間膜動脈.腎動脈.下肢動脈の圧迫による腹部臓器や下肢の急性虚血である。 経皮的内膜切除術の技術的成功率は90%以上であり.真腔の高度な圧迫による急性虚血はある程度緩和されるが.結局は大動脈瘤の緩和治療であり.場合によっては枝血管の同時ステント留置を必要とする。また.ステントを上載した大動脈瘤の内膜修復術の開発により.枝血管の虚血は上載したステントの装着により緩和される。 したがって.内膜修復が不可能で.患者の虚血症状がひどい場合は.まず血管内ウインドウを適用して.患者の次の治療のための時間と機会を稼ぐことができるのです。 (ii) 分枝血管のステント留置術 分枝血管の血流を改善し.重要臓器の灌流を回復することを主目的とし.現在は分枝血管の巻き込みによる静的および混合性虚血に適用されている。 （1991年にParodiらが腹部大動脈瘤に.1994年にDakeらが胸部下行大動脈瘤に.1999年にNienaberとDakeがB型大動脈瘤にステント治療を導入しました。 この低侵襲技術は.開発から10年以上が経過し.ステントの改良と技術の向上により.近中期的には満足のいく結果が得られ.急性大動脈症候群の一部の患者さんでは外科的治療に代わる治療法として広く利用されるようになってきています。 内腔ステント修復術の目的は.内皮裂隙を閉鎖し.真腔と偽腔の間の血流を遮断し.真腔を拡張し偽腔を圧迫することにより.偽腔の血栓形成と真腔の拡大を促進し.偽腔の破裂を防止して遠位の虚血枝血管への血液供給を改善することである。 内腔ステント留置術の適応の選択にはまだ議論の余地があるが.一般的には以下の条件が介入に適していると考えられている：（1）B型大動脈瘤：破裂または破裂傾向.腹部または下肢の虚血.薬でコントロールできない重度の胸痛または薬でコントロールできない高血圧.下行大動脈径5cm以上または追跡調査で6ヶ月あたり0.5cm増加した場合。 (2) B型大動脈貫通性潰瘍：持続的な胸痛又は再発性疼痛.血行動態の不安定.潰瘍の深化・増大.大動脈径の急速な拡大.破裂の切迫等。 (3) アンカーゾーン≧1.5cm，アンカーゾーンの正常大動脈径≦38cm (4) 高い蛇行や狭窄がなく，ステントシステム設置に適した腸大腿動脈。