脳室内平滑筋腫症の臨床症状や子宮拡大症状はどのようなもので.通常の子宮筋腫とどう違うのでしょうか？ 静脈性平滑筋腫瘍（IVL）は.組織学的には良性であるが生物学的には悪性である稀な腫瘍である。 実は非常に珍しいタイプの子宮筋腫で.このタイプの子宮筋腫の最大の特徴は.血管の中にまで成長することです。 病変の位置によって.病変がまだ子宮内にとどまっている「子宮内平滑筋腫瘍症」と.病変が子宮を越えて腸骨静脈や下大静脈.さらには心臓に及ぶ「大血管・心臓病変を伴う平滑筋腫瘍症」に分類され.重症例では命に関わることもあります。 そのため.臨床症状は病変の範囲に関係します。 病変が骨盤腔内にとどまる場合は.通常の子宮筋腫と同様の下腹部痛.腹部膨満.月経増加などの症状を示し.尿管を圧迫する場合は尿路閉塞の症状を.下大静脈に浸潤して下大静脈閉塞を起こす場合は腹部膨満.下肢浮腫などの症状を示し.血栓症との誤診の可能性が.右心室を侵す場合は呼吸困難.右心不全を示し心粘液腫瘍と誤診の可能性があります。 婦人科検診では.子宮が大きく見えることがあり.通常の子宮筋腫と区別がつきにくい。 子宮筋腫の既往歴とこの症状の関連性は？ 脳室内平滑筋腫瘍の発生には.（1）子宮血管壁内の平滑筋から発生する説.（2）子宮内の平滑筋腫瘍が血管内腔に増殖して発生する説の2つがあります。 では.脳室内平滑筋腫瘍は子宮筋腫と関連があるのでしょうか？ ある臨床報告では.脳室内平滑筋腫瘍と診断された33名の患者のうち.25名は子宮筋腫または子宮筋腫摘出術の既往もあったそうである。 このことは.大多数の患者さんが子宮筋腫を併発していたか.過去に子宮筋腫の手術歴があったことを示唆しています。 そのため.この病気と子宮筋腫には強い相関関係があると言われています。 補助的な検査としてより重要な超音波検査の診断上の特徴は何ですか？ 超音波診断では.病変の範囲により.さまざまな表現がなされます。 (1) 子宮筋腫が骨盤内に限局している場合は.子宮筋腫と同様の症状を呈する。 腫瘍は筋壁の間に位置し.境界が明瞭な単発または多発の低エコー結節であることがある。 子宮静脈周囲が侵された場合.腫瘍は子宮の片側または両側に単発または多発の低エコーの占有物として現れ.散在的に分布するか.または境界が明瞭で規則的または不規則な形態を持つ.大小さまざまな複数の融合結節として内腔に位置します。 (2) 腸骨静脈と下大静脈に病変がある場合.上記の骨盤内の症状に加え.腸骨静脈と下大静脈の内腔が肥厚し低エコー組織で満たされ.CDFIで少し血流信号が見られる。 (3) 心臓が関与している場合.右心房.さらには右心室に低エコーの筋が見られ.これらは下大静脈につながり.骨盤内静脈に続いていることもあります。 発症すると比較的緊急性の高いこの種の疾患において.手術のアプローチ.切除範囲.術中の主な注意点は何でしょうか。 子宮体部IVLの臨床管理は予後と密接に関係しており.腫瘍の外科的デバルキングが原発性および転移性病変の唯一の治療手段である。 手術は.原発巣と下大静脈・心臓の浸潤性腫瘍を一度に完全に切除する根治手術と.心房と下大静脈上部の腫瘍を公然と切除してから子宮・副睾丸組織と下大静脈下部の腫瘍を選択的に切除する段階別手術に分けられる。 子宮に限局したIVLでは.患者さんの年齢や妊孕性に応じて手術の範囲を決めることがあります。 妊孕性を必要としない患者においては.両側付属器切除を伴う子宮全摘術が望ましく.子宮周囲の血管の侵襲を慎重に検討する必要があります。 切除時に脳室内筋腫がある場合は.そのまま切除する。 再発の心配はないのでしょうか.また.経過観察ではどのようなことに気をつければいいのでしょうか。 静脈性平滑筋疾患は.治療後に再発しやすく.子宮摘出時に病変が子宮の外に出ていない場合や.子宮の外で病変を完全に切除した場合.後に他の静脈に発生することがあります。 子宮摘出後.数年経ってから発生することもあります。 再発は内因性エストロゲンの卵巣への滞留と関連しており.再発を抑え予後を改善するために.子宮全摘術.両側付属器腫瘍.子宮外腫瘍が提唱されています。 術前に診断されず.術中にも発見されず.術後の病理診断に頼っているIVL患者に対しては.再発・転移の早期発見と適時治療のために.術後の綿密な長期経過観察.婦人科の定期検査と超音波の検討.必要に応じてCTやMRIの検査が必要である。