2012年9月10日（オーストリア.ウィーン） DDの研究者は.非嚢胞性線維性気管支拡張症患者における疾患の重症度を評価するためのシンプルで使いやすい7段階の尺度を開発しました。 検証試験では.このスコアが大規模な患者シリーズにおいて死亡率と有意に相関し.良好な特異性を示すことが示されている。 この研究結果は.2012年欧州呼吸器学会年次総会で右記に発表されました。 ”気管支拡張症は.呼吸器系の慢性疾患の中で3番目に多い疾患で.慢性的な感染や炎症によって引き起こされる気道の不可逆的な拡張である。” スペイン・バレンシアのレケナ総合病院呼吸器科のMiguel ángel Martinez-Garcia博士は.Medscape Medical Newsとのインタビューで.このように指摘した。 気管支拡張症は多面的な疾患であり.その重症度や患者さんの転帰を評価することは困難な場合が多いと強調されました。 主観的な等級付けは.病気の程度を評価し.どの患者をより注意深く観察する必要があるかを判断するのに有効である。 多面的な疾患.多面的な評価システム 「呼吸器疾患の患者さんが外来を受診されたとき.治療計画を立てるために重症度を知ることが重要です」と.マルティネス-ガルシア医師は言います。 “残念ながら.それぞれの変数には病因や進行速度があるため.病気全体の影響を考慮した一変量システムはまだできていません。 例えば.咳がひどい患者さんでは.気管支拡張症のみ（限定的）であったり.増悪がない場合もありますし.気管支拡張症があっても症状がない（広範囲）患者さんもいらっしゃいます。 (私たちは.これらの疾患の重症度をより明確に定義するために.グレード分けシステムを開発しました。 私たちの目的は.ヨーロッパで最大規模の気管支拡張症患者のデータベースから得た情報を用いて.スケールを設定することでした」と同氏は報告する。 この多施設共同研究では.高解像度CTにより診断された非嚢胞性線維性気管支拡張症患者819名を対象とし.そのうち397名を設定コホート（検査変数の算出用）としてランダムに抽出し.残りの422名を検証コホート（検査の感度と特異性の判断用）としました。 患者の平均年齢は58.7歳で.女性が56％を占めた。 患者さんの特性は両群間で十分にバランスがとれていました。 研究者らは.気管支拡張症の5年全死亡に関連する1つの変数（肺機能.年齢.X線撮影範囲.微生物学的プロファイル.症状）の相対的重みを用いて.FACEDスケールという7段階の疾患重症度スケールを設定しました。 肺機能の評価は.気管支拡張剤後の1秒間の呼気量（FEV1）＜50％を0点.FEV1＞50％を1点として.FEV1比（OR）を5.2（95％信頼区間［CI］.2.8～9.8）に設定しました。 年齢評価：70歳以下は0.70歳以上は2（OR, 4.9; 95% CI, 2.7-9.3）． X線撮影範囲評価（OR, 1.9; 95% CI, 1.1 – 3.5）: 露出1ページで1点.露出2ページ以上で2点。 微生物学的プロファイル評価：緑膿菌がいない場合は0点（OR, 2.4; 95% CI, 1.3 – 4.6），いる場合は1点。 症状評価（OR, 2.8; 95% CI, 1.5 – 5.2）：呼吸困難がない場合は0点.ある場合は1点。 「Martinez-Garcia博士は.「スコアが0.1.2の患者は.気管支拡張症の診断から今後5年間に死亡する確率が5％未満であるため軽度の気管支拡張症であり.スコアが3.4.5の患者は中程度の気管支拡張症である」と説明する。 スコアが6.7の患者さんは.5年後に死亡する確率が70％近くにもなるため.重度の気管支拡張症であると言えます」と語った。 そして.この尺度は特異性が高いと付け加えた。 ニュージーランド・オークランドにあるミドルモア病院呼吸器科のコンウェイ・ウォン博士は.Medscape Medical Newsのインタビューで.”今回の研究は.どの因子が気管支拡張症の死亡率を最もよく予測できるかを決定しています。”と述べています。 このアプローチを「重症患者への介入が有効かどうかを判断するための今後の臨床試験」に取り入れることが有効であると思われます。 また.臨床医が患者さんにより広範な治療やモニタリングが必要かどうかを判断する際の指針にもなるでしょう」とWong博士は述べています。 今後.気管支拡張症に関する大規模なデータベースを有する世界中の研究者と連携し.FACEDスケールの外部検証を行う予定です」と述べています。 Martinez-Garcia博士は.「この研究の結果が発表された後.外来患者にこの尺度を使用する予定です」と述べた。 設定と検証コホートがよく一致し.研究に参加した異なる研究センター間の適合性も高く.「使いやすいグレーディングシステムだ」と強調した。 今後の予定としては.”年齢が治療不可能な変数であるため.年齢を含まず.重度の増悪の回数を含む同様のスコアリングシステムを開発中である “と報告した。