大動脈縮窄症とは？
大動脈は.内膜.中膜.上膜と呼ばれる3つの構造層で構成されています。 いわゆる大動脈縦裂は.大動脈の内膜と中膜がさまざまな原因で破れ.この破れ目から動脈血が大動脈壁の中央に流れ込むことで.大動脈壁が剥離するものである。 血流は大動脈壁に沿って遠位と近位に広がり.胸部大動脈の全長.さらには腹部大動脈とその分枝をも巻き込む可能性がある。 その結果.大動脈の「破滅的な病気」と言われるほど.大動脈縮窄症は壊滅的なダメージを与えます。 血管の本来の内腔を真腔とすれば.腸間膜が剥離して形成された内腔は偽腔である。 大動脈縮窄症の特徴として.真腔と偽腔があります。
大動脈縮窄症の原因にはどのようなものがありますか？
大動脈瘤の原因は複雑で.高血圧.動脈硬化.外傷.医療事故.妊娠.炎症.遺伝的要因（マルファン症候群）などが挙げられます。 その中でも.高血圧は最も重要です。
大動脈縮窄症のリスクは何ですか？
大動脈瘤は急速に進行し.急性期には大動脈破裂や臓器・四肢の虚血を起こして死に至ることもあれば.慢性期には大動脈瘤が徐々に拡大し.大動脈瘤を形成することもあるなど破滅的な状況です。 動脈瘤の直径が大きくなると.患者さんの巻き込まれた動脈瘤はやがて破裂し.死に至ります。
大動脈縮窄症の発症率は？
大動脈瘤の発生率は.文献上.年間10万人あたり50～100人と報告されています。 一方.大量の剖検報告書によると.その発生率は0.2〜0.8％であることが示唆されています。 中国における大動脈瘤の疫学に関する研究は少ないが.臨床経験から.中国本土は欧米諸国に比べて大動脈瘤の発生率が高いことが示唆されている。 これは.中国における高血圧の有病率の高さと.高血圧のコントロールが十分でないことが関係していると思われます。 欧米の大動脈瘤は60歳以上の高齢者に発生しやすく.平均年齢は男性69歳.女性76歳で.男性では女性の2～3倍の頻度で発生します。 中国では.発症年齢が若く.通常50歳前後と言われています。
大動脈縮窄症の臨床症状にはどのようなものがありますか？
1.胸痛：大動脈縮窄症の発症時に.90％の患者さんが胸.背中.腹部の激痛を突然経験します。 重いものを持ち上げたり.バスケットボールをしたり.あるいはあくびや咳.排便時の力みなど.急な動作で痛みが生じることが多い。 痛みは切り傷や裂け目で.強く.胸骨の後ろや胸の後ろから遠位に放射状に広がります。 痛みの発生部位は.しばしば巻き込み型断裂の部位を示唆する。 患者はしばしば過敏になり.大量の汗をかき.死にそうになり.痛みのために失神することもある。 急性期を乗り切った患者さんでは.胸痛は徐々に消失するか.漠然とした痛みに変わっていきます。
2.高血圧：大動脈縮窄症の患者さんに最も多くみられる徴候です。 まず.この病気の患者さんの多くは高血圧をベースにしており.次に.巻き込みができると.今度は血圧がさらに上昇します。
3.クランプ破裂：破裂による出血がクランプによる死亡の主な原因である。 約半数の患者さんが急性期に破裂して亡くなり.急性期を乗り越えて慢性期に入った患者さんは.徐々に間歇性動脈瘤を形成し.やがて同様に破裂してしまいます。 破裂が起こると.前述の激しい胸痛のほかに.血圧低下.顔面蒼白.冷汗.チアノーゼなどの出血性ショックの兆候のほか.食道への破裂は吐血.気管への破裂は喀血.心膜への破裂は心膜タンポナーデ.胸への破裂は呼吸困難など.特殊な兆候が見られる。
4.臓器や手足の虚血症状：破裂とは別に.巻き込まれた場合の危険性として.脳.心臓.腸.腎臓.下肢などの大動脈の枝血管の血液供給に影響を与え.これらの臓器の虚血.機能障害.さらには機能不全を引き起こす可能性があることが挙げられる。 よく見られるのは.脳梗塞.心臓発作.腹痛.黄疸.血便.乏尿や無尿.重度の下肢の虚血などです。
大動脈縮窄症の臨床病期はどうなっていますか？
大動脈の狭窄は.発症時期によって段階分けされます。 一般的には.14日未満のクリップを急性クリップ.14日以上のクリップを慢性クリップと呼ぶことが多いようです。 この時期の陥没病変の特徴である血管の線維化や炎症反応の観点から.亜急性の陥没という概念が提唱されています。 一般的には.閉塞後14日～2ヶ月の期間を指す。
大動脈弁狭窄症はどのように病期分類されるのですか？
本疾患は.巻き込まれた部位と治療の臨床的特徴から.巻き込まれた部位が上行大動脈に及ぶスタンドフォードAと.巻き込まれた部位が下行大動脈のみに及ぶスタンドフォードBに分類されます。
大動脈縮窄症はどのように診断されるのですか？
大動脈縮窄症の診断には.さまざまな特殊検査が行われます。 例えば.胸部X線写真で大動脈球の拡大や縦隔の拡大が見られることがありますが.胸部X線写真で巻き込み症の確定診断をすることはできません。 大動脈縮窄症の診断には.一般的にエンハンスドCTが用いられます。 安全で.簡単で.正確で.経済的です。 そのため.強化CTは大動脈縮窄症の診断と術前評価の両方に大きな価値を持つ。 磁気共鳴血管撮影（MRA）も大動脈瘤の診断に適した方法ですが.MRAの画像はやや不鮮明で.特に血管の内径を測定する精度に欠けるところがあります。 経食道超音波検査（TEE）は.安全で非侵襲的.かつ高感度で特異的な方法であり.非常に正確で迅速な大動脈縮窄症の診断が可能である。 また.TEEでは腹部大動脈の連接や裂孔を描出することはできません。 デジタルサブトラクションアンギオグラフィ（DSA）は大動脈瘤の診断に有効な手段ですが.侵襲的で高価な検査であるため.大動脈瘤の内腔治療にはDSA技術が用いられることが多くなっています。
大動脈縮窄症の治療法にはどのようなものがありますか？
大動脈瘤の外科的治療には.従来の外科的治療と内膜治療があります。
大動脈縮窄症に対する従来の外科的アプローチとは？
従来の治療法は人工血管置換術で.具体的には全身麻酔をかけ.開胸（場合によっては開腹も）し.体外循環を確立し.動脈瘤を剥離し.病変・破断した大動脈セグメントを切除し.人工血管を動脈瘤両端の比較的正常な大動脈に吻合して大動脈の血流を回復し.時には複数の枝血管の再構築も行います。 難易度にもよりますが.手術は4時間から10時間以上かかり.出血も多く.輸血も必要です。 手術の複雑さ.動脈閉塞の長さ.外傷の多さから.心臓.肺.脳.腎臓など患者さんの重要な臓器に直接影響を及ぼします。 術後は心筋梗塞.脳梗塞.呼吸不全.腎不全など様々な合併症が起こりやすい。 さらに残念なことに.大動脈縮瘤は通常.中高年層に発生し.その多くは高血圧.冠動脈疾患.糖尿病.肺・腎不全などの異なる疾患を併発しているため.手術はさらに危険で.手術に耐えられず治療不能になる患者も少なくありません。
大動脈縮窄症に対する静脈内治療の根拠は何ですか？
大動脈瘤の静脈内治療の目的は.動脈瘤の破裂を防ぎ.臓器への血液供給を改善することである。 胸部や腹部を切開する代わりに.大腿部の付け根を3～5cmの小切開し.X線透視下で大腿動脈からグラフト（ステント型血管）を含む送達デバイスを導入します。 病変大動脈に到達後.グラフトをリリースし亀裂の両端の大動脈壁に突き出し固定することにより亀裂を閉じ.偽腔への高速血流を持続させないようにするものです。
大動脈縮窄症の内膜修復術のメリットは何でしょうか？
従来の開心術や開腹術と比較して.内膜修復術の最大の特徴は.その簡便さと最小限の侵襲性.そして実証された有効性にあります。 治療が低侵襲で.手術時間が短く.輸血量も少ないため.術後の患者さんの回復が早いです。 平均的な患者さんは.手術後24時間で食事ができ.ベッドで動けるようになります。 これらの特徴により.高齢で体が弱く.複数の疾患を併発しているため.従来の手術に耐えられない多くの患者さんの治療の機会を提供することができるのです。 その結果.内膜修復術は大動脈瘤治療の歴史における革命と評されるようになりました。
大動脈縮窄症の内腔治療が成功した場合.患者は安全か？
大動脈縦裂は.通常.下行大動脈の峡部に最初の裂け目があり.その遠位には複数の裂け目があり.重要な内臓動脈に隣接していることが多い。 内腔治療では.最初の裂け目をステント型の人工血管で覆うことで.偽腔に流入し続ける血液を止め.偽腔内の圧力を下げて偽腔内に血栓を形成させ.偽腔の治癒を目指しますが.遠位の裂け目にはまだ偽腔に血液が流入し.圧力は大きく下がったものの.遠位の偽腔が成長し続けて破裂に至る危険性も残されている場合があります。 そのため.大動脈瘤の内膜治療が成功した後は.患者さんを定期的に診察することが非常に重要です。 遠位部の巻き込みが残っていて.徐々に大きくなっている場合。 やはり手術が必要です。
大動脈弁狭窄症後の生活で注意することは？
1.血圧と心拍数のコントロール 血圧を正常範囲内（収縮期血圧140mmHg以下.拡張期血圧90mmHg以下）に保つために.特に血圧の変動を避けるために.医師の処方に従って定期的に降圧剤を内服してください。 心拍数を80拍/分以内に保つ。
2.生活習慣の改善.適度な運動.激しい運動は避ける.減塩・低脂肪の軽い食事.精神的ストレスを避ける.血中脂質・血糖値のコントロールを積極的に行う。
術後3ヶ月.3ヶ月.6ヶ月.9ヶ月.1年と定期的に専門医を受診し.血管超音波検査やCTA検査を受ける必要があります。