基本概要 大動脈縮瘤は.大動脈コーカクタス動脈瘤とも呼ばれ.人口10万人あたり年間50～100人の発生率があり.人々のライフスタイルや食生活の変化に伴い増加傾向にある.より一般的で最も複雑かつ危険な循環器疾患の一つである。 大動脈の内腔が裂け.血流の圧力によって大動脈壁の中間層が嚢胞状に変性し.大動脈壁の拡張ではなく.解離が起こる過程を大動脈縮合といいます。 以前は大動脈瘤と呼ばれていましたが.現在は大動脈瘤血腫.大動脈瘤分離症.大動脈瘤と呼ばれることが多くなっています。 急性期（2週間以内）に心タンポナーデや不整脈などの心臓の合併症で65～75％の患者さんが亡くなられます。 ピークは50-70歳で.男女比は2-3：1と女性より男性の方が発症率が高い。 大動脈縮窄症の発症原因 大動脈縮窄症の患者の80％以上は高血圧であり.多くは嚢胞性中膜壊死を有していることから.原因は未だ不明である。 高血圧は.嚢胞性中膜壊死の原因ではないが.その発症に寄与することがある。 臨床試験や動物実験により.大動脈縮窄部分と相関があるのは血圧の高さではなく.血圧変動の大きさであることが判明しています。 動物実験では.豚にサロゲートを与えると大動脈瘤が発生する。 サロゲートに含まれるβ-アミノプロピオニトリルが動脈の間質.中間層の筋肉.弾性組織に作用し.動脈を脆弱化させるのである。 また.ラットにアミノアセトニトリルとデオキシコルチコステロンを与えると大動脈瘤ができる。同様の結果は.飼料中の銅が不足し.動物のエラスチン合成が損なわれることによっても起こりうる。 その他.ターナー症候群やエーラスダンロス症候群などの遺伝性疾患でも大動脈瘤が発生しやすいとされています。 大動脈縦裂は.原因不明ながら妊娠中にも発生しやすい傾向がありますが.妊娠中の内分泌変化により大動脈の構造が変化し.剥離しやすくなっていると推測されています。 正常な成人の大動脈壁は圧力に対してかなり抵抗力があり.壁内で破裂するには66.7kPa（500mmHg）以上が必要である。 したがって.詰まるためには.動脈壁.特に中間層に欠陥があることが前提条件となる。 一般に.高齢者では中殿筋の退化が.若年者では弾性線維の不足が主な原因とされています。 まれに内膜裂孔のない大動脈瘤の場合.中層の変性病変内の絨毛血管の破裂による硬膜内出血が原因である可能性があります。 動脈硬化の併存は.大動脈縮窄症の発症に寄与する。 病理学的変化 大動脈縮窄症 基本病変は嚢胞性メサンギウム壊死である。 動脈中層の弾性線維の局所的な破裂や壊死があり.間質には粘液や嚢胞の形成が見られる。 裂け目は.血流の影響が最も大きい上行大動脈に生じることが多く.遠位大動脈弓はそれほど深刻ではなく.病変が進行していきます。 大動脈の壁が2層に分かれ.その間に血液や血栓がたまり.大動脈は著しく肥大し.ピクノティックまたはシスティックな形状になります。 病変が大動脈弁輪に及ぶと.輪が拡大し.大動脈弁が不完全に閉鎖される。 病変は大動脈基部から遠位には腸骨動脈や大腿動脈まで及び.大動脈の分枝である内頚動脈.総頚動脈.鎖骨下動脈.腎動脈などにも及ぶことがある。 冠動脈は一般に影響を受けないが.大動脈基部の血栓が冠動脈の開口部を圧迫することがある。 ほとんどの血栓は.その起始部に内皮の横方向の亀裂があり.大動脈弁の上に位置することが多く.また亀裂は2か所にあり.血栓は大動脈内腔と連絡することもあります。 ごく一部の症例では.内皮に亀裂がなく無傷である。 外膜が破裂して出血するケースもあります。 破裂部位はすべて上行大動脈で.出血は心膜腔.下部破裂部位では縦隔.胸腔.後腹膜腔に容易に入り込みます。 胸部大動脈や大動脈弓の下行枝に見られるように.慢性的な剥離により.一方の管が他方の管の中に入り込んだ二重管腔の大動脈を形成することがあります。