二次的要因が明らかな拘束型心筋症では.まず一次的な原因を治療する必要があるため.ここでは説明を省きます。
拘束型心筋症そのものに対しては.非常に有効な治療法がないのが現状です。
利尿剤治療は.患者の心不全症状を緩和する重要な手段である。
利尿剤を適切に使用することにより.患者のQOLや活動耐性を改善することができるが.利尿剤の使用には以下の点に注意が必要である。
1）拘束型心筋症の患者では.左心予負荷の小さな変化が心筋硬化度の上昇により血圧を大きく変化させる可能性があること
2）心筋の硬さが変化することにより血圧を大きく変化させる可能性があること
臨床的には.利尿が不十分だと心不全症状が悪化し.利尿が増強されると血圧が低下することがある。
いわゆる理想的な前負荷状態とは.心不全の症状を起こさずに重要な臓器の灌流を確保できる状態であるが.拘束性心筋症の患者によっては.それが得られない場合がある。
このような場合には.心不全の症状があっても.まず体循環の血圧を確保することが望ましい。
過度の利尿の結果.血圧や臓器灌流に影響を与える以外に.反射的に交感神経を興奮させ.種々の悪性不整脈や.突然死につながる可能性があるためである。 2.利尿剤は対症療法に過ぎず.患者の長期予後を改善することはできない。 3.拘束型心筋症の患者さん自身が様々な悪性不整脈を発症する可能性があるため.利尿剤を使用する際は電解質バランスに十分注意する必要がある。 拘束型心筋症の治療におけるBモノブロッカーの役割は.他の心筋症での使用が増加しているにもかかわらず.定かではない。
B-ブロッカーの使用は.この患者群における悪性不整脈のリスクを減らすのに役立つかもしれない。 後負荷をコントロールする治療は.軽度の駆出率の低下または中等度もしくは重度の僧帽弁閉鎖不全症を有する拘束性心筋症患者の一部には有用であるが.拘束性の拡張機能不全のみを呈する患者における役割は定かではない。 拘束型心筋症は.拘束性の拡張機能障害を特徴とする心筋症の一群であり.診断基準はなく.臨床症状と画像診断の組み合わせが必要である。
一部の原発性拘束性心筋症では.疾患の発症がミオシンなどの遺伝子の変異に関連していることが判明しています。
拘束型心筋症の予後は悪く.有効な薬物治療がないのが現状です。
小児では.明らかな心不全症状がなくても突然死することがあるため.早期の心臓移植が予後を改善する可能性がある。