[病因］。
先天性筋緊張性斜頸の病因は未だ不明である。 しかし.ほとんどの学者は.子宮内圧の異常や胎児の位置異常が先天性筋頸部の主な原因であると考えています。 胎児が子宮内に誤配されたり.子宮壁に異常な圧迫を受けたりして.首の片側が圧迫され.胸鎖乳突筋に局所的な血流が生じ.筋肉の虚血性線維変性を起こして斜頸になったり.場合によっては胸鎖乳突筋の栄養血管が塞がれて筋肉の線維変性になったりすることがあります。
難産や鉗子の使用は筋緊張性扁桃頚の原因の一つである。 逆子で発生することが多いため.決定的な証明はされていませんが.胸鎖乳突筋の局所の塊を検査しても.古い出血の兆候は見られません。
5人に1人の割合で明らかな家族歴があるため.遺伝的な関係があると考えられており.先天性臼蓋形成不全などの奇形を併発することが多いようです。
病理学的変化
胸鎖乳突筋の腫瘤は主に帯状の線維性筋組織であり.肉眼標本は切断面が白色の軟線維性瘢痕に類似している。 顕微鏡で見ると.緻密な線維性組織からなり.筋肉組織が減少して横線が減少し.重症の場合は筋肉組織が消失して瘢痕組織が多く現れるが.筋肉内の出血はない。
筋肉と繊維組織の割合によって.3種類の病態に分類される。
1.筋肉型：筋肉組織が主体で.線維性の変性した筋肉組織や線維性組織が少量あるのみ。
2.混合型：筋肉と繊維組織の両方が含まれている。
3.繊維性：繊維組織が主体で.少量の筋肉や変性した筋肉組織が含まれる。
このタイプ分けは.臨床的な有効性の目安になるものです。 一般に.筋肉質のタイプは効果が高く.繊維質のタイプは効果が低いと言われています。
クリニカルプレゼンテーション
斜め首の変形
出産後.母親は子供の頭が患側に傾き.顔が健側に回転し.顎が健側の肩の方を向いていることに気づくかもしれません。 頭を健側に向けることは明らかに制限されており.軽症の場合は注意深く観察しなければ発見できない。 この症状は.子供の成長とともに悪化する。
首の腫瘤
頸部腫瘤は.通常.生後2週間以内に触知され.胸鎖乳突筋の下部と中部に位置し.右側に多くみられます。 腫瘤は圧力のないピクノティックな形状で.通常1〜2ヵ月後に最大サイズに達し.その後徐々に縮小して完全に消失します。
顔面奇形
先天性筋緊張性頸部は早期に治療しないと.2歳以降に顔面変形が進行することがあります。 主な症状は顔の非対称性で.目尻から口角までの距離が非対称で.患側の距離が短くなり.健側の距離が伸びるというものです。 患側の目は低い位置にあり.目の高さが揃わないため.視覚疲労や視力低下が起こりやすくなります。 健康な側の顔は丸くふっくらとしていますが.患側は狭く平坦です。 頚椎は代償性側弯を起こすことがある。 また.鼻や耳など.顔全体に非対称な変化が起こることもあります。
上記のほか.先天性寛骨臼脱臼や頚椎の変形が見られることもあります。
診断名
この疾患の診断は.典型的な臨床症状と身体所見に基づいて容易に行うことができます。
鑑別診断
以下の斜頸の原因と区別する必要があります。
先天性骨性斜視 この症状は.通常.短頸変形.頭蓋底陥没.半月板変形.頭蓋後頭癒合.歯状発育変形などの先天性後頭部および頸部の変形によって引き起こされます。 これらの疾患は.斜頸や顔面の非対称性をもたらすことがありますが.通常.X線で診断できる胸鎖乳突筋の典型的な筋状の拘縮帯や腫瘤は生じません。
乳幼児期の小児頸部リンパ節炎では.傾斜頸と頸部腫瘤が急速に発症することがありますが.この腫瘤は痛みを伴い.胸鎖乳突筋内には存在しないことが多いのです。
眼窩軸椎の自然回転亜脱臼もスクインツの原因となりますが.これは通常.軽度の外傷や上気道感染の既往があり.回転運動の制限と頸部の痛みが特徴的です。
頚椎結核は胸鎖乳突筋の痙攣を起こし.斜頚を生じることがありますが.そのような患者では.著しい頚部痛.著しい頚部運動制限.顎の患側への偏位を認めます。
また.ヒステリー性スクインツ.習慣性スクインツ.外傷性スクインツ.ポリオ後遺症によるスクインツとの鑑別が必要である。
非外科的治療
半年未満のお子様には.手術以外の治療で十分ご満足いただけると思います。 したがって.診断がついたら.できるだけ早く治療を行う必要があります。 非外科的治療には.局所温熱.マッサージ.ベッド固定.牽引などがあります。 具体的な徒手牽引の方法は.母親が子どもを膝の上に寝かせ.子どもの首を後方に伸ばし.左手で子どもの胸郭を軽く押さえ.右手で頭と首を持ち.子どもの顔を患側へ.後頭部を健側の肩山へ.できるだけ回転させるようにします。 患児を仰臥位にし.顔を患側に.後頭部を健側に向け.小さな砂袋で頭部を固定する。
外科的治療】について］
手術の適応と禁忌：(1)半年以上経過し.保存療法が無効な方 (2)12歳未満で斜頸が明らかな方 (3)12歳以上でも顔面変形が深刻でなければ手術を検討できる方 (4)成人の場合.長年変形があるため手術後は顔の変形がより目立つだけでなく手術後の新位置により視力が変化するので手術をお勧めしない方です。 以下のような手術方法があります。
手術の方法には主にいくつかの種類があります。
胸鎖乳突筋切開術は.より一般的に使用されている手術方法の一つです。 鎖骨を横方向に切開して胸鎖乳突筋の胸骨頭と鎖骨頭を出し.付着部より上で切断し.周囲の筋膜組織をリリースします。
首の腫瘤が明らかな場合は胸鎖乳突筋部分切除術を行うことができます。
胸鎖乳突筋全切除術は.胸鎖乳突筋全体に瘢痕がある思春期の患者さんに対して行われます。
胸鎖乳突筋短縮術は.胸鎖乳突筋の鎖骨頭を切断し.胸骨頭を “Z “字型に長くすることで行います。 この手術の利点は.(1)頭頸部の歪みを矯正し.正常な頸部機能を回復できる.(2)頸部三角形の正常体型を崩さず.他の手術法で残る頸部の陥没変形や異常扁平変形を避け.審美性の高い.対称的な頸部を得られる.などが挙げられます。
上・下胸鎖乳突筋のplicationを伴う複合的リリース
Ferkelらは.この処置は年長の子供や他の処置が失敗した場合に使用される可能性があると示唆している。 乳様突起側と鎖骨の頭側の胸鎖乳突筋を完全に切断し.胸骨の頭側を「Z」字型に長くしたものです。
重度の斜頸変形や非協力的な子供の術後管理には.子供の姿勢を維持するための頭頸胸部ギプスによる術後矯正が必要です。