胆道拡張症は.胆道系の先天性疾患の中では比較的多く.臨床的には先天性総胆管嚢胞（別名：胆道拡張症）が最も多くみられます。典型的な臨床症状は.黄疸.腹痛.右上腹部腫瘤です。患者の大半は小児で.成人は少数派である。原因としては.先天性胆膵管適合異常.胆管形成異常.総胆管遠位部閉塞などがあげられる。 I型：総胆管嚢胞性拡張症.最も多いタイプで.患者の90％以上を占め.その80％が女性である。多発性嚢胞性拡張症（カロリ病） 胆管拡張症の患者さんは.二次的な胆道閉塞.感染.結石のリスクが高く.悪性腫瘍の可能性もあるため.現在の治療概念は.早期に外科的に疾患胆管を切除し.胆道ドレナージ系を再建することであります。I型.II型.IV-B型の患者さんでは.胆管病変部の切除と胆管吻合を併用することで治療が可能ですが.III型.IV-A型の患者さんでは
型の患者さんでは病変部の浸潤の程度に応じて手術方法を選択する必要があり.V型の患者さんでは肝移植による治療が必要です。