三心室心臓は.稀な先天性心血管系奇形である。
解剖学的には.左心房は異常な線維筋性隔壁(セプタム)によって2つの部分に分けられる。セプタムの近位側は.肺静脈血還流を受ける右後上寄室または寄室または第3室.遠位側は.左房.僧帽弁および左心室と内在する真の左心房で.ともにセプタムの開口部で接続されている。
この奇形は単独で.あるいは他の奇形.特に心房中隔欠損や完全な肺静脈還流異常と一緒に存在することがあります。
/> 胚発生時に総静脈幹が左心房と融合せず.総肺静脈が拡大して左心房の一部を形成し.本来の左心房と融合せずに傍心房を形成すると考えられている。
第一心房中隔の異常発達と同様に.左心房内の中隔の異常により.左心房は傍心房と真左心房に分離される。
/> 血行動態の変化は.心房内中隔開口部の大きさや併存する奇形に依存する。
左側単独三心房心臓の血行動態は僧帽弁狭窄症に類似しており.左中隔開口部の直径が数mmしかない場合.肺静脈還流停滞.肺抑制.肺水腫.肺高血圧を引き起こし.肺静脈還流の部分異常や中隔欠損が右房と傍胸房の間にある場合は左-右シャント.中隔欠損が固有房腔に近い場合は右-左シャントが合併することがあります。
/> クリニカルタイプ。
/> 1.I型:傍心房と真の左心房の連絡がない.卵円孔を通る傍心房の交通がある.または完全な肺静脈還流異常がある。
/> 2.II型:傍心房と真の左心房の間に1本から数本の小さな溝があり.臨床・外科的観点から2つの亜型に細分化される。
/> (1)右心房と連絡していない.僧帽弁狭窄症の症状に類似した臨床症状を示す。
/> (2)
右心房に接続し.心房中隔欠損症や完全な肺静脈還流異常と同様の臨床症状を示すもの。
/> 3.III型:傍心房と真の左心房の間に大きな交感神経が存在する。
/> 補助的な検査。
/> 1.X線検査:心臓の軽度から中等度の肥大.主に右心室肥大.著しい肺高血圧を伴うが.特徴として左心房の肥大はほとんどないか軽度のみ.上大静脈の拡張.間質性肺水腫.肺動脈および肺静脈高血圧の兆候を示す肺動脈セグメントが顕著であった。
/> 2.心電図:右側電気軸.右心室肥大.右心房肥大を示唆するP波の増加。
/> 3.心エコー:Bモード心エコーで左心房の中隔異常エコーが見られ.僧帽弁の上にも見える。
パルスドップラー超音波検査では.中隔の異常を示すことができ.中隔の開口部を通る血液の通り道や心房中隔欠損の大きさがわかるので.診断に非常に役立ちます。
/> 4.心臓カテーテル検査と画像診断:右心カテーテル検査では.肺動脈楔入圧を測定すると上昇するが.真の左心房圧は低いか正常であることが特徴である。
約1/3の症例では.カテーテルは右心房に入り.心房中隔欠損や卵円孔を通って左心房に入り.左心房の画像診断で異常中隔の存在が明らかになることがあります。
定期的な心臓カテーテル検査は.通常.必要ありません。
/> 治療措置。
/> 三心房の診断がつけば.外科的治療しかない。
体外循環下で中隔を適切に除去し.心房中隔欠損の修復や他の複合心内奇形の修正を行う必要があります。
2つの手術ルートがよく使われます。
/> 1.心房中隔欠損症のない乳幼児の場合.心房溝で左心房を切開する。
/> 2.大きな心房中隔欠損のある子どもには.心房中隔から左心房へ右心房切開を行う。
/> 三心房心臓の予後。
/> 手術成績は良好で.術後に肺動脈圧が正常値まで低下することもあります。
うっ血性心不全の乳幼児や小児では.死亡率が高くなります。
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