ランゲルハンス細胞組織球症は.局所性または全身性で.急性または緩徐に発症し.数週間または数年の短期または長期の経過をとる。それぞれのサブタイプは比較的特異な臨床症状を示すが.移行性または重複した症状を示すこともある。 臨床的関与の程度は.患者の年齢によって異なる。 発症年齢が若いほど病変する臓器の数が多く.重症化しやすく.年齢とともに病変は限定的になり.症状も軽くなっていきます。 I. 代表的な症状 1.骨格病変：①ランゲルハンス細胞組織球症のほぼ全ての患者に見られ.単一または複数の病変を有する。 主な症状は溶骨性障害で.痕跡を残すことなく完全に修復することができます。 (2)病変部は局所的に腫脹し疼痛を伴うが.通常は発赤や発熱はなく.軽微な外傷で骨折を起こすことがある。 頭蓋の病変が最も一般的ですが.その他の長骨.扁平骨.骨盤もしばしば侵されます。 頭蓋骨の損傷は.最初は硬い塊で始まり.次第に柔らかく揮発し.後に正常な骨と明確に区分される欠損を形成する。 (3）顎の損傷により.歯ぐきの腫れや歯のゆるみ.欠損が生じることがあります。 乳様突起や中耳に浸潤すると.耳漏や感染症を引き起こすことがあります。 発疹：1歳未満の乳児によくみられる。 体幹.頭部.頸部に多く.四肢にはあまり見られない。 赤色または茶黄色の丘疹で始まり.出血性.湿疹様または脂漏性皮疹を経て.痂皮と落屑が生じ.白い斑点または色素沈着が残ります。 発疹は一括して発生することが多く.すべての相が併存することもある。 3.肝臓.脾臓.リンパ節の腫脹：肝臓への関与は.肝機能異常.黄疸.低蛋白血症.プロトロンビン時間の延長などが多く.重症例では.肝不全に至ることもある。 4.肺浸潤：症状の重さは様々で.しばしば咳や息切れ.ひどい場合には呼吸困難や呼吸不全を呈します。 肺水疱.気胸.肺気腫などを合併することもある。 再発性の呼吸器感染症を併発することが多い。 リンパ節症：ランゲルハンス細胞組織球症のリンパ節症は.1.単純なリンパ節症.すなわちリンパ節の原発性好酸球性肉芽腫.2.ランゲルハンス細胞組織球症の限局した関連病変.しばしば溶骨性または皮膚病変を伴う.3.全身の拡散性病変の一部.の三つの形態をとることがあります。 頸部や鼠径部の孤立したリンパ節を侵すことが多く.局所に痛みを伴うこともあります。 単純なリンパ節転移であれば.予後は良好です。