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両目のベル現象の非対称性は.単眼性両上腕麻痺の症状の1つです。
単眼性両上転筋麻痺は.両眼のベル現象の非対称性を呈し.患眼のベル現象は乏しいか消失することが多い。
先天性のものと後天性のものがあり.真の原因はよくわかっていません。
病理変化は主に脊髄前角に見られ.運動細胞の著しい減少と変性.残存神経細胞の圧密化と核分裂.脊髄前根の軸索の菲薄化.軸索の末梢細胞の腫脹が認められる。
脳幹運動神経核の変性があり.顔面神経.迷走神経.舌下神経が多い。
検査項目は以下の通り:1.眼位:患眼は第一眼位で下方斜位が大きく.外斜位を伴うことが多く.下方斜位は通常30△以上.外斜位はほとんど20△以内である。 2.眼球運動:第一眼位で眼球が同じ方向に動く場合.上直筋と下斜角筋の上方回旋が明らかに制限される。
同じ可視化装置の検査では.主に健常眼の左上と右上の位置が患眼より高いことがわかる。
患眼の下直筋はpullテストでは機械的な制限がなく.active
contractionテストでは上直筋と下斜角筋の部分的または完全な弱化が見られる。 3.眼瞼下垂症:患眼はしばしば真性.偽性.混合性の眼瞼下垂症を伴います。
患眼を覆い.患眼を見たときに眼瞼下垂が消失する場合は.患眼の瞼裂が患眼より大きい場合.患眼を見たときに眼瞼下垂は改善するが.それでも瞼裂の正常高さに届かず患眼より小さい場合は.混合性下垂.患眼の下垂が改善しない場合は.真の下垂という。 ヘリングの法則によれば.脳からの神経インパルスは.眼球を注視する必要性によって決定される。
単眼性両上制麻痺では.健常眼には脳からの正常な神経インパルスが適切であるが.患眼の両上制麻痺では.正常な収縮と後方回転を起こすためのインパルスが不足し.挙筋への神経インパルスも少なく.健常眼を見つめると患眼に下垂が起こるというものである。
目を隠して麻痺眼を注視すると.脳は麻痺眼の注視位置を維持するために両方の棘上筋への神経インパルスを強める必要があり.同時に挙筋への神経インパルスを強め.その時点で眼瞼下垂が消失するため.偽性眼瞼下垂と呼ばれるようになりました。 4.視力:弱視は.患眼が下方勾配で外斜視と眼瞼下垂を併せ持ち.健常眼が注視眼となるために起こることが多く.患眼の弱視を伴う場合が約50%あります。 5.ベル現象:ベル現象は両目で非対称であり.患眼で悪化するか消失する傾向がある。 6.下まぶたの変化:下直筋の収縮が筋膜を介して下まぶたに伝わるため.患眼では下を向いたときに下まぶた縁の皮膚にしわや深張りが見られたり.下まぶたが後退することがよくあります。 片眼性二重有棘筋麻痺は臨床的にはあまり多くなく.その臨床的特徴とエメトロピックマシンやリトラクションテストなどの必要な検査に基づいて診断することは困難ではありません。
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