治療法 病気が疑われたり診断されたら.患者さんは入院して監視下で治療を受ける必要があります。 治療の目的は.心筋収縮力の低下.左心室収縮速度(dv/dt)の低下.末梢動脈圧の低下です。 収縮期血圧を13.3~16.0kPa(100~120mmHg).心拍数を60~75回/分にコントロールすることで.大動脈の分離が続くのを効果的に安定または止め.症状を解消し痛みを消失させることを目的としています。 治療は.応急処置と定着処置の2段階に分けられます。 (緊急時の処置 ①鎮痛:鎮静剤と一緒にモルヒネを使用する。 (ii)血液量の補充:心膜への出血がある場合は輸血:胸部または大動脈破裂。 (3)血圧降下:複合高血圧症患者には.プロプラノロール5mgをニトロプルシドナトリウム25~50μg/minで間欠静注し.点滴速度を調節して臨床治療指標まで血圧を降下させる。 血圧の低下に伴う痛みの大幅な減少または消失は.巻き込み分離の伸展が停止したことを示す臨床的指標である。 その他.ベラパミル.ニフェジピン.カプトプリル.プラゾシンなどの薬剤が使用可能です。 リスパダール0.5~2mgを4~6時間おきに筋肉内投与することも有効である。 また.α遮断とβ遮断の2つの作用を持ち.静脈内または経口投与が可能なラベタロールも利用できます。 注意点:大動脈の大枝が複合閉塞している高血圧患者には.血圧を下げると虚血の悪化につながるため.降圧療法を行わないこと。 高血圧でない方には降圧剤は使用しませんが.心筋の収縮力を抑えるためにポネロールを使用することは可能です。 (ii) 連結治療 近位大動脈縮窄症.大動脈弁の閉鎖が不完全な破裂または破裂に近い大動脈縮窄症の患者には.外科的治療を行う必要があります。 ゆっくりと進行する大動脈縮窄症や遠位大動脈縮窄症では.内科的治療を継続することができます。 収縮期血圧を13.3~16.0kPa(100~120mmHg)に維持する。 上記の薬剤で満足できない場合は.カプトプリル25~50mg.1日3回を追加経口投与する。 大動脈縮窄症の治療法 ③手術 スタンフォードA型(デバキーI型.II型に相当)には外科的治療が必要です。Debakey Iは上行大動脈+大動脈弓部血行再建術+modified stenting elephant trunk法.Debakey IIは上行大動脈血行再建術である。 大動脈弁閉鎖不全や冠動脈病変を合併している場合は.大動脈弁置換術とBentall手術の両方が必要です。 (iv) インターベンション治療 Stanford type B(DeBakey type IIIに相当)では.現在.経皮的オーバーラップステント留置が第一選択であり.必要に応じて外科的治療が行われます。 予防医療 発症から数時間から数日で死亡するケースがほとんどで.病変の範囲や程度にもよるが.最初の24時間以内では1時間あたり1~2%の死亡率となり.遠位で範囲が狭く.出血が少ないほど予後は良好とされている。高血圧の患者さんは.少なくとも1日2回は血圧の変化を観察し.健康的なライフスタイルを取り入れ.合理的な薬物治療を行い.血圧を正常範囲にコントロールし.身体活動を適切に制限し.病気を誘発するような過度の運動は避けなければなりません。 定期検診で変化を確認し.適時手術を行って大動脈縮窄症の発生を予防する必要があります。