身長測定:小人症.思春期早発症ともに治療後1ヶ月ごとの身長測定が不可欠であり.1ヶ月間の身長の変化は小さいので.できるだけ正確に測定することが重要です。 身長測定の「4つの共通点」として.①同じ時間.立ったり座ったりすると背骨の椎間が圧迫されるため.朝と夕方では身長が異なり.同じ時間に測らないと比較できない.②同じメジャーで測る.③同じ測定者が測るが.頭への締め付けが人によって異なる.④子どもは 同じ立ち方(靴を脱いで.かかと.腰.肩.頭のすべてを壁につけ.胸を張り.お腹をへこませ.腰をできるだけまっすぐにし.目を水平にして.頭をあまり傾けない.そうしないと頭の最高点が測定できない)で測定します。 自宅で測定する場合は.壁に紙を貼り.測定ごとに紙に線を引くとよいでしょう。 測定ごとに正確な高さを調べる必要はなく.前月との差を見分けるだけでよいのです。 家で測るときは.定規が床と水平になっていることを確認し.直角三角形や硬い本などを使って.片方を壁に当て.もう片方を床と水平にする必要があります。 よく保護者の方から.”うちの子は先月2cm伸びたのに.今月は全然伸びないんですけど?”と言われることがあります。 その主な理由は.やはり測定誤差が関係しているからです。 治療の長い期間の後.成長は数ヶ月の平均をすることができます(注:あまりにも頻繁に身長を測定しないでください.通常は月に一度.それ以外の場合は.子供に心理的圧力を引き起こすことは容易である.あまりにも多くの心理的圧力は.成長を助長することはありません。 審査時期・項目:成長ホルモン治療を行う場合.治療開始後3~6ヶ月後にサイロキシン(主にFT3.FT4.TSH).血糖値の審査が必要です。 治療対象者の多くは小人症であるため.過去に成長速度が遅すぎてサイロキシン必要量が少なかった。 成長が著しく加速された後.サイロキシン必要量は増加し.少数ではあるが相対的にサイロキシン不足を起こすことがある。 サイロキシンが不足し.レボサイロキシン錠を短期間内服する必要があり.成長ホルモンの効果に影響を与えることがあります(サイロキシンがやや高い過剰調節例もありますが.TSHが低すぎない限り通常対処する必要はなく.成長ホルモンを継続使用すれば自ずと正常値に下がる場合が多いです)。 思春期早発症の場合.成長速度が過去と比べて著しく速いわけではないので.6ヶ月前後での見直しが検討されることもあります。 IGFの審査は.成長因子の用量調整の重要な指標であると同時に.薬剤の安全性を示す重要な指標でもあります。 海外の最新のデータでは.IGFの結果に応じて投与量を調整すると.従来の固定量より有意に良好な結果が得られることが示されています。 その後の見直しは.通常.半年に1回程度で十分です。 成長ホルモン中止の目安:若くして治療を開始した方は.身長が同年代の身長をわずかに超える程度になったら一時的に中止し(通常2~3年以上かかります).同年代の身長よりかなり低くなったら再度使用することができます。 骨年齢が高い人の場合.治療期間が限られているため.月間の伸び率が3ヶ月連続で4mm以下になったときが中止の指標となります(この時点でも1ヶ月に1~2mm程度の伸びはありますが.すでに使える時間はごくわずかで.実質的な意味はありません)。 ただし.この時期に通常の成人身長に近づいている者については.中止を検討してもよいが.治療目標が達成されたかどうかを詳細に評価した上で中止することが必要である。 思春期早発症の患者さんにおけるGnRHa治療の投与量は難しい問題であるため.個人に合わせて.つまり.個人ごとに異なる投与量を.異なる時期に投与する必要があります。 特に.治療開始後半年から1年の間は.随時見直す必要があります。 治療後1ヶ月と3ヶ月(患者の苦痛と経済的負担を減らすため.現在は2ヶ月程度に簡略化されることが多い).身長の伸び.性発達のコントロール.超音波検査(女子は.男子は精巣サイズのみ).性ホルモン値(通常6種類の性ホルモン.少なくともLH.FSH.E2が必要).必要ならGnRH刺激検査など.6ヶ月毎に行う。 骨年齢は.適切な場合に投与量を調整できるように見直す必要があります。 投与量が多すぎると成長が遅すぎて成人の身長の改善に役立たず.投与量が少なすぎると思春期のコントロールが難しくなり.治療目標が達成できません。 思春期早発症のガイドラインに基づき.短い間隔で詳細な評価を行わないと骨年齢の伸びを把握することが難しく.用量調節に不利になるため.詳細な評価が望まれるところです。 成長ホルモン併用療法の場合は.治療後の成長ホルモンプログラムの見直しも必要です。 GnRHa中止の指標:GnRHaは2年以上使用して.骨年齢が年齢と同等になり.予測身長が目標身長よりやや高く(通常2〜3cm高く)なったら中止します。 中止後2〜3ヶ月は骨年齢の伸びが遅くなるが.その後2〜4ヶ月は骨年齢の伸びが速くなることが多いため.その後の急激な骨年齢の伸びにより予測身長が低くなる可能性がある。 あるいは.骨年齢が女子で13.5歳.男子で14.5歳を超えた時点で投与を中止し.この時点では成長ホルモンを併用しても生涯身長を伸ばす効果はありませんが.成長ホルモンの継続使用を検討することもあります。 漢方薬の内服による偽性・部分性思春期早発症の場合は.3ヶ月ごとに超音波検査.性ホルモン(通常は少なくともLH.FSH.E2など6種類の性ホルモンをチェック).必要に応じてGnRH刺激試験を見直すことが原則とされています。 骨年齢は半年に一度.再検査を行います。 成長ホルモンは通常.体内で毎日作られるホルモンであるため.rhGHは体内で作られる成長ホルモンと同一であり.投薬中にrhGHに異常が発生しても相関させる必要はないのです。 また.成長ホルモンは.一部の人が考えるように.性の発達を促進したり.骨の成長を促すものではありません(ただし.成長ホルモン欠乏症の人は骨が若すぎて.成長ホルモンをかけて正常化すると骨年齢が移行する可能性はあります).でなければ.生涯身長を伸ばすために使うことはできないのです。 さらに重症の場合は.自分の成長に影響が出るので.数日間中止することも考えてください。 例外的に.数日間使用を中止してもさほど問題はない。 なお.健常者も日常的に成長ホルモンを分泌しているため.使用期間中の一般薬や予防接種等の使用には影響がありません。 GnRHaは.正常なヒトのゴナドトロピン放出ホルモン(GnRH.10-ペプチド)をアミノ酸に置換し.ゴナドトロピン放出ホルモンとして作用させずに下垂体のゴナドトロピン放出ホルモン受容体とより強く結合させて.思春期を抑制するものである。 全体的な安全性プロファイルは良好です。 説明書にある副作用の中には.大人の性ホルモン濃度が高く.急に抑制すると骨粗鬆症など性ホルモンが減少する副作用が続出するため.主に大人向けのものがありますが.性ホルモン濃度が低いはずの早熟児では.抑制しても性ホルモン減少の副作用が対応することはないでしょう。 投薬期間中は.病気になった場合の一般薬や予防接種の適用に支障はなく.仮性思春期の場合の漢方薬の内服も同様です。 特記事項:GnRHa塗布2ヶ月後.超音波検査と性ホルモンの現地検討の上.本サイトを通じて使用方法の指導を希望する場合は.病歴.骨年齢.予測身長などの検査結果.投与方法.薬剤名(Inhibiton使用時は減量せずに注射時間の延長のみ).投与量.治療前後の身長.体重.性発達のコントロールなどの詳細を必ず記載すること。 また.テスト結果の比較も可能です。 問い合わせに答える際.相談データが通常手元にないため(オンラインでの投与量調整はGnRHa注射の2ヶ月後以降であり.インターネットでの適切な調整は困難である)。