患者さん 患者さん.男性.35歳。 1ヶ月前から胸の締め付けと動悸を繰り返す」ということで入院した。 入院前に数回電気的蘇生を行い.心室頻拍を再発した。 高血圧.糖尿病.心筋梗塞の既往がない。 診察：血圧130/80mmHg.両肺の呼吸音は明瞭である。 心拍数は80拍/分.リズムよく.いずれの弁膜部にも雑音を認めない。 心エコー図では.左心室拡張末期内径は57mm.左心室は肥大し.後下壁基底部に心室壁腫瘍が形成され.左心室EFは51％.左房は肥大し軽度の僧帽弁閉鎖不全症が認められた。 冠動脈造影は異常なし。 MRIでは左心室下壁の菲薄化と心室壁腫瘍の形成が確認された。 その後.カテーテルによる高周波アブレーションで心室頻拍を再誘発したところ.マーカーの経過中に左心室尖端由来の心室頻拍の新たな発生点が現れた。 2008年10月28日.体外で全身麻酔をかけ.心室壁腫瘍切除術と心室頻拍のラジオ波焼灼術を実施した。 術中.左心室の後外壁と下壁は部分的に低形成で.正常心筋との境界が明瞭であることが確認された。 術中の電気生理学的マーカーにより.後外壁と下壁に異所性ペーシングポイントが認められ.異形成心室壁の部位と一致した。 後外壁と下壁を別々に切除し，縫合縁として1cmの組織を残し，脳室切開端の高周波焼灼と3/0プロレン帯のフェルトで切開部を閉じた。 術中の電気生理学的マーカーで心室頻拍の新たな発生源は検出されなかった。 術後の回復に問題はなく.7日目に退院となった。 術後の心エコー図では左室拡張末期内径52mm，左室EF52%であり，24時間外来心電図では心室性早発は認めなかった． 先天性僧帽弁下左室壁腫瘍の最初の報告は1962年にAbrahams（1）によってなされ.長い間この疾患はアフリカの黒人にのみ見られると考えられていたが.近年他の人種にも報告され.中国でも少数の散発例が報告された。 先天性僧帽弁膜下左室壁腫瘍の病因は不明である。 先天的に僧帽弁膜後部の解剖学的構造の形成不全により弱帯が形成され.左心室収縮時に左心室内の圧力により弱帯が外側に膨らみ心室壁腫瘍を形成する。 (2）先天性僧帽弁下左室壁腫瘍は.高安動脈炎や結核性心膜炎と併発することもあり（3.4）.免疫や感染との関連が推定され.現在は梅毒や結核が原因物質と考えられています。 ほとんどの患者には臨床症状がなく.主な臨床症状として僧帽弁閉鎖不全症.不整脈.血栓塞栓症.うっ血性心不全.冠動脈圧迫症状が報告されており.心膜タンポナーデの発症や動脈瘤の破裂による死亡も少数ながら存在します。 (3)頻脈性不整脈は突然死の原因として最も多く.腫瘍の頸部の折り返しと関係があると考えられています。 外科的処置は.高周波焼灼と一緒に腫瘍を切除することで満足に行うことができます。