概要：定義：大動脈壁の内膜と中膜に裂け目が生じ.内膜裂孔となり中膜が直接内腔に露出する。 脈圧により大動脈内の血液が病的な中膜を直接貫通し.中膜を分離してサンドイッチを形成する。 大動脈の中間層に裂け目が生じた後.裂けた層（偽腔）に血液が流れ.本来の大動脈の内腔を真腔と呼ぶ。 真腔と偽腔は内皮と中間層の一部で区切られ.1つまたは複数の破孔でつながっている。 鄭州人民病院心臓・大血管外科 楊宰鎮 病因：内部：大動脈壁の変性.または中間弾性線維と平滑筋の病変。 外的原因：大動脈内腔の血行動態の変化（高血圧症など）。 病因および危険因子：先天性大動脈疾患：大動脈二重症奇形.結合組織病.大動脈狭窄.エーラスダンロス症候群.家族性動脈輪発育異常.家族性動脈閉塞症.マルフォン症候群。 後天性大動脈疾患：動脈硬化症.糖尿病.脂質代謝異常.高血圧.腎臓病 医学的要因：心臓カテーテル検査.大動脈または弁の手術。 血管系疾患：ベーチェット病.巨細胞性動脈炎.梅毒性大動脈炎.多発性大動脈炎。 その他の要因：薬物使用またはコカイン系薬物.長期喫煙.妊娠。 大動脈縮窄症の病期分類：病変部位別：DeBakey病期分類：原発性内膜破裂の開始部位と縮窄症の範囲に基づく；Stanford病期分類：縮窄症の範囲に基づく。 期間別：2週間以内の急性期.2週間を超える慢性期。 死亡率や進行のリスクは時間とともに徐々に減少していきます。 国内サンの演出。 病態.臨床症状.徴候：1.疼痛.2.大動脈解離.3.大動脈弁閉鎖不全.4.重要臓器への血液供給障害.徴候：血圧.心・胸・腹部.神経など。 破裂（内皮裂傷）は.最も血流の影響を受ける上行大動脈に90％位置し.左心室駆出の脈動力により大動脈壁を縦方向に分離し.中層に沿って近位と遠位に進行します。 近位剥離は大動脈基部に入り込み.大動脈弁尖を変形させて不完全な大動脈弁閉鎖を引き起こしたり.冠動脈口を圧迫して急性心筋虚血や心筋梗塞を引き起こしたり.心膜腔に侵入して心膜タンポナーデを形成することがあります。 遠位では.下行大動脈や腹部大動脈に沿って様々な範囲に達し.その分枝を巻き込むこともあります。 偽腔の連続的な拡張と真腔の狭窄あるいは崩壊は.大動脈縮窄症の最も重要かつ基本的な病態生理的変化である。 病態生理学的変化.臨床症状.徴候は.大動脈弁.大動脈壁.大動脈の対応する分枝に対する大動脈瘤の影響によって異なる。 痛み：持続的で激しい胸の痛み。 身体的徴候の観察では.四肢の血圧や脈拍が解離の部位や病変の程度に関係するため.その観察に重点を置く。 補助的検査：心電図.胸部X線.血液検査.超音波検査.強化CT：64列体積CT.磁気共鳴画像（MRI）.デジタルサブトラクション血管造影（DSA）。CTAは大動脈縮管の診断におけるゴールドスタンダードで.破裂.縮管の裂け目.真腔または偽腔に関する重要な情報を提供します。 一方.巻き込み症の患者さんの年齢のピークは50～70歳であり.緊急手術前に冠動脈造影に戻るのは明らかに不適切であるため.3D再構成による64列体積CTを用いることで.緊急手術前に冠動脈の主要枝の全体像を把握し.それによって冠動脈バイパスを同時に施行するかどうか判断することができるようになったのです。 また.「胸が痛い」と訴えて「心筋梗塞」を疑う患者さんで.冠動脈造影や大動脈造影で大動脈梗塞が発見されることもあります。 自然経過：A型：死亡率1～3d.1～2％／h.1W.50％.1M.75％.1Y.90％ B型：死亡率14d.10％.5Y.20～40％.10Y.55～60％。 術前モニタリングの設定と処置経路：患者は入院後直ちに集中治療室に入り.バイタルサイン（血圧.尿量.中心静脈圧.精神状態.四肢血圧.脈拍.活動状態）のフルセット連続モニタリングが行われる。 薬物療法の主な目的は.収縮期血圧を下げ.左心室収縮力を低下させることであった。 治療は.鎮静と鎮痛のためにモルヒネを投与し.血圧をコントロールするためにニトロプルシドナトリウムを適用します。 ここでは.負の強心作用をもたらし心臓の収縮力を低下させ.クランプのための心駆体の断裂を軽減できるβブロッカーやカルシウム拮抗薬の適用が重要視されています。 管理目標：収縮期血圧100-120mmHg.心拍数60-80拍/分.または重要臓器の灌流を維持できる最低レベル。 患者さんがある程度安定した段階で迅速な検査と術前準備を行い.巻き込まれた累積の範囲と程度を把握します。 状態に応じて.外科的治療かインターベンション治療を行うかを決定します。 この時点で.「時間との戦い」と言ってもいいでしょう。 治療の原則：急性A型大動脈瘤に対する積極的な手術。 主な目的：急性心タンポナーデ.破裂した巻き込みからの出血.重症臓器虚血による患者の死亡を予防・回避すること.破裂した.あるいは破裂しそうな大動脈巻き込みに対して仮骨切り.内皮裂傷修復.人工血管置換を行い.大動脈とその主要枝血管への血流回復を最大化することです。 主に大動脈近位部の病変に対応することを目的としています。 A型狭窄症は.診断されたら緊急に手術する必要がありますが.中国では地理的.技術的.経済的な制約から.多くの患者が緊急手術にアクセスすることが困難な状況にあります。 大動脈基部の直径は重要な情報であり.5cmを超えるものは通常緊急に治療する必要があります。 Sunの洗練された病期分類は.手術のタイミングや手術方法の選択にも役立ちます。B型大動脈瘤：単純型B型大動脈瘤：内膜修復術（通常1～2週間）.複合手術（頭腕部動脈迂回＋内膜修復術）。 複雑なB型大動脈瘤：胸部下行大動脈置換術または胸部下行大動脈部分置換術＋ステント象幹.胸腹部大動脈全置換術 A型大動脈瘤の術中管理：処置：上行大動脈置換術／デビッド法／ベンタンル法.半弓／全弓置換.ステント象幹（サン法）.3枝大動脈弓オーバーレイステント； 体外循環：深部低体温停止循環法 選択的脳保護：5-10ml/kg/min.アルブミンと限外濾過の適用。 大動脈基部の管理は.巻き込まれた範囲によって.上行大動脈の単純な置換術やDavidの術式.あるいは重度の大動脈弁閉鎖不全を伴うBentanllの術式で決定されます。 アーチと遠位部の管理の大部分は.アーチ全置換術＋象牙幹のステント留置術という手法で行われています。 特に.中国で成功した3枝大動脈弓部ステントは.弓部の管理を大幅に簡略化し.循環停止時間を短縮し.吻合や止血を容易にする。 これは.従来の象の鼻の処置に続く.さらなる技術革新です。 それに伴い.術後の出血や神経系.その他の全身的な合併症の発生率も非常に低くなっています。 手術は全身を使うので.麻酔や体外循環を併用することが非常に重要です。 手術は深部低体温停止下で行う必要があるため.腋窩動脈と頭動脈を並行して灌流し.選択的脳保護を行うこと.虚血・低酸素による脳細胞の損傷を軽減するために灌流流量5～10ml/kg/分.灌流圧60mmHg程度.静脈内酸素飽和度60％以上.コロイド改善としてアルビンや限外ろ過法のルーチン適用が望ましい。 これは.術中にアルブミンや限外濾過法をルーチンに適用してコロイド圧を上げることで.術後の神経学的合併症の発生を抑えることができ.炎症メディエーターのクリアランスにも大きな効果がある。 術中の心肺停止時間は通常20分程度で.この方法であれば術後当日または翌日には目を覚ますことができます。 術後管理：集中治療.術後処置.よくある合併症の予防と治療。 大動脈縮窄症の周術期における特殊な病態生理変化：不良灌流症候群を併発することが多く.慢性化はあまりない。 全身性炎症反応症候群や凝固系の活性化など.これらの病態生理の変化は重篤化し.全身のシステムを侵し.多臓器不全に至ることさえある。 深部低体温による循環停止を伴う選択的脳灌流：虚血.低酸素.血小板・凝固障害.末梢血管の麻痺。 外科的外傷が多い。 集中治療：バイタルサイン：血圧.心拍数・リズム.中心静脈圧.酸素飽和度.尿量.神経症状.腸音.四肢の血圧.脈拍.体温.胸水量.補助検査：ルーチン血液.電解質.肝・腎機能.ベッドサイド胸部X線.凝固四徴.心酵素プロファイル（必要時）。 術後治療：人工呼吸器補助呼吸；薬物応用：循環器系：ニトロプルシドナトリウムまたはニトログリセリン.ジルチアゼム.ドブタミンなど；呼吸器系：抗生物質；ムコソルバン；消化器系：ロキサカルブ；ブドウ糖＋脂肪乳＋アミノ酸＋ビタミン；神経系：脳浮腫の治療：マンニトール.グリセロール果糖；フロセミド；閉塞症患者に対しては.一般に心機能は悪くなくて.ほとんどが高血圧症であること 少なくとも正常値（マファンの患者さん）なので.治療のために血圧を下げなければならないことが多いのです。 ここでは.β遮断薬やカルシウム拮抗薬の使用も同様に強調されていますが.これらは負の強心作用をもたらし.心臓の収縮力を低下させるとともに.心筋リモデリングの影響などを軽減し.周術期の血圧コントロールや出血などの合併症予防に大きな効果が期待できます。 その他：鎮静剤：プロポフォール.フェンタニル＋ミダゾラム.バリウム.抗凝固剤：ワルファリン（弁置換患者）.ヘパリン.抗炎症剤：メチルプレドニゾロン.ウステキン.人工血管の患者には.大動脈内血流が非常に速いため.血栓症状やそれに伴う高リスク因子がある場合以外は通常ヘパリン抗凝固を推奨しない。 ベントール弁置換術を受ける患者さんの場合.抗凝固療法は弁置換術を受ける患者さんと同様で.手術翌日からワーファリンを開始し.PTを適切な値に調整します。 よくある合併症の予防と治療：1.出血：病因：手術によるもの.凝固異常：術前の大量の凝固因子と血小板の枯渇.血液破壊と凝固の影響のための術中の深部低体温停止.周術期高血圧症など。 予防と治療：①手術のタイミング.②術中の血液保護.③術中の止血法：大動脈-右耳介「トンネル」吻合の確立.3枝内ステント.④術後の十分なドレナージ.血小板・新鮮凍結血漿・全血・赤血球懸濁液の輸血.⑤開心止血.⑥血圧・体温のコントロール。 つまり.出血を防ぐためには.まず手術のタイミングをうまく選ぶことが重要で.急性期が終わるまで待つことができれば.凝固因子の大量枯渇.炎症性メディエーターの大量放出など.この危険な時期を逃れることができるのです。 また.手術中の血液を保護し.出血を完全に止めること.大動脈瘤の外壁を人工血管に巻きつけること.大動脈-右耳介の「トンネル」吻合を行うことも重要である。 3枝の内腔ステントを使用することで.術中の吻合が容易で正確.かつ止血も容易なため.出血などの合併症の発生を抑制することができます。 術後は十分なドレナージを行い.必要に応じて血小板.新鮮凍結血漿.全血.赤血球懸濁液を輸血し.凝固因子の補充と凝固の改善を行う。 2.心不全：病因：大動脈弁閉鎖不全症.心筋保護および虚血再灌流不良.周術期の心筋虚血または心筋梗塞。 予防と治療：①早期手術：特に大量の主弁逆流や心膜圧迫.②術前の心肺機能調整.③術中の心筋保護.④前後負荷の調整.⑤薬物治療.⑥負荷軽減療法.補助循環。 臨床的には.水分補給.血管拡張剤.利尿剤の投与により前負荷を調整する。 不整脈の修正と.必要に応じて一時的なペースメーカーの装着。 正の等方性力の適用。 後負荷を軽減するための血管拡張剤の適用。 減圧療法と補助循環：人工呼吸器補助呼吸.腎代替療法 3.呼吸不全：臨床症状：低酸素血症.高炭酸ガス.急性および慢性呼吸不全.脱力感の困難さ。 病因：①肺の病態：呼吸器合併症の既存の高リスク因子.肺感染症.液性気胸.心原性および非心原性肺水腫.肺無気肺.気管支痙攣.②深部低体温による循環停止および体外循環による炎症反応.左心排泄不全による肺循環圧上昇による肺水腫.肺・胸膜への外科的刺激.③大量貯血投入・輸液による肺炎症反応.浮腫.肺水腫.肺水腫 毛細血管微小塞栓症.外科的切開創の疼痛.全身性炎症反応症候群.低心拍出量または貧血.中枢神経系合併症など。 予防と治療：①術中限外濾過.②人工呼吸（気管切開）：PEEPの適用.③併用療法：抗感染.気管支痙攣の解除など.利尿.栄養補給.脱水.鎮静など。 ウスタチンは炎症反応を抑制し.肺傷害を予防する。 4.神経系合併症：脳・脊髄合併症.末梢神経傷害など。 病因：虚血・低酸素症.虚血再灌流.静水圧の上昇により脳浮腫が生じる。 脳梗塞の既往.脳出血.深部低体温による循環停止.低灌流圧.術中の神経保護が不十分.空気血栓症.周術期の血圧管理不良など。 ステント象幹の位置の不適切さ.大動脈ブロックのタイミングとレベル.脊髄の血液供給のばらつき。 大脳の合併症：①分類：一時的な神経機能障害-覚醒遅延.せん妄.永久的な神経機能障害-脳梗塞.重度の全脳機能障害-大規模脳梗塞.脳出血.脳ヘルニア。 予防と治療：低体温の脳保護.循環停止の安全な時間帯の確保：20度.35～40分。 3分岐型管腔内オーバーレイステントの応用例。 体外循環の術中管理：平均動脈圧60mmHg以上.選択的脳灌流法.アルブミンと限外ろ過法の適用.脳浮腫の治療：マンニトール.アルブミン＋利尿剤.副腎皮質ステロイド.術後の高血圧.低酸素.高血糖.高体温による二次的原因傷の管理。 人工呼吸と気管切開.脳神経の栄養補給と高気圧酸素療法。 アルブミンや限外ろ過の技術を応用してコロイド浸透圧を高め.脳浮腫や神経学的合併症を予防する。 血圧のコントロール：安定した血圧を維持し.尿で最低血圧にコントロールする。 神経系合併症で一時的に人工呼吸器を外せない患者さんには.気管切開を検討することもあります。 利尿剤などで脳浮腫を治療する。 脊髄の合併症：①分類：下肢の麻痺と軽度麻痺：脊髄の虚血性損傷で.即時型と遅発型の両方がある。 予防と治療法：低体温症：30℃.60分。 遠位灌流：左心迂回路。 肋間動脈と腰椎動脈の再建。 脳脊髄液ドレナージ：脳脊髄液圧を10mmHg以下に保つ。 象牙の先端をT8レベルより上に持っていかないようにする。 麻痺を避けるためには大動脈基部の保護が必須である。大動脈基部の75％は第6～12肋間動脈から発生し.T6以上の肋間動脈から発生する可能性は非常に低いので.象牙の幹の先端をT8レベル以上に取ることは避ける。 5.腎不全・不全：病因：既存の腎不全（巻き込み病変）.造影剤.心不全.ショック時の低血圧.血管収縮剤の周術期塗布。 周術期による腎灌流不全.全身性炎症反応症候群.特定の腎毒性薬剤（抗生物質）等。 腎不全の定義：血中クレアチニン値が術前より50％高い.または44umol/L 予防と治療：①術前検査での造影剤使用量を減らす ②術中灌流圧＞60mmHgを維持 ③術後腎灌流の改善：ドブタミン3～5ug/kg.min ④利尿剤.利尿剤併用療法 ⑤継続的腎代替療法CRRT ⑥原因が明らかではない重度奇形の場合 無尿を伴う腎不全は.腎動脈再建不全を強く疑い.早期に再手術を行う必要があります。 術前検査の造影剤使用量を減らす.術中に灌流圧60mmHg以上を維持し.術後に腎灌流を改善する：ドーパミン3～5ug/kg.min.利尿剤と利尿剤の併用でマイナスバランスを保つようにする.利尿剤の投与量が多く（60～80mg/日）尿量が少なく（1000～1500ml/日未満）.クレアチニンが徐々に上昇し200になれば umol/L以上であれば.持続的腎代替療法CRRTをできるだけ早期に適用できる。 6.消化器系合併症：消化管出血.虚血性消化管機能不全.肝機能不全など。 病因：高齢.潰瘍疾患の既往.ホルモン塗布.ストレス.低心拍出量および低灌流.収縮性薬剤塗布.腹部動脈供給障害。 自律神経失調症.虚血.炎症反応。 予防と治療：①オメプラゾール.チオグリコール酸塩.成長阻害剤.内視鏡的止血法.手術。 (胃腸栄養.③心不全の是正と灌流圧の上昇.肝保護療法.対症療法.CRRT.人工肝臓。 特殊例：消化管出血：十二指腸潰瘍の既往.消化管出血の再発→氷水生理食塩水＋ノルエピネフリン＋プロトロンビン複合体経鼻投与で効果なし→胃カメラで十二指腸潰瘍びらん.消化管動脈小血管の発見.薬剤止血効果なし→超選択的消化管動脈塞栓術成功⑦多臓器不全：全身炎症反応。 大動脈縮窄症.体外循環.大動脈手術の患者における多臓器虚血と虚血再灌流は.酸化ストレス.全身性炎症反応症候群または多臓器不全を誘発する臓器への深刻なダメージを与える。 8.その他：創傷感染.胸骨剥離：主な原因：肥満.胸骨固定不良.止血不完全.ホルモン剤塗布.声帯をしっかり閉じられず咳が弱い.既存の呼吸器系疾患や 術後合併症；栄養失調 予防と治療：肥満などの高危険因子を有する患者では.胸骨ワイヤーの確実な固定と完全な止血.術後の胸部ストラップ固定.抗感染と栄養補給.二次剥離と縫合に特に注意する必要がある。 術後レビュー：CTAまたは超音波検査：術後1年間は3ヶ月に1回.その後は6ヶ月に1回.1年後は1年に1回。 大動脈の肥厚度により.4～4.5cmまでは年1回.5cm以降は年前半に1回.CTAを行う。