症例：ハン師匠（66歳.元気）は3年前に肛門周囲パジェット病という珍しい悪性腫瘍を発症し.腫瘤を切除した後も再発発作が続いていました。 この経過観察の結果.腫瘍は再び再発し.直腸病変を取り除く手術を行った後.さらに放射線治療と化学療法を受けました。
肛門周囲パジェット病は.肛門周囲湿疹に似た治らない痒みを繰り返す珍しい臨床症状で.誤診されやすい。 それが.ハンさんの場合である。 3年前.いくつもの病院を回り.肛門周囲湿疹があるものとして扱われ.飲み薬や塗り薬をすべて出してもらったが.一向に症状は改善されなかった。
初診時.主治医は「これは単純でよくある肛門周囲湿疹ではない」と疑ったそうです。 その結果.肛門周囲組織の生検で.悪性腫瘍である肛門周囲パジェット病であることが判明しました。 最初の検査では.幸いにも腫瘍はまだ転移していないことがわかり.ハンさんは半年ごとに見直すように指示されました。
肛門周囲パジェット病とは.具体的にどのような病気ですか？
肛門周囲パジェット病は.湿疹様癌とも呼ばれ.乳房外パジェット病であるまれな上皮内腺癌である。 組織学的には.表皮内にパジェット細胞が散在または集合していることが特徴である。
肛門周囲パジェット病の病因
組織学的な起源については議論があるが.次の3つの仮説がある：(i) 深在性癌から転移した肛門周囲表皮のPaget細胞。 (ii) Paget細胞は肛門周囲の表皮に由来する。 (iii) パジェット細胞は.上皮性汗腺または直腸腸管腺に作用する未知の発癌性因子から発生する可能性がある。
肛門周囲パジェット病の病態
3つのタイプがあり.1つは深部にがんがなく肛門周囲に発生する付属器がんです。 2つ目は.大汗・小汗の腺癌を伴うものです。 3つ目のタイプは肛門周囲がんで.より深い直腸がん.尿道がん.子宮頸がん.乳がんなどを併発することがあります。
肛門周囲パジェット病の臨床像と診断
平均60歳前後の高齢者に発症し.男女差はほとんどない。 臨床症状：①発症は遅く.病歴は長く.発症から診断まで平均4年程度。 最初によく見られる症状は.局所副腎皮質ホルモン剤では緩和されない持続的な肛門周囲のそう痒症である。 病変は肛門周囲の丘疹や鱗状の紅斑で始まり.次第に湿疹に似た肛門周囲の紅潮を伴う浸潤性プラークに拡大し.後に縁が盛り上がり.表面に脂っぽい黄色の滲出物を伴う粘膜の潰瘍を形成し.長期間治癒しない場合は黄色の痂皮と灼熱感を伴うことがあります。 肛門管の粘膜が侵されると直腸がんが.尿道や子宮頸部が侵されると尿道がんや子宮頸がんが発生しやすくなると言われています。
難治性のそう痒を伴う肛門周囲湿疹で.副腎皮質ステロイド外用剤で緩和されない場合は.強く疑う必要がある。 以下のような発現に注意が必要である。 (i) 長期間の肛門周囲潰瘍と他の疾患の除外 (ii) 直腸癌.尿道癌または子宮頸癌の症状を伴う肛門周囲損傷。 診断を確定するためには.病理学的検査が唯一の方法です。
肛門周囲パジェット病の鑑別診断
肛門周囲湿疹：本疾患と外観が非常に似ていますが.副腎皮質ステロイド外用薬でそう痒が緩和され.生検で同定できます。
表在性真菌症：肛門周囲に白癬が広がり.本症に類似した病変を呈する。ステロイドは症状を緩和しないが.抗真菌治療が有効で.擦過顕微鏡で菌糸や芽胞が確認される。
肛門周囲ボーエン病3例：肛門周囲表皮のヒト扁平上皮癌で.生検により確認できる。
肛門周囲パジェット病の治療について
外科的切除が主な治療法です。 手術の適応は，①病変が肛門周囲表皮のみに及んでおり，1cm以上の局所病変とその周囲の正常皮膚のみを切除する場合，②病変が肛門周囲表皮に及んでおり，1cm以上の局所病変とその周囲の正常皮膚を切除する場合，です。 (2) 病変が付属器の深部にある場合は，腫瘍の基部の深筋膜と1cm以上の腫瘍の周囲の正常組織を含めて切除する。 (iii) 直腸深部.尿道.子宮頸部に関わる病変は.直腸癌.尿道癌.子宮頸癌の根治手術が適宜必要である。 Paget細胞は毛根に沿って皮下組織に入り込むことが多く.皮膚切除だけでは効果がないことが多いため.術後再発を抑えるために.初期病変も広範囲に深部切除（皮膚移植を伴う場合も伴わない場合も）すべきと考えられるようになりました。
化学療法では病変は消失しないが.1％5-FUの外用でそう痒症が改善されることがある。 放射線治療は.病変の進行を遅らせることができます。
一般の方々には.肛門周囲のかゆみが再発し.治らない場合は.病気を先延ばしにしないよう.速やかに通常の病院で検査・治療を受けていただくことをお願いしています。