レイノー病は.寒冷や精神的ストレスにさらされた後に四肢の小動脈が強く収縮することによって起こる発作性の虚血性変化を特徴とする疾患で.四肢血管攣縮とも呼ばれる。 発作時には.四肢の皮膚は青白い状態から青くなり.さらに紅潮した状態に変化します。 他に関連疾患がなく.原因がはっきりしているものをレイノー病と呼び（一次性）.特定の疾患に伴うものをレイノー現象と呼びます（二次性）。 レイノー病は女性に多く.男女比は1：10で.発症年齢は20～30歳代が多いようです。 冬に多い。
病因
レイノー病の原因はまだ完全には解明されておらず.遺伝的要因や環境要因との関連が指摘されています。 寒冷な刺激.感情的な状況.ストレスの多い状況などが主な引き金になります。 その他の誘因としては.感染症や疲労などがあります。 レイノー病と診断するためには.レイノー現象を引き起こす関連疾患を除外し.原因を特定する必要があります。
1.免疫系疾患と結合組織系疾患
ほとんどすべての結合組織病はレイノー現象を伴うことがあり.結合組織病の他の症状に先行することがあります。 例えば.強皮症.混合結合組織病.全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.皮膚筋炎.ドライシンドロームなどである。 これらの疾患の血管病変は.初期には痙攣が主体で.繰り返すうちに動脈壁に炎症を起こし.血栓や内腔閉塞を引き起こし.最終的には組織の壊死や潰瘍を引き起こします。
2.慢性閉塞性動脈疾患
閉塞性動脈硬化症.血栓性閉塞性血管炎.動脈塞栓症。
3.神経系の疾患
視床下部腫瘍.脊髄腫瘍.脊髄炎.神経損傷など.中枢および末梢神経系の疾患が含まれます。
4.薬物関連要因
エルゴットなどの鎮痙薬.β遮断薬.避妊薬.シクロスポリン.重金属塩.ニトログリセリンの投与中止。
5.職業的要因
反復性振動障害.小魚ハンマー症候群（潰瘍性動脈血栓塞栓症）など。 鋳鉄工.機械工.石工.タイピスト.ピアニストなどによく見られる。 また.動脈の直接損傷.低温障害.仕事中に塩化ビニールにさらされることでも発生します。
6.血液疾患
クリオグロブリン血症やクライオグロブリン血症など。
7.内分泌疾患
甲状腺機能低下症
8.その他
慢性腎不全.悪性腫瘍.肺由来高血圧症など。
クリニカルプレゼンテーション
レイノー病の典型的な経過は.寒さや精神的・感情的ストレスで刺激されると手指の皮膚が蒼白になりチアノーゼが起こり.指先のしびれ.冷感.しびれ.温熱後の腫脹.その後正常な皮膚の色に戻り.症状が消失するものです。 病気の初期には.上記のような変化が頻繁に起こり.寒い季節には症状が顕著で長く続くが.暖かい季節にはその逆である。 重症化すると.年間を通じて頻発することもあります。
皮膚色の変化は規則的かつ対称的であることが多く.罹患した指は第4指.第5指.第3指.第2指の順に進展する。 親指は筋肉が多く.血液供給も豊富なため.ほとんど罹患しない。皮膚色の変化は末節から徐々に上方に進行するが.手首より先にはほとんど進行せず.両手に発現する。 レイノー病は足指にはあまり見られず.耳.鼻.唇の皮膚が青白くなったり.チアノーゼを起こしたりすることがあります。
特に後期には典型的な断続的な皮膚色の変化がなく.青白いまたはチアノーゼのエピソードのみを持つ患者もいる。 重症になると.指先の皮膚の乾燥.筋肉の萎縮.爪のもろさ.爪周囲炎など栄養障害が起こり.指の動脈が狭くなったり閉塞すると.指先に激しい痛みを伴う表層潰瘍や小さな壊疽部位ができ.潰瘍が治った後に点状の皮膚痕が残ります。
レイノー病の患者さんには.興奮性.感情的衝動性.パラノイア.抑うつ.不眠.夢見がちなどの植物性機能障害の症状が多くみられます。 レイノー病では他に全身症状はありませんが.レイノー現象が原疾患の臨床症状を伴うことがあります。
レイノー病では小血管の閉塞が起こり.指先の虚血性壊死を起こすことがあります。 重症の場合.指先が扁平になり壊疽を起こし.末節骨は虚血により壊死.吸収.溶解し.指の短縮や切断に至ることもあります。 抵抗力の弱い患者さんでは.指先の虚血性潰瘍が骨髄炎や敗血症を引き起こすことがあり.これが最も深刻な合併症となりますが.抗感染症薬を正しく適時に使用することで.これらの合併症を予防することができます。
審査
典型的な症状を示さない患者さんでは.愁訴だけで診断を確定することは困難である。 したがって.診断の明確化と末梢循環の把握のために.補助的な検査や誘発動脈スパズム検査が必要となります。 多くの付帯検査がありますが.一般的には以下のような検査が行われます。
1.冷水試験
血管は冷たい刺激に反応するという原理に基づいて.患者の手を低い温度の水に浸し.その反応を観察するのである。 一般に.水温約4℃.1分間の浸漬で.75％の割合で肌色の変化が誘発される。 この検査はシンプルで簡単に行えますが.患者さんによっては指の痛みなどの症状が出ることがあります。 高血圧症や心臓病の患者さんには慎重に使用する必要があります。
2.局所冷却試験
室温20℃で.指の皮膚温度を測った後.4℃のお湯に2分間手を浸す。 その後.指の皮膚温の変化を観察し.試験前の皮膚温に回復するまでの時間をカウントする。 冷水テストと組み合わせることも可能です。
3.腕の拘束テスト
血圧計のカフを上腕に巻き.血圧を解除した後の指の皮膚の色を観察する。 圧力刺激により血管攣縮を誘発する方法で.簡便で実施しやすい反面.発生率が低い。
4.拳の握りしめテスト
両手を1分半ほど握り.上肢を肘から曲げて腰を平らにし.両手を離す。 この検査は.皮膚の色の変化を誘発し.皮膚の色が青白い状態から正常な状態に戻るのを遅らせるものです。
5.爪のしわの微小循環試験
健常者では.毛細血管のループは透明で整然と並び.直径も均一で.底面は赤黄色で.血液の流れはスムーズです。 レイノー病の患者さんでは.毛細血管のコラテラルが著しく減少し.管の直径は非常に細く.ループは短く.コラテラルのほとんどは破断または点状であり.血流は遅く.あるいは滞っていることさえあります。
6.アルテリオグラフィ
末梢動脈.特に中手指節動脈の痙攣が最も顕著である。 動脈像では内腔が小さく.蛇行が認められる。進行した変化としては.内膜が粗くなり.指の動脈の内腔が狭窄または閉塞していることが挙げられる。 これらの変化は.通常.手掌弓動脈の近位側では見られない。
診断名
診断は.発作性の蒼白.チアノーゼ.四肢の紅潮した皮膚に.寒冷や気分転換の後にしびれや痛みが生じ.温めると元に戻るという臨床症状に基づいて行われます。 レイノー病の診断は.以下に基づいて行われます。
(1)エピソード中の四肢の皮膚の断続的な色の変化。
(2)通常20歳から40歳の女性に多い。
(3)通常.両手が対称的に侵される。
(4)寒冷刺激が発症の引き金になることがある。
(5) 進行すると.指の動脈の閉塞や指の皮膚の硬化.指先の表在性潰瘍や壊疽を起こすことがあります。
(6) レイノー現象.その他類似の障害を除く。
鑑別診断
レイノー病の診断では.手足のチアノーゼ.網状チアノーゼ.肢端紅斑との鑑別に注意が必要である。
1.手足のチアノーゼ
原因は不明で.思春期の女性に多くみられます。 手足の皮膚の持続的なチアノーゼが特徴で.広範囲で手袋状.ガーター状になり.一様に変色し.皮膚が細かくなり.皮膚温が著しく低下します。 症状は足よりも手の方が重く.チアノーゼは低温時や上肢が下がっている時に悪化し.暖かい環境や上肢を上げると軽減することがあります。 マッサージを続けると.レイノー病とは異なり.チアノーゼが薄れたり.元に戻ったりすることがあります。 上記のような皮膚の色の変化は.レイノー病とは異なるため.区別がつきやすくなっています。
2.網状皮質チアノーゼ
皮膚が寒冷などの刺激を受けると.小動脈が痙攣し.二次的に小静脈が拡張して血液が滞留し.皮膚表面に網目状のチアノーゼが発生します。 これらの皮膚変化は四肢.頭頸部.体幹に生じ.より広範囲に.多くは下肢に.重症の場合は四肢全体に生じますが.まれに手足だけに生じることもあります。 網状皮斑の一次症は.悪寒と打撲による不快感以外の症状はなく.二次症は原疾患の臨床的外観を呈する。 以上の特徴から.レイノー病との鑑別は容易である。
3.赤色腫痛
末梢動脈の拡張と温熱感受性を特徴とする病気で.原因は不明です。 臨床症状は.発作的な手足の発赤.腫脹.疼痛.熱感の4大症状で特徴付けられる。 手足の両方に発生する可能性がありますが.両足に多く.顕著に発生します。 ほぼシンメトリーです。 足の温度が上がると.我慢できないほどの痛みに襲われることが多い。 そのため.患者は暑さを恐れ.涼しいところを好み.裸足になったり.冷たい水に足を浸したりして症状を和らげようとします。 レイノー病とは症状が大きく異なるため.容易に見分けがつきます。
4.フロストバイト
凍傷は.寒い季節の病気で.子供や女性に多く見られます。 末梢血管の寒冷に対する感受性が主な要因である。 通常.手足や耳.鼻にでき.特に手の甲や鼓膜に多く見られます。 凍傷は.最初は局所的に青白く.その後.赤みと腫れが生じ.特に手背外側に赤.紫.赤紫の縁取りのある小さなしこりができ.圧迫すると消退します。 熱にさらされると鬱血することが多く.軽い灼熱感がある。 重症の場合は水疱ができ.潰瘍を形成することもあり.治りが遅く.萎縮した瘢痕を残すことも多い。 気温が暖かくなると.凍傷は徐々に改善され.再発することもあります。 長年にわたって再発した場合.両手の皮膚が赤紫色になり.手足のチアノーゼに似た状態になることがあります。
治療法
1.外用剤
外用薬としては.2％ニトログリセリン軟膏.1～2％ニコチン酸軟膏.ムコ多糖類多硫酸塩クリーム.複合ヘパリンゲルを.1日2～3回使用します。
2.全身治療
(1) 血管平滑筋弛緩剤は.血管平滑筋に直接作用して末梢血管を弛緩させることができる。 一般的に使用される薬剤はナイアシンやニフェジピンなどです。
(2) 降圧剤.末梢血管拡張剤。 一般的な薬剤としては.塩酸トルトラズリン.フェニブト.プラゾシン.水素添加エルゴメトリン.レセルピンなどがある。
(3) 5-ヒドロキシトリプタミン拮抗薬ケタンセリンは.5-ヒドロキシトリプタミンの血管収縮作用と血小板凝集作用に拮抗します。
3.外科的治療
交感神経切除術などの外科的治療は.薬物治療が有効でなく.皮膚組織の栄養状態が悪くなっている重症例に行う。
4.漢方治療
脾腎を温め.血を活性化させ.靭帯を開く治療法です。
予後について
レイノー病の予後は.寒冷刺激や精神的ストレスを避け.喫煙を避け.薬物療法や外科的治療を行うと.一般に良好とされています。 レイノー現象は原疾患の治療と予後によって異なり.自己免疫疾患によるレイノー現象は一般に予後不良とされています。
予防
寒冷刺激と感情的興奮をできるだけ避ける.喫煙や飲酒を避ける.寒い.湿った.風の強い環境での滞在を避ける.寒暖対策を強化.服を追加.厚い綿や羊皮手袋を着用.綿靴を着用.保温に十分であることができる.外傷や精神的刺激を避ける.心の不安を排除.精神安定剤または抗不安薬の適切なアプリケーション.明らかに職業的原因（低温下で振動ツールを長期使用すること 明らかな職業上の理由（低温で振動する工具を長時間使用する）がある場合は.作業状況や環境を変え.可能であればより暖かく乾燥した気候の場所に移動する。