人間の正常な動脈血管は.内膜.中膜.上膜の3層の構造からなり.それらが密接にフィットして血流を運んでいる。 一方.動脈閉塞症は.強い血液ショックを受けた内膜が局所的に裂けることによって徐々に剥離・拡張し.動脈に真腔と偽腔ができるものである。 そのため.引き裂かれるような痛みをはじめ.さまざまな症状が現れます。 破裂部位や動脈の位置によって.巻き込まれる部位は様々で.最も一般的で危険なのは大動脈巻き込み.その他.上腸間膜動脈巻き込み.頸動脈巻き込みなどがあり.血液が供給される部位によって.その症状は様々です。 今回は.大動脈縮窄症がメインです。 原因 大動脈内膜の亀裂から血液が大動脈の壁に入り込み.正常な動脈壁が剥離する大動脈疾患の代表的なものが大動脈縮瞳症です。 では.どのような人が大動脈縮窄症のリスクになるのでしょうか。 つまり.大動脈縮窄症の原因や原因は何なのか？ 大動脈縦裂は.大動脈の腸間膜構造の異常と血行動態の異常の相互作用の結果である。 大動脈に構造的な異常があると.当然大動脈解離を起こしやすくなります。 一般的な要因としては.Marfan症候群.先天性心血管奇形.大動脈間膜の特発性変性.大動脈動脈硬化.炎症性大動脈疾患.その他多くのものが挙げられます。 アメリカの女子バレーボール選手のハイマンや男子バレーボール選手の朱剛がこれらの原因により.スポーツの場で倒れたことはよく知られている。 また.血行動態の変化が起こると.動脈壁の損傷が起こりやすくなる。 最も多い原因は高血圧で.大動脈縮窄症の患者さんのほとんどにコントロール不良の高血圧が認められます。 つまり.高血圧のコントロールは大動脈瘤の予防.治療.予後に総合的に影響を与え.最も基本的で無視できない治療・予防の手段であると言えます。 妊娠も発症率が高い要因の一つであり.妊娠中の血行動態の変化に関連している。 40歳以前に発症した女性では.50％が妊娠中に発症しています。 大動脈瘤の男女比は2～5：1.一般的な発症年齢は45～70歳で.これまでに報告された最年少の患者さんはわずか13歳です。 臨床症状 疾患の症状 実際のところ.さまざまな状況で現れることがあり.臨床症状とも呼ばれるが.その中には次のようなものがある。 1.急性大動脈瘤の典型的な患者さんは.突然.胸や背中が裂けるような激しい痛みを覚えることが多い。 大動脈枝動脈の閉塞は.脳.四肢.腎臓.腹部臓器に虚血症状を引き起こし.脳梗塞.乏尿.腹痛.蒼白.脚気.弛緩性斑点.麻痺などを引き起こす。 3. 上記主要症状に加えて.大動脈血液供給の範囲が広いため.閉塞部によって症状が異なる。 その他.末梢動脈の拍動消失.左反回喉頭神経が圧迫されると声帯麻痺.巻き込みが気管・食道を貫通すると喀血・吐血.巻き込みが上大静脈を圧迫すると上大静脈症候群.気管が圧迫されると呼吸困難.頚胸神経節が圧迫されるとホルネル症候群.肺動脈が圧迫されると肺塞栓症など。 肺塞栓症の兆候は肺動脈の圧迫で見られ.腸間膜動脈や腎動脈の巻き込みは腸の麻痺.さらには壊死や腎梗塞を引き起こすこともある。 胸水は大動脈縮窄の一般的な徴候で.左側に多くみられます。 大動脈縮窄症の最大のリスクは死亡です。 大動脈は体の主要な血管であり.拍動する心臓から直接圧力を受け.血流がすさまじく.適切かつ適時に治療を行わないと破裂する確率が非常に高く.死亡率も非常に高くなります。 これまでの文献では.1週間以内の死亡率は最大50％.1ヶ月以内の死亡率は60-70％と報告されています。 これに加えて.仮に一命を取り留めたとしても.偽腔の拡大と圧力の上昇により.真の内腔の血管の血流が減少し.大動脈が供給する領域の臓器が虚血に陥る可能性があるのです。 大動脈縮窄症の診断には.主にCT血管造影（CTA）.磁気共鳴画像（MRA）.直接デジタルシルエット血管造影（DSA）が補助的に使用されます。 I. 胸部単純X線写真は診断の手がかりとなる。 高血圧を伴う急性胸背部裂傷痛の患者において.胸部X線写真で上部縦隔影の拡大や大動脈影の拡大が認められる場合は.CTAなどのさらなる検査で診断を明確にする必要がある。 次に.大動脈のCTAは.現在術前の画像評価として最もよく使われている方法で.感度は90％以上.特異度は100％に近い。 CTA断層撮影では.大動脈を間膜で真腔と偽腔に分け.再構成した画像から大動脈全体の2次元および3次元画像を観察できる。 その主な欠点は.造影剤が注入されそれに伴う合併症を起こすことがあることと.大動脈脈が生成されることがあげられる。 アーティファクトも画像や診断に支障をきたすことがあります。 大動脈縮窄症患者に対する大動脈MRAの診断感度・特異度はCTAに近く.MRIで使用するエンハンサーは腎毒性がない。欠点はスキャン時間が長く.循環状態が不安定な救急患者には不向きであり.体内に磁気金属を埋め込んでいる患者にも不向きな点である。 デジタルシルエットアンギオグラフィ（DSA）は現在.大動脈瘤の診断の「ゴールドスタンダード」ですが.そのほとんどがCTAに取って代わられ.侵襲的でヨード含有造影剤の使用が必要なため.現在は内膜修復にのみ用いられ.術前の診断ツールとしては用いられていません。 超音波検査の利点は.非侵襲的で造影剤を必要としないこと.心内膜の亀裂の位置を特定できること.真室と偽室の状態や血流がわかること.さらに大動脈弁閉鎖不全.心嚢液貯留.大動脈弓部枝動脈の閉塞などの合併症を示すことができることです。 しかし.患者さんの肥満などの条件によって制限されることもあります。 簡便で使いやすい経胸壁超音波検査は.経食道超音波検査に比べて感度や特異性が劣りますが.経食道超音波検査では吐き気や嘔吐.頻脈.高血圧などを起こし.かえって病状を悪化させることがあるため.しばしば麻酔をかけて実施する必要があるのです。 血管内超音波検査は.大動脈内腔の三次元構造を鮮明に映し出し.従来の超音波検査より精度が高いことは間違いないが.血管内で行うため.主に低侵襲性インターベンション時の陥没破裂や残存エンドリークの判定に用いられている。