ブドウ球菌性鱗屑様皮膚症候群.旧名：新生児剥離性皮膚炎.黄色ブドウ球菌型中毒性表皮水疱症.細菌性中毒性壊死性表皮水疱症.リッター病など。 新生児に発症する重症の急性全身性剥脱性膿疱症で.全身の紅斑ベースに弛緩性鱗屑様水疱と大きな表皮剥離が発生するのが特徴です。 主な症状：膿痂疹.やけどのような水疱.大きな表皮の剥離。 病因 コアグラーゼ陽性ファージグループII型71型黄色ブドウ球菌を主因とする重篤な皮膚感染症である。 このタイプのブドウ球菌は.表皮水疱症の毒素を産生し.皮膚障害を引き起こすことがあります。 また.I群またはIII群のブドウ球菌の中には.血清中の濃度が高く.皮膚の損傷や剥離を引き起こす表皮水疱症毒素を産生するものが見つかっている。 ブドウ球菌性皮膚やけど症候群は.腎炎.尿毒症.免疫不全または重症ブドウ球菌性敗血症を有する成人に発症します。 臨床症状 生後1週間から5週間の乳児に多く.時に成人にも発症する。 発症は突然で.最初は口やまぶたの周りに紅斑が現れ.その後急速に体幹や近位四肢.あるいは全身に広がり.病変部には顕著な圧痛を伴う。 紅斑の基部に弛緩性の水疱が生じ.1〜2日で口元や眼瞼に滲出性の痂皮が出現し.その後.大きなかさぶたになって剥がれ.口元に放射状の下疳を残すことがあります。 その他の部位では.表皮に表面的なしわがあり.わずかな摩擦で表皮が大きくはがれ.火傷と同じように真っ赤な水腫状の小胞.すなわち陽性Ney’s signが現れます。 小胞の縁の表皮がゆるくカールして.手足の皮膚が手袋や靴下のようにはがれ.その後.はがれた部分が明るい赤から紫がかった赤や濃い赤に徐々に変化してはがれなくなり.糠状のはがれに見え.7～14日後に治癒することがあります。 口腔粘膜.鼻粘膜.結膜が侵され.口内炎.鼻炎.角膜潰瘍が発生します。 患者さんは.発熱.食欲不振.嘔吐.下痢などの全身症状を伴うことが多いです。 一部は二次的な気管支肺炎.敗血症.膿瘍.壊疽で死亡し.そのほとんどが乳幼児で.経過が早く死亡率も高い。 診断は.紅斑.弛緩性水疱.大きな表皮剥離などの臨床症状.Ney’s sign陽性.細菌培養などに基づいて行われます。 必要に応じてET-A.ET-B.ET-Dのテストが可能です。 鑑別診断 新生児膿痂疹.落屑性紅皮症.非アウレウス型 TEN との鑑別が必要である。 治療 1.乳児の清潔に注意し.おむつを清潔にし.医療従事者や敗血症性皮膚疾患のある家族が新生児に接触しないようにする。 2.お手入れを強化し.保温性を高める。 オーラルケア.アイケアに気を配る。 3.体内に存在する黄色ブドウ球菌の感染巣を除去し.細菌毒素の産生を停止させるために.早期に十分な量の有効な抗生物質を使用する必要があります。 適切な抗生物質を選択するために.抗生物質感受性試験を実施する必要があります。 4.水分・電解質バランスに留意し.栄養補給や輸血などの支持療法を強化する。 5.ホルモン剤の適用については見解が分かれており.ホルモン剤のみの使用は禁止されています。 ホルモンは免疫抑制につながるので.単独での使用は有益ではなく有害である。 しかし.細菌の毒素作用を抑えるために.ホルモン剤と併用して抗生物質を早期に投与することを提唱する人もいます。 0.5～1％ネオマイシン乳剤などの非刺激性の消毒剤を局所的に使用する。 水疱膜を除去した後.1:5000～1:10000の過マンガン酸カリウム溶液や1:2000のサフラニン溶液を湿布として使用し.1%のゲンチアナバイオレット溶液で洗浄とドレッシングを行うのがベストである。