本症は原因不明の稀な疾患であり.疣状母斑.良性の黒色表皮角化症.魚鱗癬との関係については議論があり.現在では独立した疾患と考えられていることがほとんどである。 3）魚鱗癬や表皮母斑を伴わない母斑様型は.20～30歳代の女性によくみられ.両側の乳輪と乳頭が対称的で.暗褐色の皮膚色素沈着.乳輪肥大.境界明瞭.限局性浸潤.表皮肥厚.粗いイボ状の突起を伴う。 暗褐色の斑点は.深くなったり広がったりする溝を有し.その一部は互いに混在して.乳輪発疹をいくつかの小斑点に分割する.より広く深い線状の溝を形成する。 患者は非肥満の傾向があり.自覚症状はなく.一般に健康状態に影響はなく.内分泌疾患や悪性腫瘍の家族歴はない。 病理組織学的検査では.毛包性角化症を含む表皮の角化亢進.棘突起の規則的肥大.乳頭腫性過形成.真皮突起の延長および癒合.基底細胞の色素沈着亢進.真皮乳頭の浮腫.表在毛細血管の拡張および血管周囲の局所的炎症性細胞浸潤が認められる。 この疾患に対する特異的な治療法はない。 コルチコステロイドまたは角質溶解剤の局所投与が可能であるが.効果はない。 まれな疾患であり.疣状母斑.黒色表皮角化症の良性型および魚鱗癬との関係については議論がある。 乳頭状乳輪過角化症の原因は不明であり.成人発症の女性では.乳頭状または疣状の褐色および黒色の乳頭を表面に有する乳輪の腫大がみられ.しばしば同様の損傷を伴うが.通常は左右対称に分布し.明らかな自覚症状はない。 病態生理学 表皮は過角化し.棘細胞の規則的な肥大.乳頭腫性過形成.基底細胞の色素沈着の増加.真皮乳頭の浮腫.表在毛細血管の拡張および血管周囲の局所的炎症性細胞浸潤を伴う。 診断検査 特異的な治療法はない。 0.05％～0.1％のレチノイン酸軟膏または角質剥離剤の使用が適応となる。