川﨑病（KD.粘膜皮膚リンパ節症候群）は.原因不明の全身性血管炎である。臨床的には.発熱（5日以上）.多形発疹.手足の腫脹.結膜炎.唇裂傷.麦わら舌.リンパ節症.指頭の表皮デジタルピーリングが特徴的である。原田スコアは.KDの冠動脈病変を予測するだけでなく.KDの初期にIVIG療法を行うべきかどうかの判断材料としても利用できる。 四川大学华西二第二医院小科肖像侠明症 非定型および不完全型川崎病 Cimaz R, Sundel R. Best Pract Res Clin Rheumatol.2009 川崎病は.ヘノッホ・ションライン紫斑病に次いで小児期に最も多い全身性血管炎であり.欧米諸国の小児における後天性心疾患の最も多い原因となっています。臨床検査は.原因不明の発熱の他の原因を除外するのに有用ですが.KDの診断に特異的ではありません。診断法を確立するために多くの努力がなされているが.成功はしていない。したがって.疑わしい症例.特に古典的な基準を欠く症例（いわゆる非典型的症例または不完全症例）には.専門家の意見が必要である。腎臓.消化管.神経.肺および眼球の病変が報告されている。乳幼児では.病気の兆候を認識することが困難なため.合併症のリスクが高くなる可能性があります。KDの治療とフォローアップの方法は.古典的なKDと不完全なKDの概念の変化と並行して変化しています。この進化を導くのは.診断が実際にKDである可能性.患児の罹病期間.治療の望ましい効果である。川崎病は.冠動脈瘤や末梢動脈瘤を合併する発熱性全身性血管炎で.未治療の患者の20-35％が罹患すると報告されています。先進国では小児における後天性心疾患の最も多い原因として報告されており.成人虚血性心疾患のリスクとなる可能性があります。KDは世界中で報告されていますが.アジア人.特に日本人の間で過剰に発現しています。病因は未だ不明であり.毒素を分泌する微生物による感染説やスーパー抗原による感染説などが提唱されている。多くの研究がなされていますが.KDの診断薬はまだなく.高熱が持続する他の疾患を除外した上で.臨床的な基準に基づいて診断されます。早期に免疫グロブリンを静脈内投与し.アスピリンを投与することにより.冠動脈異常の発生率を5％以下に抑えることができるため.迅速な診断が重要である。