巨大母斑は.かゆみや潰瘍の再発.美容上の変形や機能障害.見た目の異常による心理的障害など.子どもにとってさまざまなトラブルを引き起こす可能性がありますが.親にとって最も心配なのは.母斑が悪性のメラノサイトーマに変化する可能性があることでしょう。 また.巨大母斑が脊柱管狭窄症や脊柱管閉鎖不全などの他の全身疾患に関連していることを知らない親御さんも多いのではないでしょうか。 悪性黒色細胞腫のご両親は.悪性病変が皮膚母斑の中にあることを心配される方が多いと思いますが.悪性病変は皮膚以外の組織.例えば消化管粘膜.中枢神経系.後腹膜などにも発生する可能性があります。 先天性巨大母斑の悪性腫瘍の発生率は.1.8％から45％と高いことが以前から報告されていた。 しかし.最近の報告では.巨大母斑の悪性腫瘍の発生率は0.9～2.8％と.従来報告されていたよりも実際にはかなり低いことが示唆されていますが.それでも巨大母斑の悪性腫瘍の発生率は正常者より0.6％高いことが分かっています。 悪性化の危険因子：1.多発性母斑.特に3個以上の母斑がある.2.巨大母斑が大きいほど悪性化しやすい.3.サテライト母斑を持つ巨大母斑は悪性化しやすい.4.体幹に位置する巨大母斑は悪性化しやすい.です。 悪性化時期：悪性母斑の50％は生後3年以内に.10％は小児期に.10％は青年期に発生します。 そのため.悪性病変の70％は13歳までに発生しています。 悪性腫瘍の症状：母斑の局所的な成長の促進.母斑の潰瘍化および出血.母斑のかゆみや痛み症状.母斑の色の濃さ.サテライト母斑の増加。 神経皮膚メラノーシス 神経皮膚メラノーシスは.巨大母斑の患者さんの中枢神経系にメラノサイトーシスが発生する疾患です。 このメラノサイトの異常増殖には良性と悪性があるが.悪性がない場合でも.水頭症.てんかん.精神遅滞.脳神経麻痺.脊髄繋留などの重篤な症状が現れることがある。 神経皮膚黒色症は.1）頭蓋内圧亢進.水頭症.精神遅滞を呈する乳児期.2）頭蓋内空間占有病変.頭蓋内圧亢進.脊髄圧迫を呈する20～30歳代の2期に症状が顕著である。 神経皮膚黒色症の危険因子として.1.サテライト母斑の数が多い（20個以上）.2.正中線に位置する巨大母斑がある.などが挙げられる。 これらの危険因子を持つ子どもは.生後4〜6ヶ月に中枢神経系のMRIを撮って.この病気のスクリーニングをする必要があります。