先天性合指症は.隣接する指の接続に異常がある.発生率の高い手指の奇形です。
合指症の臨床的分類は.合指症の組織構造に基づいて行われる
(1) 単純性合指症:隣接する指の皮膚と結合組織のみがつながっており.指の間の皮膚の幅にばらつきがある。
複合型合指症:2指以上の皮膚・軟部組織の連続性に加え.指骨間の癒合.神経血管や筋腱の接続があるため.骨性合指症とも呼ばれます。
合指症の程度により.以下のものがあります。
完全合指:隣接する指が根元から先端まで完全に合着しているもの。
(ii) 不完全合指症:隣接する指の組織の一部だけがつながっている状態です。
複合型合指症:合指症が他の奇形(肢端合指症.短合指症.裂離合指症.多指症.円周合指症など)と複合しているものです。 ポーランド症候群では.同側の大胸筋の胸肋部が欠如し.手の変形としては.人差し指.中指.薬指の片側短縮.多発性単純不完全合指症.手の低形成がみられます。 武漢婦女及び小児医療センター形成外科 周奇星氏
先天性合指症は.通常.合指症を分離し.指網を再建する外科的治療を行います。 それほど複雑な治療法ではないのですが.治療の原理や技術が軽視されがちで.結果的に良い治療ができないことがあります。 術前に.指の骨の発育.変形.癒合を理解し.日常的にレントゲンを撮影する必要があります。 幼い乳幼児では指の骨の骨化が十分でないため.指の骨の融合はX線では確認できませんが.術中に指の骨の軟骨の連結が確認できることもあります。
手術のタイミング
合指症の治療のタイミングは.合指症の形態や程度.お子様の健康状態.麻酔の安全性.ご両親の要望などに応じて決定する必要があります。
(1)2~3指の単純な不全指症の場合.手術が簡単で長期固定を必要としないため.生後3~6ヶ月の早い時期に不全指症の手術を行うことが効果的である。 このようなお子さんを持つご両親が早期の外科治療を選択するのは.より良い機能回復の必要性に加え.心理的な成長も大きな影響を与えるからです。
(2)合指症の種類.橈骨または尺骨合指症は.指の長さが不揃いなため.互いの動きが制限され.発育に影響を及ぼす。 指(特に親指と人差し指)の発育は.角化.回転.屈曲変形が起こる可能性があるので.できるだけ早く生理的な状態に近づけることが必要です。 これらの変形は矯正が困難であり.遠位ウェブの移動と収縮の可能性より.予防した方が良い。 特に.このような患者さんは複数回の手術が必要になることが多く.手術の時期を遅く選択すると保育園や学校への通園に影響が出る可能性があること.(3)複雑性指関節症は骨格の融合が進み.血管や神経.腱の変形が多く.若すぎる年齢での手術は困難でリスクが高いこと.などが挙げられます。 そのため.手術は生後6ヶ月以降に行う必要があります。
(4) 2指以上の完全な合指症は.変形を矯正するために段階的な手術が必要であり.治療期間も長く.あまり遅くならないようにする必要があります。 分離した指の血管奇形や壊死を防ぐため.複数の完全指関節症に対して一度に分離せず.段階的に手術することが安全です。
(5)不完全合指の多指の場合.手術手技が巧みであれば.一度に全指を分離することが可能である。
徹底した指の割り出し
並置の場合.指は正常な指の網の基部まで完全に分離する必要があります。 指の網が完全に分離していない場合.指の一部は一体化したままとなります。 正常なウェブでは.かなりの幅と長さの傾斜した皮褶があり.近位指骨の長さの1/3~1/2を覆っているはずである。
指の網の再建
正常な成人では.指網は遠位中手骨頭背面から始まり.掌側へ傾斜して走り.掌側指横線で掌側の皮膚と合流します。 指切り手術では.指網をうまく再建することが重要で.三角形.長方形.V字型.二股フラップなど.さまざまなタイプの指網再建があります。 隣接する正常なフリッパーに比べて0.3~0.5程度深くして幅を広げ.成長のためのスペースを確保することで.成長・発達後にフリッパーが浅くなったり.不完全に並んだりする可能性を低減しています。
鋸歯状切開と皮膚移植
合指間の皮膚は.直線的な切開を避け.鋸歯状に切断する必要があり.線状の瘢痕拘縮を引き起こす可能性がある。 鋸歯状フラップを設計する場合.フラップの部位は状況に応じて設計する必要があり.通常はフラップが関節をできるだけ覆うように設計します。 合指の外傷は.緊張下で無理に閉じることはできず.瘢痕の拡大や局所的な皮膚壊死.あるいは指全体の壊死を避けるために.全厚の皮膚移植を必要とします。
指が並置され.末節骨が融合しているもの
踝を切り離す際には.指の腹部で皮膚フラップと皮下組織の筋膜フラップを局所的に切断し.その血液循環に注意しながら2つの骨露出部をそれぞれ覆うようにずらして配置する必要があります。その後.皮下組織フラップに皮膚を移植しますが.過度の圧迫で筋膜フラップが壊死しないよう.圧迫充填力は大きくならないように注意します。 踝の骨の露出は.局所フラップで覆う必要があり.周囲に軟組織がある場合は.皮膚移植で修復することができます。
術後の処置
術後はバクトロバンを患部に局所的に塗布し.パッキングを行わず.薄く油を塗った綿を患部の指に巻き.ガーゼ包帯を適切な圧力で巻き.指の矯正位置に小さなスプリントで固定し.術後2~3週間後に薬の交換を行い.抜糸して指に積極的に機能運動を行います。