大動脈解離という病気は.医療関係者以外では聞いたことがない人がほとんどで.血管専門の医師以外ではあまり知られていない病気です。 大動脈解離（AD）は.大動脈の内腔から血液が内膜の裂け目から大動脈壁に入り.大動脈壁の中層に巻き込まれた血腫が形成され.大動脈の長手軸に沿って拡張する循環器系の破局的な疾患である。 内膜が部分的に破れ.強い血液ショックを受けると.内膜が徐々に剥がれて膨張し.動脈内に真と偽の2つの部屋ができ.裂傷様の痛みなど様々な症状が現れる。 大動脈は体の主要な血管で.拍動する心臓から直接圧力を受け.ものすごい勢いで血液が流れます。 一度内膜に裂け目ができると.破裂する確率が非常に高く.死亡率も非常に高くなります。 原因 大動脈の中間層の変性 人間の正常な動脈血管は.内膜.中膜.上膜の3層からなり.これらが密着して血流を担っています。 一方.動脈閉塞症は.強い血液ショックを受けた内膜が局所的に裂けることにより.徐々に剥離・拡張し.動脈内に真腔と偽腔の2つの管腔を形成するものである。 そのため.涙のような痛みをはじめ.さまざまな症状が現れます。 腸間膜変性症が主な素因と考えられています。 大動脈壁の慢性的な刺激時に間質層の剥離を引き起こし.嚢胞性変化を伴うコラーゲンおよび線維組織の変性として現れる。 若年層から中年層に多く見られ.遺伝性の結合組織欠損を持つMarfan症候群やEnler-Danlos症候群のように.近位部での巻き込みを生じることが多い。 高血圧は血行障害を引き起こし.動脈硬化の進展を促進するため.ADの最も重要な素因とされています。 ADの患者さんの70～90%は血圧が高いといわれており.ADの最も重要な素因となっています。 近位型ADの約半数.遠位型ADのほぼ全例に高血圧が認められます。 40歳未満の妊娠中の女性におけるクランプ分離の半数は.妊娠中.典型的には妊娠2/3期.時には産後早期に発生します。 妊娠後期の血液量.心拍出量.血圧の上昇は.クランプ分離の危険性がある。 その他 両葉大動脈弁.大動脈縮窄症などの先天性血管奇形.動脈カテーテル.大動脈内バルーンポンプ.冠動脈バイパス.弁置換などの医療外傷.外傷やコカイン乱用.細胞性動脈炎などがまれに引き金となります。 臨床的分類 大動脈縮窄症の医学的分類は.内膜裂孔の位置と縮窄部の浸潤の程度により大きく2つに分けられ.1965年にDeBakey教授らが提唱した3型分類があります。 I型：上行大動脈から下行大動脈.さらには腹部大動脈まで巻き込んだ大動脈縮合。 II型：大動脈の狭窄が上行大動脈に限定されているもの。 1970年.スタンフォード大学のDaily教授らは.主に近位内皮裂の位置に基づく別の分類を提案した：A型：起源に関係なく上行大動脈に関わるすべてのクリップ.B型：上行大動脈に関わらないすべてのクリップ。 スタンフォードA型：デベッキーI型.II型に相当.スタンフォードB型：デベッキーIII型に相当。 臨床症状 胸痛は最も一般的な初発症状で.症例の74-90%を占める。 大量の発汗.吐き気.嘔吐.失神を伴う耐え難い引き裂かれるような痛みで.モルヒネでは緩和されない。 突然死 早期死亡の主な原因は.冠動脈.頭頸部幹動脈.内臓動脈などの重要な臓器に供給する動脈のAD破裂または閉塞である。 突然死は通常.急性心タンポナーデか縦隔または胸腔への大量出血が原因である。 神経症状 失神（9％）などの臨床症状.半身不随.意識障害（5％）.対麻痺などの脳血管 障害がみられることがあり.脳血管障害と誤診されやすい。 神経症状を伴わない失神は.心タンポナーデを引き起こす心膜腔への近位巻き込みの結果であることが多く.時には胸腔への下行大動脈の破裂の結果であることもあります。 大動脈の狭窄を確認するために.どのような検査が行われるのですか？ 大動脈縮窄症の診断には.主にCTアンギオグラフィー（CTA）.磁気共鳴画像（MRA）.直接デジタルシルエット血管造影（DSA）などが補助的に使用されます。 妊婦の場合.MRAは放射線を使わず.胎児に影響を与えることなく実施することが可能です。 保存的治療 急性の巻き込まれ症の患者さんでは.どのような治療が必要であれ.まずは血圧のコントロールと痛みのコントロールという保存的な治療を行います。 病気の疑いや診断がついたら.入院して監視下で治療する必要があります。 治療の目的は.心筋収縮力を低下させ.左室収縮速度や末梢動脈圧を遅くすることである。 治療の目標は.収縮期血圧を100～120mmHg.心拍数を60～75回/分にコントロールすることで.大動脈の分離が続くのを効果的に安定させ.症状の解消と痛みの消失を可能にすることです。 (i)鎮痛：鎮静を伴うモルヒネを使用する。 心膜への出血がある場合：胸部.大動脈解離 ②血液量の補充：輸血を行う。 血圧の低下：高血圧を合併している患者に対しては.臨床治療目標値まで血圧を低下させる。 血圧の低下に伴う痛みの大幅な減少または消失は.巻き込み分離の伸展を停止する臨床的な適応となる。 外科的治療 患者を適切に安定させた後.治療の選択は主に巻き込まれのタイプによる。 治療の現状としては.Stanford社のB型大動脈瘤に対しては.低侵襲な内腔治療が主流となっています。 治療の根拠としては.大動脈の陥没の径や範囲が急速に拡大し.胸部出血や制御不能な疼痛が認められるような陥没の持続的拡大.または上腸間膜動脈や腎動脈など大動脈の主要分枝の虚血などが挙げられます。 大動脈瘤の低侵襲内腔修復術は.左鎖骨下動脈の開口部から主ひだの1.5cm以内のStanford型大動脈瘤に対して.ハイブリッド手術または各種内腔修復術（チムニー.オープンウィンドウ.モジュラーブランチステント）を行う治療法である。 B型大動脈縮窄症は.死亡率や合併症の発生率が高く.最も死に至る動脈疾患である。 外科的治療の第一の目標は.患者さんの命を救うことです。 以前は.上行大動脈またはその一部を交換することで.一次破裂を除去し.患者の命を救うという.最も保守的でありながら最もシンプルで安全な治療法がとられていました。 手術技術.麻酔.臓器保護.術後ケアの進歩により.大動脈の外科的血管置換術の範囲は徐々に拡大し.それによって残存する疾患大動脈の合併症の発生率が減少しています。 現在のスタンフォード式A型ハイブリダイゼーション技術は.外科手術＋人工血管移植の血管内法で早くから使われていた。