永久ペースメーカーが必要な患者さん

  明確な病的洞結節症候群(SSS)や房室ブロック(AVB)に対する植込み型ペースメーカーの治療効果は証明されているが.うっ血性心不全.閉塞性肥大心筋症.さらには発作性心房細動(AF)といった非徐脈性疾患もペーシング治療の臨床適応に含まれはじめている。
  植込み型ペースメーカーの主な適応症は「症候性徐脈」.すなわち失神.失神に近い症状.めまい.暗黒感などの一連の症状で.心拍数が過度に低下し.心拍出量が減少して重要臓器や組織.特に脳への血液供給不足が直接原因となる。徐脈は.長引くと以下のような全身的症状も引き起こすことがある。 また.徐脈が長く続くと.疲労感.運動耐容能の低下.うっ血性心不全などの全身症状が現れることがあります。 植込み型ペースメーカー治療の適応は.その必要性の度合いによって3つに分類される。
  カテゴリーIの適応:ペーシング治療が患者にとって有益.有用.効果的であるという明確な証拠や専門家のコンセンサスがある場合.状態に応じて.いわゆる絶対適応に相当するものです。
  カテゴリーIIの適応症:病状によっては.患者に対するペーシング療法の有益性・有効性に関するエビデンスが不十分であるか.専門家の間で見解の相違がある場合。 カテゴリーIIの表示は.さらに証拠・意見の傾向によってIIa(支持する傾向)とIIb(異なる意見)に分類され.相対的な表示に対応するものである。
  カテゴリーIIIの適応:ペーシング療法は効果がなく.場合によっては患者にとって有害でさえあるという専門家の見解.すなわち非適応であるため.ペースメーカー植え込みは必要ない/好ましくない。
  I. 永久ペースメーカーが必要な患者は誰か(適応の問題)?
  1.シックサイナスノード症候群(SSS)
  SSSには洞性徐脈.洞停止.洞房ブロック.slow-fast症候群などの不整脈があり.後者は発作性上室性頻脈と徐脈が交互に現れるので.頻脈の薬物治療が徐脈を増悪させ.治療が矛盾する場合があります。 また.一部の患者さんでは生存期間を延長することも可能です。 ペーシングを行うかどうかを検討する際には.これらの不整脈と症状との関係を.外来心電図などの各種ツールの利用も含めて慎重に判断する必要があります。 スポーツ選手や運動を長く続けている若者では.心拍数は通常.1分間に50回以下.あるいは40回以下のことが多く.安静時や睡眠時にはさらに遅くなり.洞結節が正常に機能している場合は症状がなく.心拍数の遅れは迷走神経機能の亢進によるもので.ペーシングは考慮されないという。
  カテゴリーIの適応症(絶対的適応症.植え込みの利益が明確なもの.すなわちペースメーカーを植え込まなければならない適応症)。
  (1) 症候性徐脈として現れる病的洞房結節症候群.または特定の種類や量の薬剤による治療が必要で.そのために徐脈を引き起こしたり悪化させたりして症状を引き起こす場合。
  (2)サイナス・ノードのタイミングが悪いために症状が出る人。
  クラスIIaの適応症(相対的な適応症で.移植が有益であること)
  (1) 自発的または薬剤による洞房結節の機能不全で.心拍数が40拍/分未満で徐脈の症状があるが.発生した徐脈との関連が証明されない場合。
  (2) 洞房結節機能不全を伴う場合.または電気生理学的検査により洞房結節機能不全が検出された場合.原因不明の失神。
  クラスIIbの適応症(相対的な適応症.インプラントの有益性の可能性)
  覚醒状態で心拍数が40拍/分以下の状態が長く続くが.症状が軽微であること。
  カテゴリーIII適応症(非適応症.移植すべきでないもの)
  (1) 無症状の患者(長期間の薬物使用により洞性徐脈(心拍数が40拍/分未満)を有する患者を含む)。
  (2) 洞性徐脈によらないことが証明されている徐脈様症状を有する患者。
  (3) 必要性のない薬物による症候性徐脈。
  2.成人後天性房室ブロック(AVB)
  AVBは.グレードI.グレードII.グレードIII(完全)ブロックに分類されます。 高位AVBとは.連続する3つ以上のP波がブロックされる高度のII度ブロックのことである。 解剖学的な分類では.ブロックする位置は.脊髄上.脊髄内.脊髄下になります。 ブロックの重症度により.無症状から徐脈による失神.さらには徐脈に続発する心室頻拍(心室性頻拍)まで様々である。AVBにおけるペーシングの必要性は.ブロックの部位と患者の症状の有無により異なる。
  カテゴリーIの適応症(ペースメーカー植え込みの効果が確実な絶対的適応症.すなわちペースメーカーを植え込まなければならない適応症)。
  (1) 任意のブロック部位における第三度及び高度房室ブロックであって.次のいずれかに該当するもの。
  (1) 房室ブロックによる症候性徐脈(心不全を含む)。
  (ii) 他の不整脈等の治療のために薬物療法が必要であり.使用される薬物が症候性徐脈を引き起こす可能性がある場合。
  (iii) 臨床症状はないが.覚醒状態において3秒以上の心室停止または40拍/分以下の逃走心拍数が証明されている場合。
  (iv) いずれの解剖学的レベルにおいても3度または高度の房室結節を伴う心房細動で.覚醒状態では無症状であり.1回以上の5秒以上の長い間隔があるもの。
  房室接合部に対する高周波アブレーションまたは心臓手術後の不可逆的房室ブロック
  (6) 神経筋疾患(重症筋無力症.クロイツフェルト・ヤコブ症候群等)に伴う房室ブロックは.症状の有無にかかわらず.いつ悪化してもおかしくないため.注意が必要です。
  (20症候性の第2度房室ブロックによる徐脈で.ブロックの部位及び種類は問わない。
  カテゴリーIIaの適応(ペースメーカー植え込みが有益であるべき相対的適応)
  (1) 無症状の第3度房室ブロックで.起床時の平均心拍数が40拍/分以上のもの.特に心筋症や左室機能障害を併せ持つ場合。
  (2) 心電図上狭いQRS波を伴う無症状の第2度II型房室ブロック。 QRS波が広い場合は.クラスIの適応に分類されるはずである。
  (3) 無症状の第2度I型房室ブロックで.他の疾患の電気生理学的検査によりブロックがヒルシュスプルング束のレベル以下であることが判明した場合。
  (4) ペースメーカー症候群に類似した臨床症状を示す第1度又は第2度の房室ブロック。
  カテゴリーIIbの適応(相対的適応.ペースメーカー植え込みの潜在的有用性)
  (1) 左室機能不全又はうっ血性心不全の症状を伴う著しい第1度房室ブロック(PR間隔300ms以上)で.房室間隔を短縮することにより左房充填圧を低下させて心不全の症状を改善することができる。
  (2) 神経筋疾患(重症筋無力症.クロイツフェルト・ヤコブ症候群等)に伴う房室ブロックは.症状の有無にかかわらず.いつ悪化してもおかしくないため.その程度を問わないこと。
  クラスIIIの適応症(非適応症.ペースメーカーを植え込むべきでないもの)
  (1) 無症状の第一度房室ブロック。
  (2) ヒルシュスプルング束の上方に発生した第2度I型房室ブロックで.ブロックの部位がヒルシュスプルング束の内側または下方にあると判断されていないもの。
  (3) 回復し再発しないと見込まれる房室ブロック。
  3.慢性分岐・三叉路ブロック
  分岐ブロック.三分岐ブロックとは.心電図上.房室結節の下にある右束枝と左束枝の2本の枝を指します。 二枝ブロックとは.房室結節以下の左右の束枝のうち.1つの枝に伝導障害があることを示す心電図証拠と定義される。 交互性束枝ブロック(両側束枝ブロックともいう)とは.心電図上.両側の3枝すべてにブロックの証拠がある場合です。例えば.1つの連続した心電図で右束枝ブロックと左束枝ブロックが見られたり.ある心電図で右束枝ブロックと左前枝ブロックが組み合わされて.他の心電図で右束枝ブロックと左後枝ブロックが組み合わされている場合などです。 三枝ブロックとは.心電図上3枝すべてにブロックが認められるもので.例えば交互性の束枝ブロックや2枝がAVB Iと組み合わさったものです。これらの患者は.症状が現れたりAVB IIIに進行すると.突然死の可能性が高くなります。 再発性の失神エピソードは.2枝および3枝ブロックの一般的な症状である。 電気生理学的検査でHV間隔が長くなるとgrade III AVBに進行して突然死する可能性が高くなり.ペーシングを考慮する必要があります。
  クラスI適応症(絶対適応症.ペースメーカー植込みの確実な利益.すなわちペースメーカーを植え込まなければならない適応症)。
  (1) 断続的な第3度房室ブロックを伴う2枝または3枝ブロック。
  (2) 第二度II型房室ブロックを伴う分岐ブロックまたは三叉路ブロック。
  (3)交互に起こる両側束枝ブロック。
  クラスIIaの適応(相対的な適応で.ペースメーカー植え込みが有効であるべきもの)
  (1) 房室ブロックによる失神が証明されていないが.他の原因(特に心室頻拍)による失神を除外することができる。
  (2) 臨床症状を伴わない場合.電気生理検査でHV間隔が100ms以上検出される。
  (3) 電気生理学的検査において.心房ペーシングにより誘発されたヒッチコック束より下の非生理的ブロック。
  カテゴリーIIbの適応(相対的適応.ペースメーカー植え込みによる有益性の可能性)
  神経筋由来の分岐ブロック(重症筋無力症.クロイツフェルト・ヤコブ症候群など)は.症状の有無にかかわらず.いつでもブロックが悪化する可能性があるため.その程度を問わない。
  クラスIII クラスの適応(非適応.ペースメーカーを植え込むべきでないもの)
  (1)無症状または房室ブロックを伴わない分枝ブロック。
  (2) 1度の房室ブロックを伴う分枝ブロックであるが.臨床症状はない。
  4.急性心筋梗塞を伴うAVBに対するペーシング治療
  心室内ブロックを伴う急性心筋梗塞では.単純な左前枝ブロックを除き.即時および長期の予後はほとんどが不良であり.突然死の発生率も高くなります。 AVBを伴う急性心筋梗塞の患者は.症状だけを主な条件としてペーシングを行うことはなく.一時的なペーシングが必要だからといって.将来的に永久ペーシングを行うとは限らない。 永久ペーシングを考える際には.伝導異常の種類や心電図障害と梗塞部位との関連に注意が必要である。 急性心筋梗塞に伴うAVBが回復すると予想される場合.あるいは長期予後に悪影響を及ぼさない場合(下壁急性心筋梗塞の場合)には.一般に永久ペースメーカーは不要である。
  カテゴリーIの適応症(ペースメーカー植え込みの効果が確実な絶対的適応症.すなわちペースメーカーを植え込まなければならない適応症)。
  (1) 急性心筋梗塞後のHitchcock束以下の第2度または第3度房室ブロックの持続。
  (2)房室結節以下の一過性の第2度または第3度房室ブロック.束枝ブロックを伴うもの。 ブロック部位が不明な場合は.電気生理学的検査を行うこと。
  (3) 持続的かつ症候性の第2度又は第3度房室ブロック。
  クラスIIaの適応(相対的な適応で.ペースメーカー植え込みが有効であるべきもの)
  なし
  クラスIIbの適応(相対的適応.ペースメーカー植え込みの有益性の可能性)
  房室結節レベルの持続的な第2度または第3度房室ブロック。
  クラスIII適応症(非適応症.移植してはいけないもの)
  (1)心室内ブロックを伴わない一過性の房室ブロック。
  (2) 左前枝ブロックを伴う一過性の房室ブロック。
  (3) 純粋な左前枝ブロック。
  (4) 慢性または不特定の発症の束枝ブロックを伴う持続性の第一度房室ブロック。
  5.小児.青年.先天性心疾患患者におけるペーシング
  小児および青年における永久的ペーシングの主な適応は.基本的に成人と同じである。 (3)先天性伝導系病変は.特に乳幼児では著しい徐脈があっても無症状の場合があるが.平均心拍数.QT間隔.心拍出量.運動耐容能などの病態に異常があり.総合的に評価すべきである.(4)多くの小児では徐脈に伴う症状が発作的または一過性である.など。 多くの小児は.徐脈に伴う症状が発作的あるいは一過性であり.記録が困難であるため.心電図の記録を繰り返し行う必要がある。
  カテゴリーIの適応症(ペースメーカー植え込みの効果が確実な絶対的適応症.すなわちペースメーカーを植え込まなければならない適応症)。
  (1) 症候性徐脈.心機能低下または心拍出量低下を伴う第2度から第3度の房室ブロック。
  (2) 洞房結節の機能不全による症状で.年齢不相応の洞房徐脈が現れる。
  (3) 第2度から第3度の房室ブロックが術後7日から14日以上持続し.回復の見込みがない場合。
  (4) 先天性第3度房室ブロックに広いQRS脱出リズム.複雑な早発性心室拍動.心機能低下を併せ持つもの。
  (5) 心室速度が50~55拍/分未満の乳児の先天性第3度房室ブロック.又は心室速度が70拍/分未満の先天性心疾患との併発。
  (6) QT間隔が長いかどうかにかかわらず.徐脈依存性の持続性心室頻拍(心室頻拍)であって.ペーシング療法が有効であることが示されたもの。
  カテゴリーIIaの適応症(ペースメーカー植え込みの恩恵を受けるべき相対的適応症)
  (1) 長期間の薬物療法を必要とする緩徐な頻脈症候群(ジゴキシンを除く)。
  (2) 先天性第三度房室ブロック.1歳以上で平均心拍数が50拍/分未満又は2~3秒の長い間隔を有するもの.又はクロノトロピック機能低下による症状を有する小児の場合。
  (3) QT 延長症候群と 2:1 の第二度房室ブロック又は第三度房室ブロックを併せ持つもの。
  (4) 無症状の洞性徐脈に複雑な器質的心疾患を合併し.安静時の心拍数が40拍/分未満.または3秒以上の長い間隔を有するもの。
  (5) 先天性心疾患で.徐脈や房室同期不全により血行動態が悪い患者。
  カテゴリーIIbの適応(相対的適応.ペースメーカー植え込みの潜在的有用性)
  (1)洞調律回復後に心室内二枝ブロックが残存する術後一時的な三度ブロック。
  (2) 心拍数に余裕があり.QRS波が狭く.心機能が正常な先天性第3度房室ブロックの乳幼児及び青年。
  (3) 安静時の心拍数が40拍/分未満.または3秒以上の長い心拍間隔があるが無症状の複合先天性心疾患の青年期。
  (4) 神経筋疾患に伴うあらゆる程度(第1度を含む)の房室ブロックは.症状の有無にかかわらず.いつ悪化してもおかしくないため.注意が必要です。
  クラスIIIの適応症(非適応症.ペースメーカーを植え込むべきでないもの)
  (1)手術後に一時的に房室ブロックが発生し.伝導が回復している場合。
  (2) 無症状の術後脳室内二枝ブロック(第一度房室ブロックを伴うもの.伴わないもの)。
  (3)無症状の第2度I型房室ブロック。
  (4)心拍数40回/分以上又は最大間隔3秒未満の青少年における無症候性洞性徐脈。
  6.頸動脈洞過敏症と神経心臓性失神のペーシング治療
  頸動脈洞への刺激に対する心血管系の反応により失神や前兆失神を引き起こすものを頸動脈洞過敏症として知られています。 これは.(i)迷走神経緊張の亢進により洞性徐脈またはAVB.あるいはその両方となる心臓抑制反射.(ii)心拍数の変化とは無関係に交感神経緊張の低下により血管拡張と血圧低下が起こる血管抑制反射.(iii)心臓と血管抑制反応の両方を兼ね備えた混合型として現れることがある。 頸動脈洞過敏症症候群は.失神または前兆失神の症状があり.頸動脈洞の圧迫で3秒以上の長い間隔をおいて洞停止および/またはAVBが起こる場合に診断される。 純粋に心臓の減圧反射を伴う頸動脈洞過敏症の患者には.永久ペーシングが症状の改善に有効であることがあります。
  カテゴリーIの適応症(絶対的適応症.ペースメーカー植え込みの確実な利益.すなわちペースメーカーを植え込まなければならない適応症)である。
  洞結節または房室伝導を阻害する可能性のある薬剤を使用せずに.頸動脈洞のわずかな圧迫による3秒以上の再発性頸動脈洞刺激または心室停止のために起こる失神。
  カテゴリーIIaの適応症(ペースメーカー植え込みが有効な相対的適応症)
  (1) 原因は不明だが.頸動脈洞の過敏な心臓減圧反射が確認される失神の再発例。
  (20) 明らかに症候性の神経性心原性失神で.自発性またはチルト試験による徐脈を併発したもの。
  クラスIIbの適応(相対的適応.ペースメーカー植込みの潜在的有用性)
  なし。
  クラスIIIの適応症(非適応症.ペースメーカーを植え込むべきではない)
  (1) 顕著な症状のない.あるいは迷走神経刺激のみによる頸動脈洞刺激による過敏な心臓減圧反射。
  (2) 頚動脈洞刺激による心臓減圧反射のない失神.めまい又は立ちくらみの再発。
  (3)シーン血管迷走神経性失神.シーン刺激性失神の回避が起こらなくなった。
  II.最適なペーシングモダリティの選択(機種選定の問題)
  適応が決定された後.良好な血行動態と有効性を得るためには.最適なペーシングモダリティを選択することが重要である。 最適なペーシングモードを選択する際には.以下の点を考慮する必要がある。
  1. 心房の機能状態
  永久心室ペーシングを行う患者は.持続的な心房細動.高度に肥大した心房.静止心房を有する場合があり.このグループでは心房ベースのペーシング様式(AAI.VDD.DDDなど)を使用することは不可能である。 心房細動や心房粗動の頻度の低いエピソードに対しては.特定の状況(心房細動の既往.エピソードの頻度.期間など)により.総合的に判断して.心房系ペーシングを使用することを否定するものではない。
  2.房室結節の状態
  ペーシングモードの選択には房室結節の機能が重要であり.例えば洞房結節の機能障害がある患者でも.ペースメーカー植え込み時に房室結節の病変がなければ.心房ベースのペーシングモードを使用することが可能である。
  3.運動時の心拍数反応
  運動に対する洞房結節の反応はクロノトロピック反応と呼ばれ.ペーシングモダリティを選択する上で重要な要素である。 クロノトロピック応答が悪い場合は.VVIR AAIR DDDRなどのレートアダプティブペーシングを用いることができる(クロノトロピック応答が悪いという意味は.運動後に心拍数が上昇しない他のリズムにも拡張できる)。
  4.左心機能状態
  心房同調は左心収縮・拡張機能に不可欠であり.心不全.心筋症.高齢の場合は.心房の役割と心房連続機能の維持.ペースメーカー症候群の発生を防ぐために.できるだけ生理的ペーシングを行い.必要に応じて心臓再同調療法(CRT)を検討する必要があります。
  上記の原則に従い.様々なタイプの症候性徐脈に対して.以下のペーシング方法が推奨される。
  (i) 洞機能が正常な完全房室ブロック又は高度房室ブロックの場合:VDD.DDD;可変時間反応が悪い場合:DDDR.VDDR。
  (ii) 房室伝導が正常で単純洞性徐脈を呈するもの:AAI.可変時間反応が乏しいもの:AAIR。
  (iii) 頻繁な心房細動.心房粗動.洞停止又は著しい洞性徐脈を合併する上室性頻拍を呈するもの(slow-fast 症候群):VVI.VVIR。
  二重結節病変の場合:DDD.DDDR。
  病的洞結節症候群の患者:DDD.DDDR。発作性心房細動や心房粗動の患者にはデュアルチャンバー型ペースメーカーも治療に使用できるが.持続性あるいは慢性心房細動がある場合はVVI.VVIRを使用する。