神経線維腫症の最も重要な特徴の一つは.ミルクコーヒー斑（「カフェオレ」）で.1型神経線維腫症のほとんどの人に見られます。
この斑点は.生まれつきのものもあれば.年齢とともに大きさや数.色が変化するものもあります。カフェオレ斑は.非露出部に出現し.大きさは様々で.境界が明瞭で.ほとんどが楕円形またはその他の形状で.皮膚から突出せず.変色した斑の間には正常な皮膚が存在することがあります。
正常な人の10％以上に1つ以上のコーヒースポットがありますが.6つ以上のコーヒースポットがある場合は注意が必要です。