– Expert Writing – 妊娠中の複合型大動脈縮窄症の診断と管理
朱仙明
［キーポイント］大動脈瘤.妊娠.心臓血管外科.内蒙古医科大学附属病院心臓血管外科.朱仙明
［中国語図記号］ R714.252 ［レファレンスコード］A ［記事番号］A
妊娠中の複合大動脈縮窄症の臨床的罹患率は稀ですが.積極的な発症.急速な進展.高い死亡率.母子の安全性などから.治療・管理が難しく.心臓血管外科にとって大きな課題となっています。 近年.外科的アプローチや蘇生術の成功率が向上し.国内外から報告される症例数が徐々に増えてきています。 妊娠中の複合大動脈縮窄症の臨床的特徴と管理のポイントについて以下に概説する。
病因と病態生理の変化。
大動脈瘤の発生率は一般人口10万人あたり約0.5～2.0人を占め［1］.若い女性の大動脈瘤の約50％は妊娠中.特に妊娠中期と後期に発生するといわれています［2］。 病態生理的変化：大動脈の壁の内皮と中間層が裂けて内皮裂孔となり.中間層が直接内腔に露出し.高圧で駆動される大動脈内腔の血流が内皮裂孔から直接侵入して中間層を剥離し共冠を形成することから大動脈縮窄症が始まる。 大動脈の壁の変性や大動脈内腔の血行動態の変化など.さまざまな原因で大動脈縮合が形成される ——————————————————————————- （1）大動脈縮合の原因
著者所属：内蒙古医科大学附属病院心臓大血管手術部.フフホト.010050.中国
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内生的な原因と外生的な原因。 例：大動脈弁拡張症.大動脈狭窄症.大動脈動脈硬化症.結膜炎.外傷.大動脈炎.マルファン症候群.高血圧症など。 妊娠は若い女性における大動脈縮窄症の独立した危険因子であり.妊娠中のホルモンレベルの変化や血液量.心拍出量.血圧の上昇に関連している可能性があると報告されています[3]。 妊娠中の血液量の増加は.左心室出力の増加をもたらし.大動脈壁への血流の影響を増大させる。 エストロゲンは大動脈壁のコラーゲンとエラスチンの沈着を抑制し.プロゲステロンは大動脈壁の非コラーゲン性タンパク質の沈着を促進し.血管壁の弾性を低下させてもろくし.大動脈の形成と破裂の素となる [4] 。妊娠大動脈縮頭の90%は高血圧またはマルファン症候群と関連しているとされている [5]．
臨床的特徴
患者は.前胸部.肩甲骨部.胸背部.心窩部などに突然.耐え難い引き裂かれるような激痛を訴え.モルヒネやダルコラックスなどの鎮痛剤では満足な疼痛緩和が得られないことがあります。 痛みは部位によってさまよい.放射状に広がっており.大動脈解離が拡大していることが示唆されます。 疼痛性ショック呈示時に血圧の低下がないことは.本疾患の主な臨床的特徴の一つである[6]。 また.少数の症例では.明らかな激しい胸痛や背部痛はなく.大動脈枝の虚血により胸の圧迫感.息切れ.失神.黒い霞が現れたり.尿が出ない.下肢のしびれ.対麻痺などの対応臓器の虚血として現れます。 上行大動脈が侵された場合.上行大動脈の拡張.大動脈弁閉鎖不全症.心不全.心膜タンポナーデなどの症状が現れることがあります。 重症例では.急性心膜タンポナーデやクランプ心外膜の破裂により死亡することが多い。 妊娠中期および後期に発症した場合.胎盤の虚血・灌流不全により子宮内苦悶や子宮内胎児死亡に至ることがあります。 また.痛みが強くないケースもあり.臨床症状も特異的でないため.通常.診断の見落としや誤診が起こりやすいと言われています。 妊娠中期・後期の妊婦の85％において.大動脈縮窄症が見逃されたり.誤診されたりすることが報告されています[7]。 腹部負担が大きく陰圧の妊婦は胸痛や背部痛を伴うことが多く.非典型的な痛みは胃痛や妊娠反応.妊娠亜型てんかん.妊娠高血圧症候群と誤診されることが多い。 産後死亡の原因も.羊水塞栓症と誤診される。
診断のポイント
臨床像に基づき.1.強い鎮痛剤を必要とする妊娠高血圧症候群患者の突然の激しい胸痛や背部痛は.巻き込みの可能性をより警戒すべきである。 2.このような症例では.早期の心臓大血管超音波検査を推奨する。 その最大の利点は.胎児に影響を与えずに簡便に実施できること.ベッドサイドに移動可能で.臨床的に急性大動脈巻き込みを疑ったより重症または血行動態的に不安定な患者.あるいは 急性大動脈症候群［8］。 また.超音波検査は.心臓と弁膜症の両方の機能と異常を評価することができます。 即座の兆候としては.大動脈の拡大.上行大動脈の拡張.大動脈内腔の破れた内皮シートのエコーによる真室と偽室の表示.内皮の破裂.石灰化した内皮中心の変位などがあります。 経食道心エコー：手術室で麻酔をかけた後に行い.病変の範囲を明らかにし.手術方法の選択の基礎となる。 3.MRIや全身大動脈CTAはより視覚的で決定的な診断手段で.いずれも内皮スライス.真腔と偽腔.内皮破裂.分枝病変.心膜・胸水などを確認することができる。 ただし.X線や写真剤は胎児に悪影響を及ぼす可能性があるため.使用には注意が必要です。
治療の原則
妊娠中の患者さんの巻き込みのステージに応じて.症例ごとに異なる治療方針を選択します。 突然の急性I型大動脈瘤に対しては.妊娠の早期・後期を問わず積極的な外科的治療が必要である。 もし.通院している病院に心臓手術の設備がない場合は.直ちに心臓血管の大手術の技術的な設備がある病院に紹介する必要があります。 術式の選択：全身麻酔による帝王切開＋子宮全摘術［9, 10］.体外循環による大動脈人工血管置換術を同時に行う。 大動脈縮合部の内皮破裂の状態や部位.術者の技術レベルに応じて.上行大動脈の単純置換術.大動脈弓部＋遠位象幹部全摘術（SUN’S手術）のいずれかを選択することが可能です。 前者は.手術時間や体外循環時間が短く.重症で上行大動脈に大動脈瘤破裂がある場合に適しており.手術が簡便で安全性が高く.まず患者の命を救い.その後病変の回復に応じて第2期で再手術を行うことができます。
弓部破裂を伴う大動脈縮窄症やマルファン症候群の患者さんには.SUN’S法が望ましいとされています。 手術上の注意点：体外循環は.ルーチンにポンプ1台と血液供給用チューブ2本でバックアップし.供給血管に右腋窩動脈を挿入し.右房第2段カニューレを挿入・排液して体外循環を確立し.フィールドにCO2を充填し.心停止後に上行大動を遮断し.冷却継続で近位大動を先に治療し.大動脈弁の関与によっては病変逆流が軽度で.上行大動の人工血管近位吻合を形成して行い保存可能なこと。 大動脈弁閉鎖不全症が重症で温存できない場合は.Bentall法にて近位管理を行う。 鼻咽頭温を24℃.肛門温を28℃に下げ.メチルプレドニゾロン15mg/kgを投与し.頭部を30°に下げ.下半身の体外循環を止め.右腋窩動脈供給から選択的片側脳灌流を流速5～10ml/kg/minで行う。 遠位上行大動を開き.疾患血管と内皮の破裂部位を探索.弓部に破れがなく血管壁の質が良ければシンプルに 弓部に破裂がなく.血管壁の質がよければ.単純な上行大動脈遠位吻合術や半弓部吻合術を行うことができます。 大動脈弓の破裂や頭部・腕幹部に重度の病変がある場合は.大動脈弓全置換術＋遠位ステント留置術（sun’s procedure）を行います。 大動脈弓を縦に剥離し.左鎖骨下動脈を切開して近位鎖骨下動脈を縫縮します。 大動脈弓部遠位吻合部は.左鎖骨下動脈開口部の直前まで前方に上げることができ.吻合のための露出を容易にすることができます。 また.頭側3血管に大きな関与がない場合は.アーチの島状吻合も可能で.3回の吻合回数が減り.出血量が減り.時間の短縮になります。
下半身停止循環の終了時には.動脈血の緩徐な還流後に静脈ドレナージを開いてフルフロー体外灌流を回復し.混合静脈酸素飽和度が80％以上になったら再加温を開始し.人工腎臓限外濾過を行う。 血管吻合完了後.吻合部全体を留置した上行大動脈心外膜＋自己心膜片で包み.右心耳にシャントすることで止血効果が期待できる[11]。
妊娠中の急性A型大動脈瘤を合併した患者は.一般に若く.心機能が良好である。 速やかに治療し.外科的管理が的確であれば.出生時の赤ちゃんの生存率にほとんど影響を与えません。 母親の蘇生の結果は.単純な大動脈縮窄症の場合と同等である。 近年.成功例の報告が増えている[2, 16]。
急性期のStandford B型大動脈瘤では.早期死亡率はStandford A型より有意に低く [13].保存的内科治療とインターベンションによる内膜ステント留置術を併用することが可能である。 中国では.成功例が報告されている[14]。 B型大動脈瘤に対する妊娠後期および産褥期の膜付き内腔ステント修復術の初期および中間成績は満足できるものであるが，長期成績と安定性は大きなサンプルサイズの臨床エビデンスによって評価される必要がある．
大動脈縮窄症の患者は.結婚後は長期間有効な避妊を行い.妊娠は禁忌であることが示唆されており［15］.避妊に失敗した場合は.計画外の妊娠を終了させるために早期の中絶を行わなければなりません。 マルファン症候群の患者さんがいる場合は.妊娠を避ける必要があります。 妊娠中の大動脈瘤の予防には.妊娠高血圧症候群の積極的かつ効果的なコントロールと原疾患の治療が効果的である。
妊娠中の急性大動脈瘤はまれですが.急速に進行する危険な疾患であるため.できるだけ早期に診断する必要があります。 母体と胎児の状態や瘤の種類に応じて.個別に適切な治療計画を選択することが.患者と胎児の命を守るための重要な鍵となります。
参考文献
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