口腔顎顔面血管腫および血管奇形の臨床症状について

  血管腫:イチゴのような形状で.皮膚から突出しており.高さが不揃いで.出生時に確認できる。 小さな内腔を持つ多数の毛細血管が複雑に絡み合って構成され.主に顎顔面領域の皮膚に発生し.粘膜には稀にしか発生しません。 血管腫の生物学的挙動は.自然に退縮することがあり.その経過は増殖期.退縮期.完全退縮期に分けられる。 一般に生後4週と4~5カ月で増殖期を迎え.8~12カ月ごろに成長が止まり.その後退行期を迎え.退行率は最大で98%.5歳以内に半数が退行すると言われています。 臨床症状は.腫瘍の色が鮮やかな赤から暗赤色.淡赤色.あるいは灰白色へと減少し.腫瘍の張力が低下して軟化.収縮.平坦化します。 血管腫の自然退縮率は.生後3年で50~60%と考えられています。 生後5年を過ぎると腫瘍は完全退縮の段階に入り.局所の皮膚は正常に戻ります。  血管奇形:主に静脈由来.または微小静脈.動脈.リンパ管の組み合わせで.大小さまざまな大きさの血流洞から構成される。  正中線微小静脈奇形(サーモンスポット):首の正中線部分にあるのが一般的ですが.額や眉間.人の真ん中あたりにできることもあります。 淡紅色の斑点として現れ.融合することもあり.境界がはっきりしています。  微小静脈奇形(ワインスポット):頭頸部に多く.三叉神経に沿って発生し.病変は皮膚表面に対して平坦で.周囲は明瞭.ピンクまたは明るい赤色.大きさは様々で.指で圧迫すると退色して回復することがあります。 徐々に大きくなり.薄くならない場合もあります。  静脈奇形(海綿状血管腫):頬.首.まぶた.唇.舌.口底.耳下腺.首など口の中の顔面に発生します。 通常.皮下または粘膜下で.淡色または紫色を呈し.皮膚や粘膜の色は正常で.境界が不明瞭である。  歯肉出血はよくある症状で.抜歯や突然の命にかかわる出血が原因であることがあります。 まれに出血を伴わない顎の腫れだけの場合もあり.診断は難しく.顎膿瘍などとの鑑別が必要です。レントゲンでは.境界が不明瞭な骨の疎な部分.ハニカムやシャボン玉状の半透明部分や海綿体過形成反応.日光反応斑.ブラシ状の密度上昇の陰影が認められます。  動静脈奇形(台形血管腫.別名ブドウ血管腫):主に血管壁が著しく拡張した動脈と静脈の直接吻合によって生じる蛇行.不整.拍動性の血管腫であり.先天性動静脈奇形と呼ばれる所以である。 成人に多く.表在性側頭動脈分布内の側頭または頭頂下組織に発生する。 色調は不変または紅斑で.皮下血管の蛇行.脈動.聴診時の吹送音などが特徴である。  X線写真の特徴:高密度の多葉性実質陰影とそれに対応した大きさの絨毛膜および排泄血管を有する明瞭な病変が認められる。  CTでは.造影剤を用いて病変を明確にし.骨損傷の鑑別診断が可能である。  MRは血管腫部位の大きさや隣接関係を把握するのに有効である。  DSAとカラードップラーにより.腫瘍の血行動態のパターンをより深く理解することができます。  カラードプラは.病変の大きさや血管成分を把握することができ.転帰の評価の参考になります。