強膜は.細胞や血管が少なく.大部分がコラーゲンでできている組織です。 その表面は.球状結膜と球状筋膜に覆われており.外部環境と直接接触することはない。
I. 治療法
強膜脂質の治療の原則は.原因の特定.原因の治療.再発の防止です。 また.全身状態を改善するための栄養強化も必要である。
1.表在性強膜炎
表在性強皮症は.単純性.結節性にかかわらず.良性の再発性軽症疾患で.自己限定的であり.1-2週間以上放置しても大丈夫な疾患である。 しかし.非特異的な抗炎症作用を利用して.副腎皮質ホルモンの外用薬を点眼することで.症状や強膜の損傷を和らげることができるのです。 あるいは.非副腎皮質ホルモンの抗炎症剤である消炎鎮痛剤.パウタイソンなども治療効果を得るために使用することができる。 強膜炎に虹彩毛細血管炎を合併している場合は.速やかにアトロピンを点眼して瞳孔を十分に拡張させるなど.あらゆるタイプの強膜炎に対して他の外用対症点眼薬をルーチンに使用する必要があります。
例外は痛風で.その病態は貪食空胞の破裂によるものなので.尿毒症の治療が必要である。 必要に応じて局所用コルチコステロイドを投与する必要があります。
2.硬化性皮膚炎
血管叢は開いているが病気が長引いているびまん性・結節性強皮症は.外用薬に加えて副腎皮質ホルモン製剤の投与が必要である。 ぶどう膜炎を合併している場合は.速やかに瞳孔拡張剤を投与する。
3.壊死性強膜コロイド炎
病態は重篤で.血管叢はほとんど無感覚である。 例えば.梅毒.結核.ハンセン病では.原因に応じた特異的な治療を行い.非コルチコステロイド系抗炎症剤の全身投与を短期間で行う必要があります。 1週間以内に効果がなく.強膜が無血管のように見える場合は.プレドニゾンやデキサメタゾンなどの副腎皮質ホルモンを十分量経口投与し.病変部の壊死過程を抑制します。 病変がコントロールされた後は.病気が治まるまで維持量に減量されます。
強膜穿孔を防ぐため.深在性強膜炎患者には結膜下注射は禁忌と考えるべきである。 しかし.副腎皮質ホルモンの全身または後嚢注射は.通常.強膜炎.強膜周囲炎.強膜球筋炎および急性炎症性眼窩偽腫瘍の緩和をもたらし.合併症なしに激しい痛みを軽減するのに非常に有効である。
重症例では.シクロホスファミドのような強力な免疫抑制剤が必要となることもあり.時には副腎皮質ホルモンの脱血剤として.あるいは抗プロスタグランジン非ステロイド性抗炎症剤を追加して.全身ステロイド投与量を許容レベルまで減少させることが必要です。 しかし.一般に.小前頭動脈閉塞による真性穿孔性強膜軟化症患者の一部は.壊死を起こすずっと前に治療する必要があると考えられています。
ウェゲナー肉芽腫症などの全身免疫系が関与する疾患の患者さんでは.リンパ球の産生を抑えることが治療の目的であり.副腎皮質ステロイドを併用した免疫抑制が最も効果的ですが.その他の全身性血管炎や循環器免疫複合体疾患のみの患者さんでは.副腎皮質ステロイド治療が必要です。
手術療法は.炎症の原因が自己免疫疾患であることが確実な場合にのみ適応となり.抗原の元を絶つ壊死組織の除去や同種強膜の移植も有効な治療法です。
シクロスポリンAは.ヘルパーTリンパ球に選択的に作用して免疫抑制効果を発揮し.骨髄毒性を持たない新しい強力な免疫抑制剤で.眼科領域では角膜融解症候群の治療に初めて使用されました。 眼科領域では.角膜融解性症候群の治療薬として使用され始め.近年では壊死性硬化症.びらん性角膜潰瘍.角膜移植拒絶反応などで良好な効果が得られています。 また.臨床用として外用点眼薬に配合されています。
病因
強膜炎の病因は不明であり.時には炎症の原発部位が強膜.上強膜.球状筋膜.眼窩内の他の部位であるのかさえ不明で.例えば.後部強膜炎は急性炎症性眼窩偽腫瘍との鑑別が困難である。
1.外因性感染症
外因性の感染症は少なく.結膜の感染巣.外傷.手術の傷口などを介して.細菌.ウイルス.真菌などが直接引き起こすことがある。
2, 内因性感染
(1)敗血症性転移（敗血症性細菌）。
(2) 非吸収性肉芽腫性（結核.梅毒.ハンセン病）。
3.結合組織病による眼症状
結合組織病（膠原病）は.関節リウマチ.壊死性結節性エリテマトーデス.結節性動脈周囲炎.サルコイドーシス（結節性疾患）.ウェゲナー肉芽腫症.再発性多発軟骨炎などの自己免疫疾患や硬化性炎の合併に伴い.強膜に結合組織病と同様のフィブリノイド壊死性変化を生じさせるものである。 合併症の発生率は.二重膜強膜炎で約50％以上.穿通性強膜軟化症ではさらに高くなります。
強膜炎の他の合併症として.強直性脊椎炎.Bencet病.皮膚筋炎.IgA腎症.側頭動脈炎およびポルフィリン症が報告されています。 動物実験における強皮症を誘発するメカニズムの研究では.この種の肉芽腫性変化は.病変部が局所的に産生された抗原の沈着（遅延型IV型過敏反応）または免疫反応を誘発する眼内循環免疫複合体によるIII型過敏反応であることが示唆されています。
III型過敏症反応では.血管壁への抗原抗体結合作用の結果.血管反応が起こる。 これらの複合体は細い静脈の壁に沈着して補体を活性化し.急性の炎症反応を引き起こす。 したがって.膠原病は.個々の遺伝子に関連した免疫機構の異常.あるいはその発現の一つである自己免疫疾患であると言えます。
病理学的変化
強膜病変の生検はより危険であり.しばしば実施される。 病理学的な変化は.眼球を摘出した時.または手術中に切除された病的な組織でしか調べることができない。 強膜炎で認められる浸潤.肥大.結節は.フィブリン様ブレーキとコラーゲン破壊を伴う慢性肉芽腫性病変である。 敗血症性炎症は.外部からの感染や隣接する敗血症性病巣からの転移を除けば.それほど多くはありません。 血管が通っている部位では.炎症が制限されることがあります。
肉芽腫性炎症には局所性とびまん性がありますが.侵された強膜に多核白血球.リンパ球.マクロファージなどの細胞が慢性炎症性浸潤を示し.結節性.びまん性の肥厚性病変を形成する点では基本的に同じです。 肉芽腫の周囲には多核上皮性巨細胞と新旧の血管があり.その一部は血栓を形成して血管炎の特徴を示しています。 これらの変化は.時に肉芽腫の部位をはるかに超えた末梢にまで及び.まず病変部から離れた強膜ムコ多糖体を巻き込み.コロイド鉄の染色性が低下していることを示す。
サルコイドの受け皿では.繊維は粘液の浮腫によって押し広げられ.ムコ多糖類はパッチ状の染色を形成するのみである。 電子顕微鏡では.コラーゲン線維が染色剤を吸収している様子も確認できます。 ここでの細胞変化は.膠原線維芽細胞の数と活性が著しく増加し.肉芽腫内の細胞成分が著しく増加し.プラズマ細胞.リンパ球.マクロファージが浸潤した領域で.その一部は凝集して巨大細胞となる。 強膜コラーゲン線維は.偏光によって二重屈折を失う。 壊死部では.形質細胞を中心とした浸潤細胞群が認められ.細胞ブランクの制動とコラーゲン線維の増殖が見られる。
この領域では.上部の強膜や脈絡膜から発生する新生血管のクラスターが見られます。 新旧両方の血管にメサンギウムの壊死.ムコ多糖の沈着.血栓症が見られる。 多くの血管には.その周囲にフィブリンが沈着しています。
表層型では.結膜下および表層強膜に浸潤し.強膜水腫は表層強膜血管の鬱血やリンパ管の拡張とともに.間質性リンパ球浸潤を伴う層間剥離を認めることがあります。 軽症の場合は.何事もなく治癒する傾向があります。 強膜前部の炎症は角膜にも影響を与え.逆に前房部膿形成性角膜炎も強膜に影響を与え表層性強膜炎となることがあります。
壊死性強皮症では.病変の中心部にフィブリノイド壊死が生じ.その周囲を大きな単核細胞が柵状に取り囲み.重症例では.炎症細胞浸潤の中心部にラメラ状の無血管部（動脈閉塞）を形成することがあります。 壊死した部分は徐々に吸収・線維化して瘢痕を形成し.この局所の強膜が薄く拡張したり.組織が肥大化していわゆる「肥厚性強膜炎」を形成します。