ドライ症候群は.涙腺や唾液腺などの外分泌腺への浸潤.リンパ球浸潤.特異的自己抗体を特徴とするびまん性結合組織病である。 その症状は.主に局所的なものと全身的なものの2つに分けられます。 局所症状は主に次のような側面に反映される。1.ドライマウス:患者の70〜80%がドライマウスであり.重症の場合.話すときに頻繁に水を飲む必要があり.固形物を食べるときは.液体を添えて送り出す必要がある。 中には.むし歯が猛威をふるい.徐々に歯が黒くなり.その後.小さな破片が抜け落ち.最終的には残根だけが残るという患者さんもおり.この病気の特徴の一つとなっています。 片側または両側の耳下腺の間欠的な有痛性腫脹は.患者の約50%に認められます。 また.舌痛症.舌の乾燥.ひび割れ.舌乳頭の萎縮を呈する患者もいます。 2.乾性角結膜炎:涙腺からのムチン分泌の低下により.目の乾き.異物感.涙が少ない.泣いても出ないなどの症状があり.重症化すると角膜潰瘍になることがあります。 3.その他の表層部:鼻.硬口蓋.気管とその分岐部.消化管粘膜.膣粘膜の外分泌腺などが侵され.対応する症状が出ることがあります。 全身症状は.主に皮膚.骨格筋.腎臓.呼吸器系.消化器系.神経系.血管系に現れます。 1.皮膚:約1/4の患者さんに.主に下肢に米粒大の紫斑病様の発疹がまとまって出現する異型発疹が見られます。 また.蕁麻疹様発疹や結節性紅斑が見られることもあります。 2.骨格筋:関節痛が多く.70~80%の患者さんに関節痛があり.そのうち10%の患者さんに関節痛がありますが.重症ではなく.一過性のものです。 3.腎臓:30~50%の患者さんに腎臓の障害があり.主に遠位尿細管が侵され.腎尿細管アシドーシスによる末梢性低カリウム血症麻痺.重症例では腎石灰化.腎結石.腎性尿毒症.腎性軟骨軟化症などが発現します。 4.呼吸器系:気管支炎.肺黄疸.間質性肺炎など.さらに肺高血圧症。 呼吸不全で死亡する患者も少なからずいる。 5.消化器系:消化管粘膜層の外分泌腺の病変による萎縮性胃炎.胃酸の減少.慢性下痢などの非特異的な症状。 肝障害は約20%の患者さんに認められます。 神経系:末梢神経と中枢神経の両方が侵されることがありますが.末梢神経の障害の方が多くみられます。 また.無菌性髄膜炎.視神経脊髄炎.多発性硬化症が報告されています。 7.血液系:白血球減少又は(及び)血小板減少があらわれることがある。 リンパ腫の発生率は.健常者よりも有意に高い。 そのため.通常の病院で検査を受け.適時に診断・治療を行い.病気の原因を突き止めることが遅れないためにも必要です。