再生不良性貧血の健康管理の原則と方法

1.再生不良性貧血の基本情報
再生不良性貧血（再貧血といいます）とは.生物学的.物理的.化学的要因や原因不明の骨髄造血不全により全血球が減少し.貧血.出血.発熱が起こる疾患です。臨床的には.急性期と慢性期の2つのタイプに大別されます。中国での年間発症率は.人口10万人あたり0.74人です。広東省中医薬病院血液内科戴西萍
再生不良性貧血は典型的な造血障害疾患で.臨床的に治療が難しく.期間も長く.人体に有害である。支持療法.複合治療.長期治療.中西医学併用治療などの対策と方法を堅持して.良い結果を得るようにしなければならない。
2.再生不良性貧血の健康管理の原則と方法
(1) 早期発見・早期診断・早期治療
高熱や感染症.出血の症状が出たら.すぐに病院で検査を受け.早期診断.早期治療につなげたいものです。再生不良性貧血の診断には.主に骨髄吸引が用いられます。患者さんやご家族は.医師と積極的に協力し.不安を感じないようにしてください。急性期は発症が早く.攻撃性が強いので.患者さんは不安や恐怖を感じることが多いので.患者さんをケアして.病気を克服する自信をつけてもらうことが大切だと思います。再感染症の患者さんは抵抗力が弱く.感染症にかかりやすく.敗血症にもなりやすいので.感染症を予防し.皮膚や口の中を清潔に保つことに注意し.定期的に入浴や着替えをし.歯磨きや口をゆすぐ.寝たきりが長い場合は床ずれを防ぐために定期的に寝返りを打つことが重要です。肛門の膿瘍や潰瘍を防ぐため.腸内環境を整える。高熱の患者さんには.身体を冷やすことと.体内からの毒素の排泄を促進するために水分を多めに摂らせることが必要です。急性再発の患者は出血しやすいので.混雑.衝突.転倒.外傷に対する保護に注意を払う必要があります。居室を清潔に保ち.新鮮な空気と十分な日光を確保し.定期的に紫外線消毒を行うとともに.患者をなるべく公共の場に出さないことで感染の可能性を低くする。食事療法と薬物療法を併用します。新鮮な野菜.果物.卵.豚レバーなど.ビタミンCやKを多く含む食品を多く食べ.合理的に調理します。また.気を益し血を養い肝腎を整える効果のある人胎盤粉末を試してみるのもよいでしょう。
(2) 病因別予防・治療法
本疾患の既知の発症要因に基づき.適切な予防策を講じることにより.発症を抑制することができます。造血系に障害を与える薬剤は厳重に指示し.使用期間中は頻繁に血液検査を行い.投与量と投与期間を厳密に管理する必要があります。ウイルス感染症は.再感染により二次的に発症することがあるため.ウイルス性肝炎をはじめ.おたふくかぜ.はしか.デング熱.インフルエンザなどのウイルス感染症の予防と治療を積極的に行うことが重要です。詳細は以下の通りです。
(1) 薬剤による再梗塞には2種類ある。1つは薬剤の用量に関係するもので.ある用量で骨髄抑制が起こる。この状態は一般に可逆的である。例えば.6-mercaptopurine.methotrexate.vincristine.marilyn.melphalan.cyclophosphamide.cytarabine.methotrexate.ニトロソウレア.鬼瓦.無機ヒ素といった各種の抗腫瘍薬（細胞障害性）である。さらに.フェニトインナトリウム.フェノチアジン.チオウラシル.クロラムフェニコールも用量に応じた骨髄抑制を引き起こす可能性があります。 2番目のタイプは.薬の量とはほとんど関係がなく.使用した人に造血障害が起こるのは単発のケースのみで.持続的な補充が必要になることが多いのです。抗生物質：クロラムフェニコール.コトリモキサゾール.ペニシリン.テトラサイクリン.ストレプトマイシン.アンフォテリシンB.カナマイシン.オキシテトラサイクリン.サルファ.抗痙攣薬：メタドン.トリメトプリム.フェニトインナトリウム.パラセタモール.解熱薬：フェニトイン.アミノピリン.アナンダミド.アスピリン.パラセタモール.制酸剤：メチルフェニデート.タプタゾール.糖化促進薬：トルエンを含む幅広い医薬品があります。抗結核薬：イソニアジド.精神刺激薬：ハイバーネート.リブリアム.殺虫剤：DDTなど.抗マラリア薬：アジピン.クロロキン.利尿剤：アセタゾラミドなど。薬原性再感染の発生を防止するために，以下の点に留意すること。 ①薬剤の適応を厳密に把握すること，特にクロラムフェニコールは可能な限り他の薬剤で代替できるようにすること。骨髄に障害を与える薬剤を使用している患者については.血液学的に注意深く観察し.必要に応じて骨髄検査を行う。白血球の減少傾向や骨髄中の若い赤血球の細胞質における空胞が認められたら.その時点で薬剤を中止すること。 (iii)通院中の患者さんに.医師の指導のもとで薬を使用することの重要性をアドバイスする。 (iv) クロラムフェニコールなど.一部の医薬品は外来で自由に販売してはいけないと助言する。
(2) 職業上の保護を行い.有害な化学物質への曝露を避けること。生活の中で再発の原因となることが知られている化学物質や農薬（塗料.接着剤.有機溶剤.殺虫剤など）との接触を避けるようにする。住宅装飾材料は正規メーカーの適格品を選び.装飾完了後は空気を循環させ.すぐに入居しないようにする。また.農薬に長期間さらされると再感染する可能性があるため.保護衛生に関する徹底した教育を行い.農薬使用時には必要な保護措置を講じて.農薬中毒の発生をなくし.再感染を減らす必要があります。
健康被害をもたらすこれらの化学物質に接触する必要がある場合.有害物質が環境や人体を汚染しないよう.保護措置を厳密に実施する必要があります。例えば.工場ではベンゼンを低毒性または無毒性物質に置き換え.生産工程や換気・無害化の改革.十分な効果を持つ局所抽出・無害化装置の設置.作業員の防毒マスク着用またはフェイスマスクの使用などが必要である。
(3)電離放射線に対する保護が良好であること。放射線や電離放射線を扱う人は.慢性的な外部被ばくを避けるために防護策を強化すれば.結果的に再発を防げる可能性が高くなります。防護措置が不十分で.慢性的で過剰な放射線被曝は.再発の原因になります。電離放射線の予防は.①放射性物質から遠ざかり.不必要な電離放射線をできるだけ避けること.例えば.過剰なX線検診をしない.原子力発電所や高圧変電所から住宅を遠ざける.などです。労働者保護を強化し.原子力産業.放射線作業.放射性粒子などの産業で働く人々に適切な放射線遮蔽保護を提供し.鉛の服や保護手袋などを着用することです。 (3) パソコンの使用時間を減らす.携帯電話の電源を入れた瞬間に体から離すなど.日常的にパソコンや携帯電話の放射線を意識的に低減すること。
(4) 感染を予防する。ある種の感染症は二次的な再発を起こすことがあり.例えばウイルス感染症の中でも感染性肝炎は再発の頻度が高く.しばしば肝炎関連再発と呼ばれます。若い男性に多く.肝炎の回復期に発症することがほとんどで.予後不良の病気です。肝炎に伴う再発の病因は.骨髄に侵入した肝炎ウイルスが幹細胞の増殖・分化を阻害し.骨髄微小環境にダメージを与え.再発に至ると考えられていることがほとんどです。感染症が二次的に再感染することを考えると.運動の強化.規則正しい生活.リラックス.仕事と休養.適切な栄養摂取など.いずれも体力を高め.感染症の発生を効果的に予防することができます。臨床所見では.再発患者の中には再発前に風邪の既往がある人もおり.風邪に続発する再発もあり得ることが示されています。そのため.風邪の再発を抑えるためには.積極的な予防と治療も重要です。
(3) 感染や出血を防ぐための支持療法の強化
感染症や出血の予防と治療のために輸血を積極的に行い.病態を悪化させないようにする必要があります。
(1)日常生活の規則正しさ.休息への配慮.規則正しい生活.リラックス。風邪やインフルエンザにかからないように.衣服の増減に注意しましょう。衛生管理を徹底し.皮膚を清潔に保ち.定期的に入浴し.衣服を交換し.爪を切る。定期的に換気し.毎日清潔に保ち.空気を殺菌する。外出時は公共の場を避け.マスクを着用する。出血傾向のない患者さんには.ウォーキングや太極拳などの屋外活動に参加し.日光と新鮮な空気を十分に浴びるよう促し.運動と静養を組み合わせた治療を行い.早期の回復を促します。性交を避け.喫煙や飲酒をやめる。
(2)口腔内の清潔と肛門の衛生に気を配る。食後と就寝前のうがいには.生理食塩水.複合ホウ酸液.1％過酸化水素水.炭酸水素ナトリウム液などがよく使われる。敗血症につながる肛門周囲の壊死性潰瘍や膿瘍を防ぐため.排便後の座浴では過マンガン酸カリウム溶液（1/5000）を必ず使用する。必要であれば.保護隔離して積極的に感染を防ぐことも可能です。食品衛生は必須で.不衛生な食品は外で買わない.メロンや果物は洗って皮をむいて食べる.女性患者は会陰部の清潔に気を配る.などです。のどの痛み.咳.鼻水.排尿痛.歯ぐきの腫れ.発赤などがある場合は.早急に病院で治療を受け.早期の対処が必要です。
(3) 出血を防ぐ。体調に合わせて適切に移動し.移動時の滑りや外傷を防ぐことで.受傷後の出血を防ぐ。 (1) 硬い毛の歯ブラシで歯を磨くこと.爪楊枝で歯をほじること.ゆっくり食べること.揚げ物を食べたり硬い果物をかじったりして口腔粘膜や歯ぐきを傷めないようにすることを禁止する。鼻粘膜の乾燥を防ぎ.必要に応じてオイルを塗って保護し.鼻の穴を掘って鼻粘膜を傷つけたり出血させたりしないようにすること。女性患者の場合は.尿の色や月経の量・時期などに注意する。頭痛.めまい.吐き気などが起こった場合は.速やかに病院で検査.治療を受けてください。口腔内出血の場合.まず柔らかい紙を軽く浸して血液を取り除き.水で口をすすぎ.出血箇所を探して止血する。歯ぐきからの出血を止めるには.止血用環状酸注射液に2倍量の生理食塩水を加えて1日3～4回うがいをするようにします。または.止血作用のある環状酸を雲南白朮に混ぜて.歯茎に外用する方法もあります。また.ゼラチンスポンジは局所的に塗布して止血することができ.主に複数回出血した人に使用されます。皮膚・粘膜出血.鼻出血.歯肉出血.眼底出血など.患者の出血傾向に注意し.対症療法と止血治療を行う。血小板が著しく減少した患者には.適切な血小板輸血を行い.止血ミン.ビタミンK1などの全身性止血剤を適用し.安露血.雲南白葉剤の内服を行い止血を行う。 (7) 消化管出血や頭蓋内出血の危険性がある場合.各種蘇生薬や蘇生用具を準備し.蘇生を支援すること。 (8) 皮膚・粘膜からの大量出血の場合は.感染予防のため皮膚・粘膜の健全性維持に留意し.高熱・大量発汗の場合は.風邪をひかないように適宜着替えを行うこと。
(4)血液を作るための食事
赤身の肉.卵.乳製品.鶏肉.豚のあばら肉.動物のレバー.新鮮な野菜や果物など.高たんぱく.高ビタミンで消化の良いものを与え.血を作り止血するためにデーツ.シナモン.ピーナツ.クルミ.根菜類を多く食べ.出血しやすい人には残留物のない半流動食にして.トゲや骨のある食べ物を控え.トゲによる出血や感染予防に努めましょう。辛いもの.刺激の強いもの（生の玉ねぎ.生姜.にんにく.唐辛子など）.魚介類.マトン.犬肉など熱いものは避け.喫煙やアルコール.冷たいもの.脂っこいものは避ける。
過度の空腹感や満腹感を避け.必要な時に少量ずつ.こまめに食事をとるなど.節度ある食生活を心がけましょう。陰虚の人は温性の強壮剤を避け.陽虚の人は温性の強壮剤と寒性の強壮剤を避け.陰陽虚の人は喫煙.アルコール.辛い揚げ物や乾物を避け.辛く乾いた火で血の巡りをよくするようにするとよいでしょう。以下のレシピは.長期的な治療に使用することができます。
(1)クコと豆の骨スープ：生の豚骨250グラム.クコ15グラム.黒豆30グラム.ナツメ20グラム。上記の材料を水で煮込み.味を調えて食べる。一日おきに1回.長期間服用する。
2.鶏の胎盤スープ：鶏1羽.胎盤1個.赤ピーナッツ200g.小豆200g.クルミ200g.黒ゴマ200g.赤ナツメ200g。雌鶏を食べやすい大きさに切り.胎盤を刻み.水と一緒にスープを沸かし.紅棗.赤ピーナッツ.小豆.クルミ.黒ゴマを加え.約1時間煮込みます。 3日間かけて食べる。陰を養い陽を温め.気を補い血を養い.陰陽不足の送金患者に適します。
羊肉と山芋と冬虫夏草のスープ：羊肉750g.冬虫夏草4g.山芋30g.クコの実10g.生姜6g.なつめ3g.塩適量。羊肉は洗って食べやすい大きさに切り.熱湯で湯通しし.きれいに洗った冬虫夏草.山芋.クコ.生姜.ナツメと一緒に鍋に入れ.適量の水を加えて沸騰させ.弱火で3時間煮込み.精製塩で味を調える。副菜として盛り付け.自由に食べてください。脾腎を温め.精を益し.血を養うことができ.脾腎陽虚の患者に適します。
4) Cordyceps with Bone Marrow: Cordyceps sinensis 4g, Yellow Essence 6g, Pericarpium Citri Reticulatae 3g, Raw Bone Marrow 250g, Salt and MSG (お好みで). 冬虫夏草.黄精.皮.骨髄をそれぞれ水で洗います。瓦鍋に適量の水を入れ.強火で沸騰させ.冬虫夏草.黄精.皮.牛スジ肉を入れ.火を弱めて3時間煮続け.味をみてから塩とグルタミン酸ナトリウムを加えてお召し上がりください。何度でもお召し上がりいただけ.2日間かけて仕上げてください。肝腎を養い.血を養い.精華を高める。肝腎陰虚の患者さんに適しています。
(5) 冬虫夏草・川車・牛骨ペースト：冬虫夏草30g.紫川車30g.牛骨骨髄250g.山芋・蜂蜜各250g。
(5) 感情的・精神的ケア
過度の悲しみや落ち込み.怒りなどの精神的な悪要因は.患者さんの精神的負担を増やし.正常な食事や睡眠を妨げ.体の免疫力を低下させ.感染症や.脳出血などの重篤な合併症につながりやすいので.良い精神状態や楽観的気分を保つことが.効果的な治療のカギです。再発性疾患の患者さんは.喀血.吐血.脳出血を起こすことがあるので.怒らないようにしてください。
再発性疾患の患者さんは.長期間の治療とその維持が必要なため.患者さんへの温かい配慮.病気を正しく理解し克服への自信を持たせること.治療に積極的に協力する決意.治療の継続.長期治療の忍耐が必要です。患者さんが病気から回復するためには.ご家族が患者さんをケアし.清潔で新鮮な空気.快適な環境.楽しい雰囲気を作ることが非常に重要です。
患者さんには.治療を継続するように勧めてください。再生不良性貧血の患者さんの赤血球.白血球.血小板の3系統は.同時に回復するのではなく.先と後.速と遅.易と難があるのです。一般的に.有効な場合の3系統の回復順序は.赤血球.白血球.血小板の順で.血小板の方が回復しにくいが.3系統すべてが回復しない場合もある。血液像が回復して薬剤を中止すると.治療が維持できなくなり.再発率が高くなります。一般に.血液像が正常になってから治療を継続するには.短い場合で1年.長い場合で3年以上かかりますが.薬剤や剤形の数を減らすことができ.再発することなく状態が安定しています。つまり.維持療法の期間は.さまざまな状況に応じて設定する必要があるのです。再発率を下げ.長期的な有効性を高めるためには.維持療法が不可欠です。
(6) 造血のための薬
(1)複合石けんミョウバン薬。高麗人参120g.タツノオトシゴ30g.石鹸ミョウバン120g.油桂60g.胡桃60g.ナツメ60g.七寸蛇1匹。方法：蒸した棗をペースト状に砕き.煎じた高麗人参とタツノオトシゴ.さらに残りの薬を粉に砕き.その粉と棗のペーストを丸薬にし.1錠約3～5g.1日3回.毎回1錠.食後に温かい煮汁で服用します。服用後.軽い吐き気.胃の不快感.軽い下痢がある人は.3-5日間用量を半分に減らし.吐き気が消えたら.再び服用することができます。お茶は避けてください。効果：腎を温めて髄を強化し.気を益して陰を養い.血を出して止血する。効能：再生不良性貧血.白血球減少.血小板減少.骨髄異形成症候群.放射線治療や化学療法による骨髄障害.腎陽虚.血虚・気虚による白血球減少。
(2)プラセンタパウダー新鮮なプラセンタ1個を弱火で煎じ.粉末にします。この粉末2〜3gを.アンジェリカ.ハトムギ.ショウブ各15gで煎じ.1日2回服用してください。効果：腎を補い.精を益し.活力を益し.血を養う。効能：腎気虚.精血不足.インポテンツや精子無力症.腰痛や耳鳴り.または不妊症.気血不足.やせ衰えや少食.体の疲れや衰弱.産後の乳汁減少.肺と腎の両虚で喘息や息切れがある場合。
(3) 牛骨髄60g.桂皮肉60g.なつめ肉60gをゼラチン状に煮て.1日2回.1回につき1さじ服用する。効果：腎を補い精を満たし.氣を益し.血を養う。効能：精血不足.腰痛・虚弱.めまい・気血不足.顔色が黄色い.体の疲れ・衰え.動作時に動悸がする.皮膚うっ血.食欲不振.など。
(4) 牛の骨髄250g.山芋250g.冬虫夏草30g.胎盤30gを一緒に叩き.蜂蜜250gを磁気壺に入れ.水を入れた鍋で30分煮込み.1回2さじ.1日2回服用します。効果：骨髄を満たし.肺.脾臓.腎臓を強化する。効能：精血不足.肺・脾・腎の不足で.腰痛や脱力感.めまいや耳鳴り.インポテンツや精子無力症.あるいは女性不妊症として現れ.特に動くと息切れして呼吸が多く.吸気が少ない.気血不足で黄ばみややせ.疲れやすくて力が入らない.動悸.便が緩い.等々。
腎陰虚の場合.めまい.耳鳴り.腰痛.手足の発熱などの症状がある。 Radix et Rhizoma Dioscoreae, Radix et Rhizoma Shou Wu and Fructus Lycii 各15グラム.Agaricus blazei 10グラム. Radix et Rhizoma chasteensis 10グラム. Radix et Rhizoma Drynariae 10グラム. Cornu Cervi Pantotrichum 12グラムを用いる。
腎陽虚の場合は.蒼白.腰痛.四肢の冷えなどである。骨髄10グラム.エピメディウム10グラム.クスノキ12グラム.シスタンク10グラム.ラディックス・エ・リゾマ6グラム.シナモン6グラム.バコパ・モニエラ10グラムを煎じ.毎日一服使用します。
脾腎陽虚の場合は.顔色が白く.四肢が冷え.食欲不振.便が緩く.尿が透明で長い.手足がだるいなどの症状が主で.人参30g.Atractylodes Macrocephala10g.Astragali15g.Yam15g.Poria10g.なつめ5本を用い.適宜上記の腎陽のトニックと組み合わせます。
陰陽不足の人は.白面.疲れやすい.虚弱.腰や膝の痛み.ほてりや寝汗.不眠や夢精などが主で.腹部が冷えて便がゆるくなるなどの症状がある。 Radix et Rhizoma Polygonati 10グラム.Cinnamon 6グラム.Shu Di 20グラム.Huai Shan 15グラム.Cornu Cervi Pantotrichum, PoriaとFructus Lyciiをそれぞれ煎じたものを1日につき1回使用する。