概要
概要
肝アミロイドーシスは、肝血管および肝組織の壁への細胞外アミロイド沈着によって引き起こされる代謝疾患であり、全身性アミロイドーシスの一部である。 アミロイドは局所または全身に沈着し、主に心臓、肝臓、腎臓、脾臓、消化管、筋肉および皮膚の組織が侵される。 アミロイドーシスは通常、アミロイド原性線維の生化学的組成によって分類され、アミロイド原性線維は一般にβ構造のアミロイド原性線維性蛋白沈着物である。 アミロイドーシスは、原発性と続発性の2つのカテゴリーに分けられる。
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はい。
診療科
消化器内科
臨床症状
疲労、脱力感、体重減少、労作時の息切れ、浮腫、肝臓肥大。
危険性
二次感染、心不全、腎不全、肝硬変など。
検査
肝機能検査、プロトロンビノーゲン検査、病理検査、アイソトープ検査、腹部超音波検査、CT検査など。
診断
倦怠感、脱力感、体重減少、労作後の息切れ、浮腫、肝腫大などの症状から、肝機能検査、病理検査、腹部超音波検査、CT検査などの画像検査を組み合わせて診断する。
治療の原則
特異的な治療法はなく、アミロイドの沈着を防ぎ、沈着したアミロイドの吸収を促進・促進することが原則です。 対症療法と支持療法が主に行われる。
治癒可能性
積極的な治療により症状が改善することがある。
食事療法
高タンパク食、適切な糖分摂取、十分なビタミン補給、アルコールと香辛料を避ける。
原因
原因
原発性アミロイドーシスは原因不明であるが、続発性アミロイドーシスは慢性疾患が引き金となることが多い。
症状と診断
典型的な症状
肝アミロイドーシスは緩徐に発症し、臨床症状はほとんどが原発性疾患によって隠される。 一般的な初発症状は、疲労、脱力感、体重減少、労作後の息切れ、浮腫などである。 肋骨右四分の一の漠然とした痛み、肝腫大、腹水貯留、黄疸などが現れることもある。
その他の症状
全身の臓器が同時に侵されることがあり、肝機能障害は比較的軽度で、心臓が侵されると心肥大、不整脈、さらには心不全が起こることもある。
診断根拠
1.初発症状は、疲労、脱力感、体重減少、労作後の息切れ、浮腫、肝腫大などです。 場合によっては、右四分の肋骨部の漠然とした痛み、肝腫大、腹水貯留、黄疸などが現れることもあります。 2.補助検査 (1)検体検査：肝機能検査では、グルタミルトランスフェラーゼとアルカリホスファターゼの上昇（正常値上限の2倍以上）、プロトロンビノーゲン時間の延長が見られる。 (2) 同位体テクネチウム(99mTc)硫黄コロイド肝スキャン：肝アミロイドーシスの補助的診断価値があり、病気の進行と治療効果を動的に観察することができる。 (3)腹部超音波検査：超音波画像は肝臓に不規則な密なエコー源性光塊を見ることができるが、特異性はない。 (4)腹部CT検査：画像では肝臓の密度低下を認める。 (5) 病理学的検査：肝穿刺生検は全身性アミロイドーシスの診断を確定するための主要かつ最も確実な手段であり、組織中のアミロイド物質はコンゴーレッドで染色され、偏光顕微鏡下で緑色の複屈折を示し、診断的価値がある。
治療
治療ガイドライン
特異的な治療法はなく、対症療法と支持療法が中心である。
薬物治療
原発性アミロイドーシスは、メルファラン、プレドニゾン、10％ジメチルスルホキシド溶液、コルヒチンで治療される。
その他の治療
1.原発性アミロイドーシスの患者さんには、自家幹細胞移植による治療も行われます。 2.続発性アミロイドーシスの患者さんには、基礎疾患の治療を積極的に行い、うまくコントロールできればアミロイドーシスの発症が止まったり、軽快することもあります。
予後
本疾患の予後は不良であり、生存期間の中央値は13ヵ月であるが、疾患の範囲、程度、進行度、臓器病変などにより大きな個人差がある。
看護
日常のケア
1.抵抗力をつけるために積極的に運動する。 2.快適な気分を保ち、病気を克服する自信を高める。 3.
食事療法
高タンパク食、適切な糖分摂取、十分なビタミン補給。 飲酒や辛い刺激物は避ける。