突然.川崎病と聞いて.「聞いたことがない」と戸惑う親御さんも多いようです。 川崎病の症状や徴候はどのようなものですか？ リスクは何ですか？ この病気について.簡単にご紹介します。
I. 川崎病とは何ですか？
川崎病は.皮膚粘膜リンパ節症候群とも呼ばれ.1967年に川崎富作博士が日本で初めて報告し.博士の名前をとって命名されました。 臨床症状は.発熱.発疹.頸部の非化膿性リンパ節腫脹.眼の結膜充血.口腔粘膜のびまん性充血.プルン舌.手足の掌足性紅斑および硬性浮腫がしばしば認められます。 全身性血管炎を主病態とする急性熱性発疹性小児疾患である。 乳幼児や小児に発症することが多いが.患者の80-85％は5歳未満で.好ましくは6-18ヶ月の乳幼児である。 男子に多く.男女比は1.3～1.5:1。
川崎病はどのようにして起こるのですか？
原因はまだ解明されていません。 本疾患はやや流行性で陸封されており.発熱や発疹などの臨床症状は.感染に関連していると推定される。 EBV.レトロウイルス.あるいは溶連菌やプロピオン酸菌の感染など.様々な病原体が関与していると考えられています。 また.マイコプラズマ.リケッチア.ダニなどが原因として提唱されているが.確認はされていない。 また.環境汚染や化学物質によるアレルギーも原因として考えられています。
川崎病の症状はどのようなものですか？
1.発熱：最初は39℃以上.場合によっては40℃以上の高熱。 未治療の発熱は通常11日程度で.発熱期間は最長で3～4週間.少数ではそれ以上続くこともあり.通常の治療後は通常1～2日で低下します。
抗生物質による治療が有効でない。
2.四肢の変化：急性期には手掌・足底の紅斑.手足の硬い膨疹が見られる。 亜急性期（2～3週間後）には.手足の爪の周りが剥がれ.重症の場合は手足の爪も剥がれ落ちることがあります。
3.頸部リンパ節腫脹：直径1.5cm以上.通常片側性.非吸収性。
4.口唇の変化：紅斑.唇のひび割れ.プルーン舌と口腔咽頭の粘膜のびまん性のうっ血.膿性分泌物や偽膜形成はない。
5.多形紅斑：発熱後すぐ（1〜4日程度）に斑点状または多形紅斑様の発疹が現れ.時に体幹を中心にヘルペスや痂皮のないチクチクする発疹が見られ.1週間程度で治まります。 このうち最も多いのは.発熱後1週間以内に肛門周囲の皮膚が赤くなり.脱皮することである。
6.非滲出性両側球状結膜充血：発症後3〜4日で出現し.膿性分泌物はなく.解熱後に消退する。
7.循環器症状：うっ血性心不全.心筋炎.心膜炎.弁膜症が発症後1～6週間で発生することがあります。 冠動脈の損傷は.ほとんどが2～4週間で起こり.冠動脈の拡張.動脈瘤.狭窄として現れ.少数のケースでは心筋梗塞となる。 動脈瘤は.中程度の大きさの他の非冠動脈にも発生することがあります。 遠位四肢にレイノー現象や壊疽を起こすことがあります。
8.その他：関節炎・関節痛.下痢・嘔吐・腹痛・肝機能障害・胆嚢液.末梢性過敏症・無菌性髄膜炎・知覚性難聴.尿道炎・尿道口内炎.BCG接種部位の紅斑・硬化症。 鼠径部にできる退行性発疹。
IV.検査症状
1.血球数：急性期には.白血球の総数と顆粒球の割合が増加し.核が左シフトしている。 血小板は2週目から増え始める。 軽度の貧血は半数以上の患者さんにみられます。 血液が凝固しやすい状態です。
2.血沈が著しく上昇し.最初の1時間で100mm以上となる。
3.CRPが増加する。
4.血液培養が陰性であること。
5.抗連鎖球菌ヘモリシンO力価が正常であること。 リウマトイド因子.抗核体陰性。 血清補体は正常かわずかに上昇している。 アルブミンが減少し.IgG.IgAが増加する。
6.尿沈渣に白血球増加および/または蛋白尿が認められる。
7.心電図では.ST-セグメント異常.T-波異常が最も多く.P-R.Q-R間隔の延長.Q波異常.リズム障害など様々な変化が見られる。
8.心臓超音波検査は心臓の検査や長期経過観察に適しており.半数の症例で心嚢液貯留.左心室拡大.僧帽弁閉鎖不全.冠動脈の拡張や動脈瘤形成など様々な循環器病変を検出することが可能である。 急性期.亜急性期には週1回のチェックが最適で.冠動脈瘤のモニタリングとしては最も信頼性の高い非侵襲的な方法である。
9.無菌性髄膜炎を呈した症例では.脳脊髄液中のリンパ球が50～70/mm3と高い場合がある。 また.血清ビリルビンやグレリンがやや高い症例も見られる。 細菌培養とウイルス分離は陰性結果です。
V. 川崎病の治療
1.ヒト型ガンマグロブリン：最近の研究により.早期のガンマグロブリン静注とアスピリン経口投与が川崎病の冠動脈瘤の発生を抑制することが確認されています。 方法は.ガンマグロブリンとして1日400mg/kgを2〜4時間かけて4〜5日間静脈内投与するか.アスピリンとして1日50〜100mg/kg/dを3〜4回に分けて4日間経口投与し.その後5mg/kg/dに減量して1回投与とします。
2.アスピリン：早期のアスピリン内服により.急性炎症過程を制御し.冠動脈病変を抑制することができる。 アスピリンとして30～100mg/kg/日を3～4回に分けて服用してください。 発熱が治まった後.抗血小板凝集作用を得るために1日3～5mg/kgに減量し.単回投与とする。
3.副腎皮質ホルモン剤：重症心筋炎を合併している場合や持続性高熱症の重症例以外は.プレドニゾンとアスピリンの併用が可能である。
4.抗凝固・血栓溶解療法：回復期の患者には.アスピリンとして1日3〜5mg/kgを1回.血沈・血小板が正常になるまで服用する。 冠状動脈の異常がなければ.通常発症後6〜8週で中止とする。 心エコー検査は.6ヶ月後と1年後に繰り返される。 残存冠動脈の慢性期患者には.長期の抗凝固薬投与と綿密なフォローアップが必要です。 小さな孤立性冠動脈瘤のある患者には.瘤が治まるまでアスピリン3-5mg/kg?dを長期投与する必要があります。 アスピリンに不耐性のある方は.パンセンタイン3～6mg/kg/日を2～3回に分けて使用してください。 心臓の状態を毎年見直す。 心臓超音波検査.臨床データ.運動負荷試験で心筋虚血が疑われる場合は.冠動脈造影を行う必要があります。 多発性または大型の冠動脈瘤のある患者は.長期間の経口血管造影を行うべきである。 多発性または巨大な冠動脈瘤のある患者は.長期的に経口アスピリンとペントキシフィリンを服用する必要があります。 巨大動脈瘤の患者さんは.血栓症や冠動脈狭窄・閉塞を起こしやすいので.ファバリン系抗凝固剤を内服することがあります。 このような患者さんは.活動を制限し.スポーツに参加しない方がよいでしょう。 3～6ヶ月ごとに心臓の検査を行い.心筋虚血の兆候や運動負荷試験が陽性であれば.冠動脈造影検査を行い.狭窄病変の進行状況を確認する必要があります。 1本以上の主要冠動脈が閉塞した患者には.長期の抗凝固療法を行い.心筋スキャン.運動負荷試験.冠動脈造影などの心臓検査を繰り返し行い.外科的治療を検討する必要があります。 心筋梗塞や血栓症患者において.冠動脈への静脈内投与やカテーテルによる経皮穿刺により.冠動脈の血行再建や心筋の再灌流を誘導するために使用されます。 ウロキナーゼは静脈内血栓溶解療法後1時間以内に20000u/kgを投与し.その後1時間ごとに3000～4000u/kgを投与する。 ストレプトキナーゼも使用できる。ストレプトキナーゼ10,000u/kgを静脈内血栓溶解療法開始後1時間以内に投与し.30分後にもう1回投与することも可能である。 上記の薬剤は.フィブリンを速やかに溶解し.より優れた効果を発揮し.副作用もない。
VI.川崎病の予後について
大多数の小児は予後良好で.自己限定的な経過をたどり.適切な治療により徐々に回復していくことが可能です。 しかし.冠動脈瘤は川崎病患者の15-30%に発生する可能性があります。 冠動脈瘤.血栓塞栓症.心筋炎による死亡は全体の1～2％を占め.回復期でも突然死することがあります。 虚血性心疾患の後遺症は非常に少ない。 再発は約2％です。