”特発性家族性大脳基底核石灰化症（Fahr病）”とも呼ばれる「大脳基底核の石灰化」は.稀な神経変性疾患です。 本疾患の病理学的特徴は.脳の特定部位（基底核と小脳）における対称的なカルシウムの沈着と細胞の減少です。 病因は不明で.大多数は遺伝的なもので.少数が播種性で.主に小児に発症する。 主な臨床症状は.痙性.ぎこちない動き.進行性の精神低下です。 血清カルシウム.血清リンは正常である。 頭蓋内プレーンフィルムで頭蓋外部に小さな石灰化の斑点や塊が見られる。 この病気の診断には頭蓋CTスキャンが重要で.両側の基底核（尾状核.歯状核）.小脳歯状核.視床.脳幹.半月状中枢.脳の灰白質接合部に左右対称の石灰化斑が認められます。