抗ミトコンドリア抗体M2サブタイプが陽性であれば、原発性胆汁性肝硬変（PBC）の可能性が示唆されるが、その重症度は患者の全身状態や併存疾患の有無などに左右される。
抗ミトコンドリア抗体M2サブタイプ（AMA-M2）陽性はPBCの初期に認められ、高い感度と特異度を有する。 自己免疫性肝炎（AIH）や非アルコール性脂肪性肝炎などの合併症を有するPBC患者は一般に予後不良である。
さらに、PBC患者は肝硬変期に入ると定期的にαフェトプロテイン検査や画像検査を受ける必要があり、原発性肝細胞癌が発生すると予後に影響を及ぼす。
原発性胆汁性肝硬変（PBC）は肝臓の自己免疫性慢性炎症性疾患であり、肝内胆管に慢性の炎症とリンパ球浸潤が混在する病態を呈し、自己免疫、感染、細胞障害などが関与していると考えられている。
PBCは、免疫調節療法、抗線維化療法、肝移植に加えて、主にウルソデオキシコール酸で治療される。
全体として、抗ミトコンドリア抗体M2型陽性は、PBCの可能性を示唆しており、病院での精密検査と早期の標準的治療が必要である。