骨肉腫は.かつては診断から5年以内に80％以上の患者さんが死亡する.骨の致命的な悪性腫瘍でした。 本疾患の認知度が向上したことにより.転移を伴わない原発性四肢腫瘍の患者様の約70％を治癒させる治療法が確立されました。 骨肉腫は.骨類似の間質を形成する悪性度の高い紡錘形細胞肉腫と定義される。 骨肉腫は.全米で毎年約900例が診断され.多発性骨髄腫以外の骨の原発悪性腫瘍の中で最も多い疾患です。 骨肉腫の発生率は米国では約3/10,000であり.骨肉腫データベースには10,000例以上が登録されており.マサチューセッツ総合病院（MGH）の腫瘍センターでは1972年以来670例を診断しています。
骨肉腫は男性に多く.主に生後10年以内に発症し.成人期後半に第二のピークを迎え.主にPaget病に伴う骨肉腫が原因であるとされています。 骨肉腫の原因は.現在のところ不明です（他のほとんどの骨腫瘍と同様）。 家族が骨肉腫に罹患した場合.遺伝的な要素があるかどうかを考慮する必要があります。 遺伝性網膜芽細胞腫やLi-Fraumeni症候群の患者さんは.合併症として骨肉腫を発症しやすいと言われています。 ウイルスによって誘発される骨肉腫の証拠は.特定のウイルスが選択された動物に様々な骨肉腫を誘発することを示す動物実験にある。 放射線誘発性骨肉腫は全体の3％を占め.放射線やアルキル化剤による治療を受けた他の種類の腫瘍を持つ患者に最も多く見られる。 二次性骨肉腫のリスクは.薬剤の投与量の増加に見られ.化学療法レジメンにアルキル化剤を使用すると.放射線の影響を増強する可能性があり.その結果.二次性骨肉腫が発生する可能性があります。 浸潤した骨への放射線治療は.他の組織よりも二次的な肉腫を生じやすいとされています。
増殖の早い腫瘍が多いことや患者の年齢から.これらの腫瘍の病態は骨の成長・発達と密接に関係していることが示唆されます。 骨肉腫は.長骨の骨端線に発生する。 最も多い部位は大腿骨遠位部.脛骨近位部.上腕骨で.これらは思春期に最も成長する部位である。 平らな骨は.あまり一般的ではありません。 MGHの患者グループを対象とした調査では.最も多い部位は膝（うち大腿骨遠位部32％.脛骨近位部16％）であった。
悪性度の高い骨肉腫は.そのほとんどが診断時に顕微鏡的な転移を認めることから.全身性の疾患として認識されるべきです。 転移のない患者さんで.化学療法や外科的切除の1年以上後に新たに肺転移を起こした場合.診断時に肺転移があった患者さんよりも予後が良好であることが分かっています。 骨肉腫患者の約10-20%は診断時に転移の画像的徴候があり.これらの患者は筋骨格系腫瘍学会（MSTS）の病期分類基準に従ってIII期の骨肉腫に分類される。 MGHの骨肉腫患者の大半（73％）はMSTSステージIIBの腫瘍で.12％は遠隔転移を有しています。 これらの転移の位置は.胸部CTスキャンや全身骨スキャンで発見されることが多い。 転移部位は肺.次いで骨.さらに稀に胸膜.心膜.腎臓.副腎.リンパ節.脳などの内臓が含まれます。 骨や肺に転移する患者も少なくないが.転移による死亡の多くは.肺への広範な転移.肺内出血.気胸.大静脈閉塞など.肺病変の制御がうまくいかなかったことによるものである。 転移で亡くなる患者さんの大半は.死亡時に肺の病変があります。
クリニカルプレゼンテーション
通常.患者さんは痛みや局所的な軟部組織の腫瘤を認めます。 症状は3ヶ月以上続くこともあり.一度の受傷で始まることもあります。 外傷は腫瘍の素因とは考えられていないが.多くの研究者が外傷後の微小骨折が腫瘍形成を誘発することを実証しようと試みている。 症状は軽いものから重いものまであり.診断が困難です。 付随する痛みは常にあり.徐々に悪化していきます。 痛みは安静時や夜間にも現れ.活動には関係ありません。 全身的な症状はないことが多い。 身体検査で最も重要な所見は.軟部組織の腫瘤の存在である。 軟部組織腫瘤の大きさは様々ですが.通常はかなり大きく.触知可能です。 関節内滲出液や病的骨折がある場合もあります。 アルカリフォスファターゼや乳酸脱水素酵素など.特定の検査項目に異常が見られることが多く.いずれも診断時に高値を示すことがあります。 特に乳酸脱水素酵素の異常上昇は.しばしば予後不良を示唆する。
イメージング
多くの場合.画像所見と臨床情報によって腫瘍の病理診断を予測することができます。 骨肉腫の典型的な画像所見は.長骨の骨端に位置する侵襲的な病変である。 腫瘍は正常な海綿体構造を乱し.境界がはっきりせず.骨内膜に目に見える骨反応を示さない。 放射線透過性の高密度骨形成領域と低密度骨溶解領域が混在して見られる。 骨膜新生骨が形成され.コッドマンの三角形と “starburst “外観で皮質表面上に隆起している。 関連する軟部組織塊は.骨形成領域と軟骨形成領域の範囲により.骨化の程度が異なる。 (図1)
病理学的表現
骨肉腫は.古典的には.悪性度の高い肉腫様間質と悪性骨芽細胞から腫瘍性骨様組織または骨を直接生成する腫瘍群と定義されています。 腫瘍は.未熟な非鉱化骨組織に囲まれた中心鉱化を有するように見えることが多く.腫瘍細胞は.不均一な核と二重付着部位を有する間葉系に見えることが多いです。 腫瘍は軟骨細胞や線維芽細胞へ分化する部分がありますが.間質のような腫瘍骨の小領域があれば骨肉腫と診断できます。 (図2,3)
腫瘍の病期分類
骨肉腫の病期分類は.他の悪性度の高い肉腫と同じである。 組織学的および身体的な徹底的な検査が必要です。 乳酸脱水素酵素やアルカリフォスファターゼ値などの血液学的検査が必要である。 さらに.病変部位の骨と胸部の単純X線写真.全身の骨スキャン.胸部CTスキャン.局所MRI（四肢温存手術が可能か.局所制御のために切断が必要かを判断する最も重要な検査）が必要である。 冠状T1期は.腫瘍の髄内浸潤の程度を示す。 骨内のジャンプ転移を除外するために.骨全体のスキャンが必要です。 関節は腫瘍の浸潤を慎重に評価する必要があります。 強化造影剤（ガドリニウム）投与後のダイナミックイメージングは.術前化学療法後の腫瘍壊死の程度を把握するのに有用である。
腫瘍の分類
ここでは.古典的で悪性度の高い中心型の骨肉腫に焦点を当てますが.他にも様々なタイプがあります。 骨肉腫は.悪性度.部位数.骨内の腫瘍の位置.病気の原因により.多くの異なるサブタイプに分類されます。 表在性骨肉腫は組織学的に高悪性度.中悪性度.低悪性度に分類されます。
骨端肉腫（こつたにくしゅ
典型的な骨肉腫は.組織学的に悪性度の低い線維芽細胞からなり.織物状または積層状の骨形成を生じる。 発症年齢は一般的な骨肉腫よりも高く.20～40歳代で発症することが多いようです。 大腿骨遠位端の後面は骨端肉腫の最も一般的な部位であり.他の長骨にも浸潤することがあります。 腫瘍は皮質骨に由来する広範な基底病変である。 その後.腫瘍は皮質骨に浸潤し.髄腔に入り込むこともあります。 治療は外科的切除が基本で.生存率は80-90%です。 (図4)
骨膜骨肉腫
骨膜骨肉腫は.軟骨由来の中程度の悪性度を持つ骨表面病変で.脛骨近位部に好発する。 発症年齢は古典的な骨肉腫と同じである。 転移は.悪性度の低い傍大脳皮質腫瘍よりも頻繁に起こるが.古典的な中心性骨肉腫よりも頻度は低い。 骨膜骨肉腫における術後補助化学療法の役割は明らかではないが.転移の可能性が約20％あるため.ほとんどの腫瘍センターで使用されている。
悪性度の高い表層性骨肉腫（傍皮質骨肉腫）
従来の悪性度の高い骨肉腫は.骨の表面にも発生することがあり.骨端部や骨膜の骨肉腫と混同されることがあります。 治療法は従来の骨肉腫と同じです。 (図5)
二次性骨肉腫
二次性骨肉腫は.パジェット病や放射線治療の既往のある患者さんに発生します。 二次性骨肉腫は.放射線治療を受けていない線維性構造の悪い患者さんでは.ほとんど見られません。
多中心性骨肉腫
このタイプの骨肉腫は非常に稀ですが.時には原発巣に似た病変が複数同時に診断される患者さんもいます。 これらの肉腫が多発性のものなのか.転移と考えるべきなのか.判断が難しい場合があります。 いずれも予後は不良である。 多中心性骨肉腫は.最初に治療した病巣から数年以内に骨の他の部位に発生することもあります。
毛細血管骨肉腫
毛細血管性骨肉腫は.プレーンX線写真では.少量の石灰化または腫瘍性骨形成を伴う溶骨性病変として認められる。 画像上.動脈瘤性骨嚢胞など多くの良性病変と混同されやすい。 これは悪性度の高い血管障害で.少量の骨類似組織産生を伴うものです。 患者の年齢分布や治療の原則は.他の古典的な悪性度の高い骨肉腫と同じである。 毛細血管拡張型骨肉腫はより侵攻性の高いタイプと考えられていますが.他のタイプの従来の骨肉腫と同様に術後補助化学療法に反応します。 通常.血管が豊富で固い部分を欠いた多発性嚢胞性腫瘍組織として現れるため.穿刺生検で病理診断に必要な組織を得ることが困難な場合が多いのです。
予後因子
腫瘍の浸潤の程度は予後を示す上で非常に重要であり.転移病巣を有する患者さんは予後不良となります。 転移の有無は極めて予後不良な因子であり.外科的に病巣を除去する治療を行わなければ.長期生存の可能性はほとんどありません。 患者の予後を改善するためには.転移がある場合の治療が必要である。 治療には.可能であれば肺の転移を取り除き.化学療法レジメンを適応させることが含まれます。 場合によっては.転移巣への放射線治療が適応となります。
また.原発巣の位置も重要な予後因子であり.内側骨や四肢近位部の腫瘍は予後不良であることが分かっています。 腫瘍の大きさは重要な予後因子であると考えられています。 原発巣と同じ骨に別の病巣があると定義される跳躍転移は.肺転移と同様に予後不良の指標となる。 また.診断時の病的骨折も予後不良因子である。
化学療法後の外科的切除標本における組織学的壊死率の評価は.多くの研究で指摘されている薬物反応の有効性を示す予後因子である。 反応性の悪い患者（壊死率95％未満と定義されることが多い）は遠隔転移を起こしやすく.術後化学療法を継続するかどうかにかかわらず.壊死率が95％以上の患者よりも転移を起こしやすい。 予後因子としての原発巣の化学療法への反応率は.いくつかの研究結果で確認されています。 術前化学療法を行った外科的切除腫瘍標本の壊死率を評価するために.様々な評価システムが使用されている。 現在では.原発巣の98％以上の壊死率を満足な奏効率と見なし.残存する腫瘍組織がある場合を不満足な状況としているものがほとんどです。 全てではありませんが.ほとんどの患者さんは奏効率が良い場合に予後が良いのですが.一方.術前化学療法後の組織学的奏効率が不満足な場合に転移が発生することが多いのです。 化学療法の効果を組織学的に評価することで.患者が再発の危険性が高いかどうかを治療過程の早い段階で見分けることができます。 当初の目的は.化学療法の効果が不十分な患者さんのサルベージ療法に新薬を追加することであり.この願いはまだ実現していませんが.今後も研究を続ける価値のある分野です。
治療法
化学療法
骨肉腫の治療には.原発腫瘍の完全かつ広範な切除または切断.および全身補助化学療法が含まれます。 系統的な全身性補助化学療法の使用により.骨肉腫患者の予後は著しく改善されている（骨肉腫の補助化学療法については第18章を参照）。 初期の研究では.小さな転移には化学療法が有効であると結論づけられ.切断後に適用された。 レジメンにはアドリアマイシン.高用量メトトレキサート.シスプラチン.その他多くの薬剤が含まれ.いくつかの研究では.化学療法を行わない場合の無病生存率が10-20%から50-65%に増加することが示された。 当初.化学療法の有用性は広く受け入れられなかったが.術後直後の補助化学療法と遅延化学療法（転移を認めた患者のみに適用）を比較する無作為化試験が実施された。 この結果をはじめ.他の研究でも.補助化学療法を行った実験群では無病生存率と全生存率が向上していることが明確に示されています。
最近の研究では.腫瘍を切除する前の術前化学療法（ネオアジュバント化学療法）の適用が注目されています。 この方法には.得られた組織反応率に基づいて予後を判断できること.腫瘍の大きさを小さくして手術を行いやすくすること.腫瘍の壊死を増やすこと.外科医によっては四肢温存手術がより安全になる可能性があること.などの利点があります。 このような理由から.ネオアジュバント化学療法は.ほとんどの腫瘍センターで標準的な化学療法レジメンとなっています。 とはいえ.患者さんによっては化学療法にうまく反応せず.薬剤耐性腫瘍細胞が増加する可能性があるなど.デメリットも考えられます。 小児腫瘍学グループの研究では.術前化学療法は術後化学療法に比べ.全生存期間および無病生存期間において優位性がないことが示されています。 この研究は十分に注目されていない。 小児がん研究グループと小児がんグループによる別の研究では.アドリアマイシン.高用量MTX.シスプラチンのレジメンにイソシクロホスファミドと免疫賦活剤（MTP-PE）を加えることが生存率の改善に有効であると示唆されたが.この研究の結果は発表されていない。
化学療法レジメンの改善にかかわらず.20-40%の患者さんが骨肉腫で死亡しています。 最近の研究で.ある種の腫瘍が一見有効な治療法に耐性を持つようになるメカニズムが確認されました。 その主な理由の一つは.化学療法剤に対する耐性が出現し.腫瘍細胞に対して化学療法剤が効かなくなることである。 骨肉腫で多剤耐性が生じるメカニズムはいくつかあるが.その一つがMDR-1（多剤耐性）遺伝子にコードされ.様々な腫瘍や正常組織で発現している膜結合型糖タンパク質であるP糖タンパク質である。 アデノシン三リン酸依存性膜輸送糖タンパク質で.アドリアマイシンなどの異なる分類の薬剤を細胞外に送り出すことができる。 化学療法への反応性が低い主な理由はP糖タンパク質の存在であると推測されている。現在行われているいくつかの研究では.P糖タンパク質を発現している腫瘍の患者は.腫瘍にP糖タンパク質の発現が測定できない患者に比べて.無病生存率および全生存率が有意に低いことが示されている。 ある研究では.P糖タンパク質の発現は組織壊死と相関がなく.腫瘍壊死よりも重要な予後因子であった。P糖タンパク質の機能を阻害するMDR逆転剤は.薬物を細胞内に蓄積させ.その副作用を克服することが可能である。 残念ながら.現在の逆転剤の毒性は大きく.他の腫瘍研究での役割は大きくない。しかし.薬剤耐性の克服は.現在の研究において.注目されるべき分野である。 化学療法の「無効者」を特定し.不必要な薬物毒性を回避するための個別治療を提供することで.予後を改善できる可能性があります。
手術
術前化学療法は.腫瘍の大きさが小さくなるため.四肢温存手術の可能性が高まり.手術がしやすくなると考えられています。 しかし.これまでこの見解を支持する無作為化試験はなく.骨肉腫はその間質組成のため.腫瘍内の鉱化現象は見られるものの.ネオアジュバント化学療法後の腫瘍量の減少はあまり見られないという。 リッツォーリ研究所の研究により.手術の境界線と化学療法への反応（腫瘍壊死率）.局所再発のリスクとの関係が証明されました。 局所再発のリスクは.広範な切除に失敗し.化学療法に良好な効果が得られない場合に増加します。 一方.Children’s Oncology Study Groupによる最近の未発表の長期研究（DJ Schwartzenruber, MD, AM Goorin, MD, MC Gebhardt, MD, et al, Washington, DC, unpublished data, 1999）では.術前化学療法を受けていない患者における四肢温存手術も局所再発のリスクを高めることが示されました。 ワシントンDC.1999年未発表データ）の結果.術前化学療法を行っていない患者でも.四肢温存手術で腫瘍の良好な局所制御が可能であることが示された。 現在.大多数の研究センターでは.四肢温存手術が可能な患者さんに対して.術前化学療法を実施しています。
再建技術の向上.腫瘍外科医の経験と自信の向上により.四肢温存手術の件数は増加しています。 現在.四肢の骨肉腫の患者さんの約8割は.四肢を温存した手術が行われています。 腫瘍の周囲に正常組織の陰性縁を達成することは重要な手術原則であるが.必要な正常組織の厚みが正確に分かっておらず.多くの標本では少なくとも1つの手術部位が辺縁切除に隣接している。 下肢切断後の四肢機能は.特に小児では非常に良好であることが多いので.注意が必要です。 四肢温存手術では十分な局所制御が保証されないことが多く.局所再発はしばしば致命的である。 広範な外科的切除境界を達成できる場合.無病生存率と全生存率は切断術と四肢温存術で同じであることが.大腿骨遠位部の骨肉腫に関するレトロスペクティブ研究で証明されている。
四肢温存手術は.適切な患者さんを選ぶことが重要です。 選択された手術法は.腫瘍治療の目的に反してはならない。 化学療法による病的骨折の治癒は.四肢温存手術の実施を容易にすると報告する研究者もいるが.病的骨折は依然として四肢温存手術の禁忌となる可能性がある。 病的骨折患者に対する四肢温存手術の使用に関する広範な研究はなく.大多数の研究者は通常.過度に保存的な局所治療に伴う局所再発率が許容できないほど高いため.四肢温存手術よりも切断術を選択する。 また.病的骨折を呈した患者さんでは.二次的な全身転移の発生率も高くなります。 それでも.変位を伴わない骨折の患者さんは.化学療法に良好な反応を示した場合.局所切除の候補となることがあります。
脛骨近位部など特定の部位は.十分な軟部組織の切除境界を得ることが困難であるため.四肢温存手術のための切除はより困難です。 同様に.下肢の温存手術は.非常に若い.発育の悪い患者さんには適しません。 その結果.将来的に下肢が不自由になりますが.人工関節を作ることで相対的に禁忌とすることができます。 手術技術の進歩により.四肢温存手術に適した患者さんが増え.腫瘍骨切除後の残存欠損を修復するために.様々な新しい技術が用いられています。 そのうちのいくつかに簡単に触れていきます。
尺骨.腓骨.肩甲骨.肋骨など犠牲にできる骨は.切除後の骨再建は必要ありません。 これらの部位の骨肉腫に対する外科的アプローチはよく説明されており.術後は最小限の機能障害しか生じない。 骨盤の骨肉腫の外科的切除は非常に複雑であり.ここではその詳細については説明しない。 手術方法は.骨盤半切除術または骨盤内半切除術です。 腸骨枝や恥骨枝を切除した場合は再建の必要はありませんが.寛骨臼を切除した場合は切除後に機能が大きく損なわれます。 再建には同種移植やサドルジョイントが必要ですが.術後の合併症率が比較的高く.術後の機能も最適でないことが多いようです。 特に軟部組織を大量に切除した場合は.大腿骨近位部と残りの骨盤骨または仙骨の間に擬似関節を形成することを好む外科医が多くいます。 幸いなことに.脊椎と仙骨の骨肉腫はまれであり.手術.化学療法.放射線療法を組み合わせた個別治療が必要です。
骨肉腫の温存手術の大半は.肩関節や膝関節の構造的完全性の修復を必要とします。 臨床経験では.生体材料と金属製関節デバイスの使用に重点を置いてきました。 どちらのアプローチにも利点と欠点があり.どちらが良いかという説得力のある比較研究はありません。 同種移植骨による再建は.関節面.靭帯.腱の付着部などを再建することができます。 人工関節は.関節の安定性と機械的固定を即座に提供することができるため.早期の歩行や使用を可能にします。 患者さんの年齢.修復する欠陥.術者や患者さん自身の好みによって.適切な術式を選択することができます。
上腕骨近位部上肢の機能は可能な限り温存すること。 ほとんどの場合.腫瘍周辺の正常組織を温存した上で.関節内または関節外の切除を行うことができます。 これは.三角筋と腱板腱の一部または全部が失われることを意味することが多い。 病変の浸潤の程度により.肩甲骨の一部を切除する必要がある場合もあります。 肩甲骨全体を切除しても（Tikhoff-Linberg切除といいます）.血管神経束と正常な手の機能が保たれていれば.切断するよりも良い結果が得られます。
関節内切除後の再建方法には.人工骨.金属製人工関節.人工骨-人工関節複合体などがあります。 移植骨の利点は.腱板筋などの付着部を確保できることですが.移植骨は合併症の発生率が高いという欠点があります。 16名の患者を対象とした最近の研究では.機能スコアは70％で.手先の器用さは保たれていましたが.肩関節の著しい機能低下.スポーツ活動の不能.脱臼・亜脱臼.感染.骨折の高い発生率などが認められました。 これらの著者は.もはやこの方法を再構築に用いてはいないが.一部のセンターでは継続している。 金属製の人工関節は耐久性に優れていますが.軟部組織の再建修復には限界があり.ローテーターカフの機能も低下します。 人工関節置換術の大規模サンプルを対象とした追跡調査では.上腕骨近位部が他の部位と比較して最も機能が高く（MSTSスコアリングシステムで30点満点中26点）.局所合併症の割合が最も低いことが示されました。 再手術率は10％（29例中3例）であった。 他の研究では.脱臼や肩の不安定性などの問題は共通しているが.上腕骨におけるセメント空洞のゆるみの発生率は低いことが示されている。
同種移植片と人工骨の複合関節は.両者の長所を組み合わせることで.この分野での最適な解決策を提供します。 外転を希望する患者さんや.腱板と三角筋を切除した患者さんには.肩関節の固定術が望ましいと思います。 関節の固定には.同種移植骨.自家腓骨移植.または同種移植骨と腓骨移植に血管チップを組み合わせたものが使用されます。 これらの再建術後の患側（健側）の手および前腕の機能を比較した最近の研究では.遠位肢の機能.特に握力と前腕回旋力を高いレベルで維持できる点で.患者さんの満足度が高いことがわかりました。
大腿骨遠位部および脛骨近位部 膝関節周囲腫瘍の切除にはかなりの経験を積んでいる。 腫瘍を広範囲に切除し.大腿四頭筋の機能を部分的に温存した膝関節の力学的再建がしばしば達成されます。 Arthrofusionはあまり一般的ではありません。 腫瘍が関節包から膝に侵入しているか.骨折を引き起こしているかを判断するために.関節周囲の構造を注意深く評価する必要があります。 疑わしい場合は.手術の最初に小さな関節切開術で関節を把握し.関節の病変が確認されたら速やかに関節外切除術を行うべきである。
多くの場合.再建方法には同種移植.金属製人工関節.複合型人工関節などがあります。 移植骨は.隣接する関節の表面や.小児では骨端板を保存できるという利点がありますが.移植骨に伴う術後合併症の発生率が高いという問題があります。 870名の患者を対象とした最近の長期追跡調査では.同種移植片手術後の感染率10％.骨折率19％が報告されている。同種移植片の16％が平均6年の間隔で最終的に全膝関節置換術を必要としたが.長期機能追跡調査（Mankinスコア）では75％の患者で成功した。 小児や青年の場合.同種移植骨は.非侵襲的な骨端板の除去の必要性や金属製人工関節の寿命といった欠点を克服することができます。 104例の膝関節移植片を対象とした長期研究において.5年間の移植片寿命は73％.四肢温存の成功率は93％であることが示されました。 大腿骨移植片は脛骨移植片よりも良好な転帰を示し.5年寿命はそれぞれ76％と67％であった。 2年以上生存した86名の患者のうち.最も重要な合併症は.15％の感染症と2％の骨折であった。 化学療法は移植片と宿主の両方で治癒する原因であり.別の研究では.補助化学療法を受けた骨肉腫患者の49％が同種移植骨の非治癒を経験したと記されている。
金属製の人工関節は.多くの合併症があるため.その使用は制限されています。 成人では金属製の人工関節を用いた再建が一般的ですが.骨肉腫患者の生存期間が延びていることから.小児・思春期の患者においては人工関節の耐用年数について考慮することが重要です。 現在では.人工関節の機能を向上させるために標準的な人工関節を使用する設計になっており.特殊な人工関節はあまり使用されなくなりました。 ステムをより強固に固定する新しい設計により.人工関節の信頼性を高めることができますが.それでも主な潜在的問題は.人工関節のゆるみと機械的損傷です。 プロテーゼの表面に施されたハイドロキシアパタイトコーティングは.ゆるみ防止に効果的です。 マッチドプロテーゼまたはカスタムメイドプロテーゼによる再建を行った68例の研究では.5年生存率83％.10年生存率67％と報告されており.12例のプロテーゼを修正し.そのうち11例は成功した。 再手術率が最も高かったのは脛骨近位部の腫瘍（6/13）であり，大腿骨遠位部の腫瘍（3/31）はわずか10％であった。11例（13％）が感染を起こし，このうち6例が切断を必要とした。 術後の機能スコア（MSTS）も脛骨近位部の腫瘍の患者さんで最も低かった。 この部位に人工関節を使用する場合の大きな欠点は.ハムストリングス腱を効果的に人工関節に固定することができないことです。
成長期の子どもに対する外科的再建術 骨肉腫の多くは子どもや青年の膝関節周囲に発生するため.成長や四肢の機能は将来的に大きな問題となります。 同種骨移植を行った患者の場合.四肢の等尺性は骨端が治癒するまでの時間や四肢が長くなるまでの時間に左右されます。 腫瘍が骨幹部や骨端にある場合.骨端が侵されていない可能性があります。 そのためには.高画質のMRIで慎重に解析する必要がありますが.可能であれば.骨端部を温存することで.関節面と成長板を温存することができます。 保存された骨端の成長は正常とは限らないが.小児を対象とした最近の研究では.脛骨近位部腫瘍の経骨端切除後の四肢の短縮は3.5cm以下であり.しばしば正常な機能が達成されることが示された。 これらの著者らは.再建に血管先端を持つ腓骨と同種骨を組み合わせて使用した。
また.長さ調整可能なプロテーゼを適用する方法もあります。 人工関節を長くする方法はたくさんあり.この方法の経験は限られていますが.いくつかの追跡調査では.人工関節周囲腫瘍の切除後に下肢の等尺性長を達成できることが示されています。 プロテーゼの選択は術者による。 標準的なプロテーゼを使用し.定期的にプロテーゼの本体部分の長さを調整する方法があります。 そのため.何度か手術を行い.最終的には子供が完全に成長した時点で大人用の人工関節に交換する必要があります。 プロテーゼの長さは.プロテーゼの周囲にある繊維状の瘢痕組織を除去する必要があるため.しばしば困難になります。 現在では.手術をせずにプロテーゼを長くすることができる新しい設計が多く採用されています。
回転形成術 この手術は.少年期の大腿骨遠位部に大きな腫瘍がある患者さんに適していますが.大きな腫瘍や骨盤内ジャンプ転移.病的骨折がある少年期の患者さんや.手術後もスポーツ活動を継続したい患者さんにも適応されることがあります。 術後の機能は.形状を除けば膝下切断と同じであり.選ばれた患者さんに受け入れられやすいものです。 患者さんやそのご家族が.ローテーションプラスティーを受けた患者さんに話を聞いたり.せめて録画ビデオを見て.経験豊富なリハビリの担当者に話を聞くことは意味のあることだと思うのです。 転移のない骨肉腫患者136人を対象とした最近の非ランダム化研究では.他の四肢温存術式に比べて手術合併症の発生率が低く.術後の機能予後（MSTS）も良好であった。 切断術を受けた患者も合併症率は低かったが.rotational plicationを受けた患者は.切断術や他の様々な四肢温存術を受けた患者よりも術後の機能が良好であった。 外科医と患者はしばしば四肢温存の他の方法を好むが.腱膜形成術は依然として非常に有用な選択肢である。
転移性骨肉腫
肺転移のみの患者さんに対する四肢温存手術は.約40％の生存率を達成することができます。 転移性骨肉腫の治療は.共同研究グループによって常に改善されています。 新しい化学療法剤が第Ⅱ相臨床試験で使用されています。 これらの試験の目的は.転移性骨肉腫に対するエトポシド（VP16）.高用量のイソシクロホスファミドおよび顆粒球コロニー刺激因子などの薬剤の奏効率を評価することにあります。 これらの患者は.アジュバント化学療法を伴う肺転移の切除を受けることもあり.骨と肺のすべての腫瘍病巣を外科的に除去する必要があります。 これらの条件が満たされ.化学療法に感受性があれば.腫瘍の浸潤の程度にもよりますが.30～50％の確率で長期生存が可能です。 肺転移のみの患者さんは.骨転移の患者さんに比べて予後が良好です。