先天性ミオトニックネックとはどのようなものですか?

  先天性胸鎖乳突筋の概念は.片側の胸鎖乳突筋の線維性拘縮に伴い.首や頭顔部が患側に偏る奇形であり.このような奇形を「先天性胸鎖乳突筋症」という。 難産で胸鎖乳突筋の片側が損傷し.出血.機械化.筋の線維性変性が起こり.筋が拘縮することで発症すると考えられています。 その他の原因としては.子宮内外の感染症.遺伝.筋壊死につながる動静脈塞栓症などがあります。  出生後.赤ちゃんの片側の胸鎖乳突筋に硬く固定された腫瘤を感じることがあります。 3~4ヶ月ほどで徐々に腫瘤が消失し.拘縮が起こり.徐々に斜頸が進行していきます。 しかし.中には症状が軽く.著しい拘縮が起こらず.変形もない子供もいます。 生後1週間くらいになると.首の傾斜の変形が顕著になり.頭が片側に傾き.顎が健常側を向くようになります。 頭を無理にまっすぐにすると.胸鎖乳突筋が緊張して皮膚の下に突出し.硬い紐のような形をしているのがわかります。 顔は発育過程で徐々に非対称になり.健常側は膨らみ.患側は短くなります。頸椎は横に凸になり.頭の動きは制限されます。  診断と鑑別診断 先天性脊髄空洞の診断は難しくないが.他の原因の脊髄空洞との鑑別が必要: 1.脊髄空洞による頸部急性リンパ節炎 乳児に多く.発熱.リンパ節の腫脹.頸部の圧迫痛がみられるが.膿腫や胸鎖乳突筋に拘縮はない。  2.頸椎の先天性奇形や頸部結核があると斜頸になることがあり.X線で鑑別することができます。  3.眼筋の異常 外眼筋の筋力がアンバランスで.斜視の患者さんは首のずれで視力を調整します。  治療法 放置しておくと.加齢とともに変形が悪化することがあります。 そのため.治療が早ければ早いほど良い結果が得られるのです。 高齢になればなるほど.斜視や顔面変形を完全に矯正することは難しくなります。  1.手技による矯正治療:1歳未満の乳児に適用され.局所温湿布.マッサージ.手技.頭部の固定などが含まれる。 しこりを早期に消滅させ.筋肉の拘縮を防ぐことを目的としています。 生後2週間を過ぎたら.母親が患部の胸鎖乳突筋をマッサージし.頭を健側に少し曲げるように操作し.授乳のたびに顎をできるだけ患側に回し.首を健側に回転させるようにします。 寝ている間.砂袋で上記の矯正姿勢を保つと.一般的に2〜3ヶ月でほとんどが治ります。  2.外科的治療:1歳以上のお子様に適用されます。 12歳以上の方は.顔や首の変形は治りにくいものの.外科的な治療で変形を改善することができます。 手術方法は.通常.胸鎖乳突筋切開術を行います。 鎖骨近位部の指1本分上を横切開し.胸鎖乳突筋の鎖骨頭と胸骨頭を切断する。4歳以上の重症例では.鎖骨頭と胸骨頭の1~50pxを切除することができる。 僧帽神経/総頸動脈/内頸静脈を損傷しないように注意する。 その後.頭部を過矯正の状態にし.頭胸部ギブスで3~4週間固定する。