オルニチンサイクル開始の鍵となる酵素は、カルバモイルリン酸合成酵素Iである。 オルニチンサイクルは尿素サイクルとも呼ばれ、尿素合成のプロセスである。 大まかなプロセスは4つのステップに分けられる：カルバモイルリン酸の合成、シトルリンの合成、アルギニンの合成、アルギニンの加水分解による尿素の生成。 これらのステップの第一は、オルニチンサイクルの開始の鍵であり、肝細胞のミトコンドリア内で行われる。 カルバモイルリン酸合成酵素Iという重要な酵素が触媒となり、アンモニアと二酸化炭素を反応性の高い化合物であるカルバモイルリン酸に合成してから次のステップに移る。 オルニチンサイクルは、肝臓でアンモニアを尿素に合成し、腎臓から体外に排泄するのを助ける。 肝炎や肝硬変、肝臓がんなどの病気で肝細胞がダメージを受けると、血中アンモニアが上昇することがある。