レイ症候群（Reye
Syndrome）その急性脳症は.内臓脂肪の患者症候群と組み合わせて.脳浮腫と肝機能障害による内臓脂肪の浸潤によって引き起こされる症候群のグループとして.1963年にレイによって最初に報告され.命名されたので。
本疾患は.禁忌とされる6カ月から15歳までの乳幼児や小児に多く発症し.平均年齢6歳.まれに経口成人に発症し.中国では乳幼児と小児が優勢であると言われています。 臨床的特徴は.前駆症状のウイルス感染に続いて.嘔吐.意識障害.痙攣などの脳障害症状や.肝機能異常.代謝異常が見られることです。
病因は不明で.ほとんどがウイルス感染に関係すると考えられていますが.アフラトキシン.サリチル酸系薬剤.あるいは環境要因や遺伝的要因が関係している可能性もあります。
特に.ウイルス感染で発熱したときにアスピリンなどのサリチル酸製剤を服用した小児は.ライ症候群を発症しやすいことが研究で明らかになっています。 本症の病態は.急性脳浮腫と肝臓.腎臓.膵臓.心筋の脂肪化を特徴とし.主な超微細構造変化はミトコンドリア異常である。
ライ症候群は頭蓋内感染症に比べ発症率は比較的低いが.侵襲性が高く死亡率も高い。
未治療や重症例では数日から24時間以内に死に至るが.軽症例や迅速な治療により.病初期の段階で進行を停止し徐々に回復するため.早期診断と迅速な治療が重要である。
臨床医は.本疾患にもっと注意を払い.その臨床診断と治療手段を熟知・習得し.啓発と予防のレベルを向上させることで.救護と治療の成功率を最大化し.本疾患の子供の障害と死亡率を減少させる必要があります。 1.臨床診断と評価
1.1
診断の手がかり
本疾患の発生と臨床症状の関連因子を理解することは.臨床医に診断の手がかりを提供する。 1.1.1
発症要因
ライ症候群の発症の正確な原因はまだ十分に解明されておらず.関連する研究文献によれば.その発症の病因は多因子であることが示唆されています。
(1)
感染症：多くの小児は発症前に一般的なウイルス感染症にかかり.呼吸器症状や消化器症状として現れる。
原因菌は.インフルエンザウイルス.コクサッキーウイルス.ヘルペスウイルス.EBV.水痘.パラインフルエンザ.エンテロウイルスなどが考えられます。
しかし.現在までのところ.ウイルスによる直接感染で発症するという証拠はありません。
薬物療法：ウイルス感染時にサリチル酸塩（アスピリン）を服用した子どもは.後に発症しやすいというエビデンスが増えてきています。
近年.イギリスやアメリカなどでは.サリチル酸の発症が減少または廃止されています。
また.抗てんかん薬のバルプロ酸ナトリウムでも.ライ症候群と同じような症状が出ることがあります。
(iii)
毒素：アフラトキシンや有機農薬などの汚染された食品を摂取した人が.この病気と同じ症状を起こすことがあります。
(iv）遺伝性代謝異常症：家族にこの病気の人がいる場合があります。
先天性代謝異常の中には.全身性カルニチン欠乏症やオルニチンカルバミルトランスフェラーゼ欠乏症による高アンモニア血症など.ライ症候群（時にライ様症候群と呼ばれる）の症状を引き起こすものがあります。
遺伝学的技術の進歩により.より多くのReye様症候群が遺伝的代謝異常の具体的な診断名となるであろう。1.1.2
臨床症状
1.1.2.1
前駆症状
発熱.咳.鼻水.嘔吐.下痢などの前駆症状や.上気道・肝消化管肝細胞癌の口腔内ウイルス感染.水痘などのウイルス性感染症は.発症前2週間以内に見られることが多い。 1.1.2.2
消化器症状
頻繁な嘔吐で始まり.時に吐血を伴うこともある。 1.1.2.3
肝障害は.黄疸を伴わない肝機能障害によって特徴付けられるライ症候群の臨床症状である。
1.1.2.4
脳障害は.この疾患の最も顕著な症状である。
前駆症状の口腔症状が改善すると.突然.頻回の嘔吐と激しい頭痛が出現し.興奮・過敏.錯乱.眠気に始まり.痙攣.昏睡.呼吸促迫不整等.さらには脱力性脳緊張状態へと変化します。
進行すると意識障害や頭蓋内圧の上昇などの症状が徐々に悪化し.脳ヘルニアや脳幹機能障害に至り.呼吸・循環不全により死に至ることもあります。
1.1.2.5
低血糖と高アンモニア
ほとんどの小児に低血糖と高アンモニアの症状があり.少数ながら脱水や代謝性アシドーシスなどの水電解質代謝障害がある。
1.2.1
血液検査
1.2.1
定期的血液検査
総白血球はほとんどが著しく上昇し.分類では好中球優位にある。 1.2.2
肝機能検査
血清アラニンアミノトランスフェラーゼは上昇し.プロトロンビン時間は延長する。 1.2.3
血液生化学検査
血中アンモニア.血漿遊離脂肪酸.短鎖脂肪酸が上昇する。
血糖値はほとんど低下し.正常な血糖値の子もいます。 1.2.4
脳脊髄液検査
非常に苦しいネット血圧の上昇を除き.細胞数.蛋白質はほぼ正常範囲内である。 1.2.5
脳電図
中等度から重度のびまん性異常をオンラインで認める。 1.2.6
画像診断
脳の占拠性病変を除外するために頭蓋内CTとMRIが有用である。 肝生検では.肝細胞に大きな脂肪滴を認め.電子顕微鏡でミトコンドリアの肥大と密小体の縮小・消失などの特徴的な変化を観察することができます。 1.3
診断と鑑別診断
1.3.1
診断は.病歴.臨床症状.補助的検査に基づいて行われる。
先行するウイルス感染と.それに続く嘔吐.痙攣.意識障害などの急性進行性脳症状があるが.局所神経症状がなく.炎症性変化がなく脳脊髄液圧が高いことから.ライ症候群の可能性を検討する必要がある。
そして.初期の高血中アンモニア.低血糖.プロトロンビン時間の延長.血清トランスアミナーゼの上昇.低血中ビリルビンなどの生化学的代謝的特徴によって診断が支持される。
臨床医は本疾患の診断に十分な注意を払う必要があり.早期診断と適時治療がなされれば.後期の重症頭蓋内圧上昇.脳ヘルニア.中心脳幹圧迫などの重篤な症状の発現を回避できる可能性がある。 1.3.2
鑑別診断
リー症候群は非常に珍しいこともあり.脳炎.髄膜炎.糖尿病.過量投与.中毒などと誤診されることが多く.鑑別診断が重要である。
ライ症候群の顕著な臨床症状は肝障害と脳障害の両方であり.臨床医は本疾患の診断を下す際に.同様の臨床症状を示す他の疾患との鑑別診断に注意する必要がある。 1.3.2.1
ウイルス性脳炎.敗血症性髄膜炎など中枢神経系の感染症
これらの疾患とライ症候群の主な違いは.その脳脊髄液に炎症性変化があるかないかです。
詳細は「小児ウイルス性脳炎の薬物療法と臨床評価」（中国臨床12巻.2008年）を参照。
1.3.2.2
急性中毒性脳症は.診断基準の定まらない症候群群であり.全身性感染症を伴うことが多く.臨床症状もけいれんや意識障害などの頭蓋内圧上昇症状であり.脳の病理変化も脳浮腫が存在することと
脳の病理変化も.炎症細胞浸潤を伴わない脳浮腫である。
違いは.中毒性脳症はミトコンドリア病変を持たず.内臓脂肪変性を伴わず.迅速に治療すれば一般にレイ症候群より軽症で経過することである。1.3.2.3
ウイルス性肝炎
ライ症候群との主な違いは.肝障害が持続している場合に黄疸が見られることである。 1.3.2.4
遺伝性代謝異常症
尿素サイクルの酵素系の欠損（オルニチンカルバモイル基転移酵素欠損症など）.全身性カルニチン欠損症.一部の有機酸尿症.中・長鎖脂肪酸アシル補酵素脱水素酵素の欠損など.レイ症候群と同様の臨床症状を示す遺伝性代謝異常症は数多く存在します。
これらの遺伝的代謝異常の多くは高アンモニア血症を伴い.一部はジカルボン酸尿症を伴う。
例えば.先天性高アンモニア血症患者は.大量のタンパク質を摂取した結果.レイ症候群と同様の症状が突然発症することがあります。
遺伝性代謝異常の診断は.生化学的代謝分析.酵素アッセイ.遺伝子分析により確認される。1.4
臨床ステージング
臨床の現場では.小児の脳症の症状の発現は.病歴.病状.経過から.以下の5つのステージに分けられる。 第Ⅰ期
化粧嘔吐.眠気.無気力などが主な症状です。 II期
意識障害.譫妄.落ち着きのなさ.深くて速い呼吸の押し込み.腱反射の亢進.肝不全がある。 III期
混乱または昏睡.脱力緊張.過呼吸.病的反射.光に対する瞳孔反応の存在.肝不全.著しい脳波異常がある。 ステージIV
深刻な昏睡.脱力緊張.瞳孔散大.光に対する反応消失.脳幹機能障害.呼吸押し付け不規則.あらゆるタイプの痙攣.視神経乳頭腫がある。 第V期
全身の筋緊張の喪失.腱反射の誘発不能.外部刺激に対する無反応.心拍数の低下.血圧の低下.最終的には呼吸性押韻が停止する。 この病期分類のI期.II期は脳浮腫の増悪過程と肝機能障害による代謝異常.III期.IV期.V期は頭蓋内圧の上昇と脳ヘルニアの発症を表している。
小食の乳幼児の場合.著しい発熱.突然の呼吸短縮・停止.けいれん発作の傾向.満腹感.頻回の嘔吐.低血糖が特徴的である。