複雑性局所疼痛症候群は.難治性の神経障害性疼痛疾患の一つであり.その発生機序は未だ不明である。
現在.複合性局所疼痛症候群の発症・維持は.様々な要因が複合的に作用していると考えられています。
1994年.国際疼痛学会は.汗の分泌変化や血管収縮を伴う慢性的な局所疼痛性不快感を表す用語として「complex
regional
pain
syndrome」を採用しました。
複合性局所疼痛症候群は.”外傷などの傷害的事象に続発する疼痛症候群で.局所疼痛.感覚の変化（侵害受容性過敏症など）.体温異常.発汗分泌異常.皮膚色の変化.浮腫などを含む
“と定義されています。
あらゆる刺激に比例しない持続的な痛み.感覚異常または侵害受容性過敏がある。
痛みのある部位に浮腫.皮膚の血流の変化.汗の異常分泌がある。
同程度の痛みと機能障害を引き起こす他の疾患が除外されていること。
診断が基準2～4を満たすこと。
同程度の痛みと機能障害を引き起こす他の病態は除外される。
診断のためには.すべての基準を満たす必要があります。
最初の傷害期間または運動制限の原因を有する；次の4つの症状のそれぞれ少なくとも1つを有する：(i)
感覚：触覚過敏。
(ii)
血管運動：体温の非対称性.および/または.皮膚の色の変化.および/または.皮膚の色の非対称性。
汗の分泌・浮腫：浮腫.および/または発汗の変化.および/または発汗の非対称性。
(運動・栄養：運動範囲の減少.および/または運動障害（筋力低下.振戦.筋緊張異常）.および/または栄養変化（毛髪.爪.皮膚）。
(ii)
血管運動：体温の非対称性.及び／又は.皮膚の色の変化.及び／又は.皮膚の色の非対称性。
(発汗・浮腫：浮腫.および/または発汗変化.および/または発汗非対称。
(運動/栄養：運動振幅の減少.および/または運動動態の障害（筋力低下.振戦.筋緊張異常）.および/または栄養変化（毛髪.爪.皮膚）。
これに対し.「交感神経と無関係な痛み」とは.交感神経遮断に反応しない痛みのことである。
また.交感神経遮断後に悪化する痛みを「怒りの逆流性C侵害受容体症候群」と呼ぶ。
発症率は上肢で44％～61％.下肢で39％～51％である。
複雑性局所疼痛症候群[5]の原因は.骨折（16％～46％）.靭帯の歪みや捻挫（10％～29％）.手術後（3％～24％）.挫傷や粉砕損傷（8％～18％）.原因不明（2％～17％）である。
小児および青年における複合性局所疼痛症候群の有病率は低く.その特徴は成人とは異なる[6]：成人では患肢が下肢に多く.小児および青年では下肢が上肢に多い（6s1）.性別は成人で多く（2.4s1）.小児および青年では男性が多い（7s1）.予後は成人で長期障害になるものが多く.小児および青年では大半が順調に回復するものです。
主な症状は.耐え難い痛みと侵害受容器の過敏性です。
患者の大半は.灼熱感.穿刺感.ピンアンドニードル感.発火感などの痛みを有し.深部組織に限局しています。
侵害受容性過敏症は.機械的刺激.関節運動.寒冷への暴露によって誘発されることが多く.異常痛は非侵襲的な触覚刺激によって誘発される。
Rommel
らは.上肢の複合性局所疼痛症候群の患者の
49％に三叉神経痛覚過敏があることを見出した。
主な症状は.血管運動機能または発汗機能の変化である。
ほとんどの患者は患肢の浮腫を呈し.体重負荷.疼痛刺激.温度変化および静水圧によって増悪する。
患肢と対側の正常な肢の温度差は1℃以上です。59％の患者さんに発汗障害があり.94％の患者さんに発汗増加がみられます。
患部の皮膚の色は.青.紫.または青白くなることがあります。
運動機能障害には.脱力感.運動能力の低下.振戦.筋緊張異常.ミオクローヌスが含まれます。
筋力はしばしば低下し.Zyluk[9]は78％の患者で握力の著しい低下を観察した。
振戦は24〜60％の患者に認められます。
また.筋緊張の異常やミオクローヌスを呈することもある。
栄養障害は.しばしば爪および毛髪の異常な減少または増加.患肢の皮膚の過角化および菲薄化によって明らかになる。
筋・筋膜機能障害は.特に上肢が侵された場合.大部分（56～60％）に認められ.病気の経過に関連します。
痛みの評価は必須である。
jensenらは.慢性期の患者において1回の痛み強度の評価は信頼性が低いことを示したが.4日間にわたる1日3回の評価は良好な内部一貫性と妥当性を示した。
Forouzanfarらは.複合性局所疼痛症候群患者において.単一および複数の疼痛評価を比較し.良好な相関性と一貫性を示した。しかし.「想起平均」された疼痛は.疼痛強度のより大きな変動を反映している。
彼らは.熱平衡環境において.複雑性局所疼痛症候群I型患者には.全身的な温度差が存在する可能性があると結論づけた。
しかし.これは特異性に欠けるため.診断の根拠とすることはできない。
能動運動は4つのカテゴリー（正常.障害.重度障害.廃用）に分類される。
運動機能の検査には.筋電図や神経伝導も用いられます。
自律神経機能は.浮腫の程度（5段階：浮腫なし.局所浮腫.重度の局所浮腫.全身浮腫.重度の全身浮腫）.皮膚の温度と色の変化.発汗によって評価することができます。
発汗機能は発汗試験で評価することができます。
発汗軸索反射試験はアセチルコリンによる発汗で局所の自律神経機能を定量的に評価し.体温調節発汗試験は体温上昇による局所の発汗機能を定性的に評価する試験です。
多職種（心理士.内科医.腫瘍医.神経科医.疼痛医学コンサルタントなど）が密接に連携することで.治療成績の向上につながります。
このガイドラインは.リハビリテーション.疼痛管理.心理療法という3つの主要な要素を中心に構成されています。
リハビリテーションは複合性局所疼痛症候群の治療の基礎となるものである。
理学療法.疼痛管理.心理療法は.リハビリテーションのプロセスを促進する。
腫脹のコントロールには.患部の挙上.逆行性マッサージ.Jobst圧縮ポンプの使用が必要である。
機能的運動：体重支持.摩擦スキル.アイソメトリック強化.有酸素運動.姿勢の正常化などを含む。
国際疼痛学会は最近.痛みが2ヶ月以上続く複雑性局所疼痛症候群の患者は.不安.うつ.人格変化などの心理的障害を特定し治療するために.心理的評価を受けるべきであると述べている。
心理カウンセリング.行動修正.バイオフィードバック.リラクゼーション療法.グループ療法.自己催眠などは.患者の意欲や物事に対処する能力を向上させることができます。
複合性局所疼痛症候群の初期段階において.副腎皮質ステロイド治療が有効であることは.研究により証明されています。
カルシトニンの皮下注射や経鼻注射は.複合性局所疼痛症候群の初期に有効である。
α1拮抗薬を用いた局所ブロックは.交感神経維持痛の患者に有効であると報告されている。
神経ブロックは.主に理学療法や機能回復を促進するための疼痛緩和を目的としています。
あるレトロスペクティブな研究では.複合性局所疼痛症候群の既往のある患者に予防的にプラネタリーガングリオンブロックを行うと.患肢の再手術後に複合性局所疼痛症候群の有病率が72％から10％に減少したことが報告されている。
患者の回復や痛みの軽減が満足のいくものでない場合.さらに侵襲的な治療が必要となる。
交感神経遮断に反応する場合は.体性または交感神経の遮断を長期的に行うために硬膜外留置が必要である。
コリスチンとケタミンの硬膜外使用は.複合性局所疼痛症候群の患者に有効であることが報告されている。
神経刺激：複合性局所疼痛症候群の治療における最後の選択肢である。
複合性局所疼痛症候群I型には両側脊髄神経刺激.複合性局所疼痛症候群II型には末梢神経刺激を行うことで.長期の疼痛緩和とQOLの向上が期待できます。
交感神経切断術：従来の複合性局所疼痛症候群の治療に反応しなかった複合性局所疼痛症候群の患者には.手術や実験的治療が検討されることがある。
交感神経維持痛の患者には.まず高周波や神経切断手術を検討する。
実験的治療として.脳深部や運動皮質への刺激が検討されることがある。
脳刺激では.視床下部の感覚核や脳室周囲灰白質.あるいは脳弓部周囲灰白質への刺激が行われる。
文献によると.脳深部刺激による治療を受けた難治性神経障害性疼痛患者の30～40％が良好な疼痛制御を受けている。
神経障害性疼痛の治療における脳刺激技術の最近の有望な進歩は.Nguyenらによって.中枢性疼痛75％.神経顔面痛75％の患者群で.運動皮質の慢性刺激により有意な疼痛緩和を経験したと報告された。
中枢性疼痛に対する硬膜外運動野刺激は.脳深部刺激よりも安全で簡便.低侵襲であるという利点がある。