川崎病（KD）は粘膜皮膚リンパ節症候群（MCLS）とも呼ばれ.全身の小・中動脈の炎症性病変を主病態とする急性熱性発疹疾患である。 日本では1967年に川崎富作が報告して以来.認知度が高まり.近年は国内外ともに増加傾向にあり.小児科領域で最も多い疾患の一つとなっています。 冠動脈疾患は.非典型的な症例の存在や.初期段階での確認検査ができないため.診断や治療の遅れが大きな原因の一つとなっています。 したがって.合併症の発生を抑えるためには.より注意深く.早期の診断と治療を受けることが重要です。 疫学的データでは.リケッチア.プロピオニバクテリウム.ブドウ球菌.連鎖球菌.レトロウイルス.マイコプラズマの感染が原因として示唆されているが.これらは確認されていない。 病態：本疾患の病態は不明である。 超抗原（heat shock protein 65, HSP65など）のような感染体の特定の成分は.単球／マクロファージを通過しない可能性があると推定される。 T細胞抗原受容体（TCR）VB断片に結合してCD30+T細胞を活性化し.CD40リガンドを発現させることにより直接的に作用する。 その結果.血管の壁が傷つくことになります。 IV.病態 病理学的変化は.冠動脈に好発する全身性の血管炎である。 病態は4段階に分けられ.それぞれ以下のように変化する。 第Ⅰ期 約1～9日.冠動脈の大分枝の血管壁に小栄養動脈や静脈の浸潤を伴う動脈周囲炎が発生する。 心膜.心筋間質.心内膜には.好中球.好酸球.リンパ球などの炎症が浸潤している。 II期 約12～25日で.冠動脈の大分枝全体に血管炎が起こり.内皮の水腫.血管壁の平滑筋層と外膜に炎症細胞が浸潤します。 弾性線維や筋原線維が破壊され.血栓や動脈瘤が形成されることがあります。 III期 約28～31日で.動脈の炎症が徐々に治まり.血栓や肉芽が形成され.線維組織が増殖し.内膜が著しく肥厚して.冠動脈の一部または全体が閉塞します。 Stage IV 数ヶ月から数年かけて病変が徐々に治癒し.心筋の瘢痕形成が起こり.閉塞した動脈が再疎通することがあります。 V. 診断と鑑別診断： 1.川崎病の診断基準 5日以上の発熱.次の5つの臨床症状のうち4つを呈し.他の疾患を除外して川崎病と診断できる： (1) 四肢の変化：急性期には掌蹠紅斑.手足の硬浮腫.回復期には手足の指先の膜性落屑 (2) 多形紅斑 (3) 眼結膜の充血.非滲出性 (4) 唇の充血.ひびわれ.口腔粘膜.舌のびまん性の鬱血 (5) 患児は.扁桃腺.扁平上皮.扁平苔癬.膣炎.膣炎など。 (5) 頸部リンパ節腫脹 注：臨床症状が5つ中4つ以下でも心エコーで冠動脈障害があれば.川崎病と診断されることがあります。 2.IVIG非感受性KD 本疾患の診断には統一された定義はなく.IVIG非応答性KD.IVIG耐性KD.不応性KDなど様々な表現がある。 発症10日以内にIVIG 2g/Kgを投与され.48時間1回または分割で点滴しても体温が38℃以上である.あるいは投与2-7日後（あるいは2週間後）に再び発熱し.KD診断基準の少なくとも1つを満たしているKD児は.IVIG非感受性KDと考えることができる.との意見が多い。 VI. 治療 アスピリン 30-50mg/kgを毎日2回に分けて服用すること 発熱が治まった3日後から徐々に減量し.3～5mg/kg/日を2週間程度投与し.6～8週間維持する。 冠動脈疾患が指摘されている場合は.冠動脈が正常に戻るまで投与期間を延長すること。 ガンマグロブリン静注用1～2g/kgを8～12時間かけてゆっくり投与する（ネット上では1～2時間かけて急速輸注と記載されていることが多い）。 アスピリン IVIGが効きにくい子どももいて.1～2回繰り返すこともありますが.約1～2％の症例では効果がないままです。 IVIGを受けた子どもは.9ヶ月間は麻疹.風疹.おたふくかぜの予防接種を受けないでください。 グルココルチコステロイドは.血栓症を促進し.冠動脈瘤を誘発しやすく.冠動脈病変の修復に影響を及ぼすため.単独で使用すべきではありません。IVIG治療に失敗した小児では.アスピリンおよびビマトプロストとの併用を検討することができます。 1日2mg/kgを2～4週間投与する。 VII.予後と経過観察 川崎病は自己限定性疾患で.ほとんどの症例で予後は良好である。 小児の1-2%に再発が見られる。 冠動脈疾患のない小児は.退院後1.3.6ヶ月と1～2年目に精密検査（身体検査.心電図.心エコー図を含む）を受けるべきである。 冠動脈瘤は.効果的な治療を受けていない小児の15～25％に発生するため.6～12ヶ月ごとに時間をかけてしっかりと経過観察する必要があります。 冠動脈瘤は発病後2年以内に自然治癒する傾向がありますが.壁の肥厚や弾力性の低下などの機能異常が残存することが多くあります。 大きな動脈瘤は完全に消えないことが多く.血栓症や内腔の狭窄を引き起こすことも少なくありません。 冠動脈瘤のある人は.瘤が消えるまでアスピリンを長期に服用し.運動を適切に制限する必要があります。