アジソン病は.副腎皮質の破壊や機能障害によって引き起こされる慢性的な痛覚過敏症として知られています。 この病気は.最初にトーマス? 1855年にトーマス・エディによって初めて記述され.後に彼の名前にちなんで命名された。 それ以前の症例は.ほとんどが副腎の感染症によるもので.最も多い原因は結核であった。 現在でも.一部の発展途上国や地域では副腎結核がアディ病の重要な原因となっているが.先進国では非特異的自己免疫破壊が最も一般的な原因となっている。 副腎に起因するものです。 アジソン病との合併妊娠は非常に稀で.1953年以前に報告されたアジソン病との合併妊娠はわずか50例であり.未治療のアジソン病は不妊症を伴うことが多く.妊娠しても多くの合併症を伴うことが示唆されています。 妊娠中の副腎皮質機能低下症の症例が多く報告されるようになったのは.プレドニゾンとその関連薬が使用できるようになってからである。 現在では.妊娠してプレドニンの維持量を投与する前に診断されることが多い。 I. 妊娠の生理学 正常な妊娠では.血漿コルチゾールは上昇する。 妊娠初期には通常の2倍.出産時には合併症のない妊娠の約3倍でピークに達します。 そのほとんどは.妊娠中のコルチゾール結合グロブリンの上昇によるものだが.尿中の遊離コルチゾールも同様に上昇し.通常の日内変動は減少している。 血漿レニンとアルドステロンのレベルも妊娠中に上昇し.尿中の17-ヒドロキシコルチコステロイドは減少する。 病因 本症は原発性高アルドステロン症であり.漸進的な副腎皮質機能低下症である。本症の70％は特発性の副腎皮質の萎縮であり.その主因は自己免疫性副腎炎であるとされている。 臨床症状は.腺の90％以上が破壊されたときに起こります。 結核性肉芽腫.贅肉.アミロイドーシスなどによる副腎の破壊から発症する患者も少なからずいます。 その他.深在性真菌感染症.免疫不全ウイルス感染症.腫瘍.出血.副腎白質ジストロフィー症などの原因も稀にあります。 診断名 (a) 症状 疲労.吐き気.嘔吐.体重減少.低血圧.皮膚の色素沈着増加など。 しかし.正常妊娠の初期にも吐き気や嘔吐.色素沈着の増加などが見られ.診断に難渋することもあります。 しかし.妊娠中のアジソン病の症状はより重く.持続的で.体重減少も顕著であるため.低血糖を起こしやすいと言われています。 (血漿コルチゾール値は低いが.非妊娠時の正常範囲内であることもある。 副腎皮質刺激ホルモン刺激試験（ACTH 試験） 2． 基礎血清値をとり.ACTH25Uを筋肉内注射し.1時間後に血清値をとる.正常は2倍になるはず.Addy病は低血圧の兆候を示す。 強く疑われる場合は治療を行い.胎児の異常を防ぐために各種検査はできるだけ出産後まで延期することが可能です。 鑑別診断 ACTH欠乏症による副腎皮質機能低下症との鑑別。 全下垂体機能低下症や.長期間副腎皮質ステロイドの使用を中止した患者さんは.アジソン病ではなく.二次性副腎皮質機能低下症に罹患していることになります。 完全下垂体機能低下症は.下垂体腫瘍.肉芽腫.感染症および外傷による下垂体組織の破壊に続いて認められることがあり.しばしば甲状腺機能低下症など他のシステムの機能低下と関連しています。 V. 予後 適切な治療により.母子ともに安全に過ごすことができます。 低血糖は妊娠中に起こりやすく.妊娠期間より若い子供では増加する可能性があります。 時折.母親のプレドニゾンの使用により.胎児の副腎機能が抑制されることがあります。 未治療のアジソン病では.分娩時および分娩後に急性副腎クリーゼを起こすことがあります。 副腎皮質刺激ホルモン補充は.プレドニゾンを毎朝5mg.夜間2.5mgを維持し.水腫や高血圧が発現した場合は減量することができる。 ホルモンの補充は.非妊娠時よりもやや少なめに.多めにはしない方がよいでしょう。 妊娠中および産後は.補給が不十分または過剰である兆候を注意深く観察してください。 2.副腎皮質ホルモンの補充は.軽症の場合は2～3倍に増やすことができる。 3.分娩時に十分な副腎皮質ホルモンを投与する。分娩後または選択的帝王切開を決定した場合には.酢酸コルチゾン100mgを筋肉内投与.またはハイドロコルチゾン200mgを6時間ごとに分割静注し.元の維持量になるまで毎日前回量を50％ずつ減量していく。 4.急性副腎クリーゼで.吐き気.嘔吐.腹痛.発熱.低血圧.ショックなどの症状がある場合は.大量の輸液と副腎皮質ステロイドを静脈内投与すること。