顔面筋痙攣は.顔面神経に支配された顔面筋が不随意に痙攣するもので.顔面痙攣とも呼ばれます。 速報値では.顔面筋痙攣：三叉神経痛＝1：2.8で.成人してから発症することが多く.30～40歳代が最も多くなっています。
I. 病因
顔面けいれんは.やはり一次性と二次性に大きく分類される。 二次性顔面筋痙攣とは.原因が明らかなものを指し.顔面神経外傷による末梢性顔面神経麻痺や顔面神経炎で回復期に顔面筋痙攣を起こすもの.顔面神経根に関わる先小脳角腫瘍や頭蓋底くも膜炎でも発生することがあります。
原発性顔面筋痙攣の病態は.原発性三叉神経痛と同じと考えられており.先小節から出た顔面神経根が異常な血管圧迫を受けて神経が脱髄し.神経線維間の電流が「短絡」することによって起こるとされています。 近年の臨床では.血管による神経根の圧迫を取り除けば.顔面筋の痙攣はすぐに.あるいは徐々に止められることが分かっています。
臨床症状
顔面筋の痙攣は片側に限られることが多く.最初は下まぶたに発生し.1～2年後には口角や他の顔面筋.広頚筋に広がり徐々に範囲が広がっていきます。 発症前の前兆はなく.発作は数秒から数分間.毎回急激で頻繁な筋肉の攣縮が起こり.その間に平静を保つのが特徴である。
発作は.顔や咀嚼の随意運動.. 一過性または不規則な顔の動きで誘発され.感情.ストレス.労作.長時間の読書などで悪化し.安静時や情緒が安定しているときには軽減されることがあります。 重症の場合.痙攣は一日中続き.睡眠中でさえも痙攣することがあります。 また.まぶたの強迫的な収縮によってまぶたの裂け目が小さくなったり.顔の筋肉まで緊張して収縮し.口角が常に横に傾いた状態になるケースもあるようです。
この病気は慢性的な経過をたどり.何年にもわたって.患者さんの仕事や精神.生活にある程度の影響を及ぼします。 顔面痙攣のある人は.三叉神経痛の可能性があります（顔面痙攣のある患者の約0.8％）。 この2つの症状は別々に発生し.互いに明確な関連性はありません。 また.患者さんによっては.患側の耳鳴りや難聴が起こることもあります。
神経学的検査：原発性顔面痙攣の患者は.通常.明らかな陽性症状を示さない。 鍼治療.閉塞治療.高周波熱凝固などの治療を受けたため.不完全な顔面筋麻痺を示す患者も少数ながら存在する。 筋電図：患部筋に高頻度（50〜100M分）のリズミカルな運動単位の放電を認めることがある。
III.補助的なテスト
顔面筋痙攣患者の筋電図検査では.高振幅Fと異常筋反応波形が検出できる。顔面神経下縁枝を刺激すると眼輪筋の筋電が誘発される。顔面神経の微小血管減圧時の筋電図モニタリングでは.顔面神経を圧迫する血管が分離すると.顔面の異常筋電が消失できることが判明する。
2.イメージング研究
2.1 CT.MRIなどの検査：いくつかの職業的.器質的病変による二次性顔面ミオクローヌスを明確に診断することができる。
2.1 磁気共鳴断層撮影法（MRA）：脳血管と脳神経の関係を示すことができ.顔面神経の血管圧迫による原発性顔面けいれんの診断に有用です。
診断と鑑別診断
本疾患の臨床診断は.典型的な病歴と顔面筋痙攣の観察から行えることが多いが.診断の際には以下の疾患との鑑別に注意が必要である。
顔面神経麻痺後の顔面筋の痙攣 顔面神経損傷や顔面神経炎による顔面神経麻痺は.回復が不完全な場合.顔面筋の痙攣を生じることがあります。 このような顔面筋の痙攣は.麻痺した筋肉の拘縮やそれに伴う動き（口を開けると不随意に目を閉じるなど）を伴うことが多く.歯を見せるなどの随意運動を行う際.痙攣している側の表情筋は収縮せず.健側の表情筋の収縮は正常で口角は健側に偏っていることが確認されています。
腫瘍やくも膜下出血などの小脳角部病変はまれである。 これらの患者さんでは.隣接する脳神経（VII.VIII.IXなど）に障害が見られることが多いのです。 腫瘍が疑われる場合は.CTやMRによる脳ドック検査が適応されます。
ヒステリー性眼瞼痙攣は.中高年の女性に多く見られます。 痙攣は瞼に限られ.両側性に同期しているが.下顔面の表情筋には蓄積されない。
4.習慣性顔面痙攣 小児および若年者によくみられ.一過性の強迫性顔面運動で.両側性であり.筋電図上に認められる筋収縮は随意運動時に生じるものと同じである。
5. コレアと遅発性ジスキネジア 顔面筋の不随意運動がみられることがあるが.両側性であり.四肢の不随意運動が類似していることで区別できる。
制限性てんかん 顔面筋の制限性痙攣も制限性運動てんかんの可能性がありますが.痙攣は大きく.頸部.上肢.あるいは側肢に及ぶことも多く.また大脳皮質の運動野に典型的な制限性発作の順次拡大が見られることもあります。 顔の筋肉だけに限局した発作が起こり.脳波でてんかん波が確認できることも少なくない。
V. 治療
原発性顔面痙攣では.薬で発作をコントロールすることが困難な場合が多いのです。 従来は.アルコール閉塞.高周波熱凝固による顔面神経経皮穿刺.顔面神経の枝や幹の大部分の切断.顔面神経頭蓋内破砕.顔面神経管内の神経の部分損傷など.様々な破壊的方法で顔面筋の部分麻痺を起こして治療する方法がとられてきました。
近年.原発性顔面けいれんの原因が解明され.顔面神経根の微小血管減圧術が外科的治療法として注目されています。 また.高齢で手術ができない方や.手術を受けたくない方には.A型ボツリヌス毒素（ボツリヌス・トキシンA）の閉鎖療法が有効です。
1.顔面神経根の微小血管減圧術 この方法はGardner（1962）とJannetta（1970）によって初めて提案されました。 手術は後頭蓋窩から行い.患部である先小角を露出し.顔面神経根の先小角起始部に圧迫されている血管を探し.確認した上で解放し.テフロン綿を詰めて血管を神経から切り離します。 手術後.90％以上の患者さんで痙性はコントロールされています。
このうち半数の患者さんはすぐに痙攣が止まり.他の患者さんは1週間から6ヶ月の間に徐々に止まります。 著者らは83年に顔面神経根の微小血管減圧術を開始して以来.約3,500例の手術を行い.99％の患者で術中に血管による顔面神経根の圧迫を発見している。 決定的な結果を得るためには.責任血管の十分な減圧と.その省略を避けることが重要です。
神経内視鏡技術の導入により.現在では治癒率は95%に上昇し.長期追跡調査での再発率は約5%から7%となっています。 再発した患者さんには再手術を検討することもあります。 この手術の主な合併症は.手術側の聴力低下です。 手術手技の向上と術中電気生理学的モニタリングの使用により.この合併症の発生率は現在約2％である。
2.ボツリヌス毒素Aによる閉鎖治療法 この方法も現在.特に眼瞼痙攣の患者さんによく使われています。 ボツリヌス毒素Aを主な顔面神経の枝に注射し.部分的な顔面麻痺を引き起こしますが.顔面全体の動きには影響を与えません。 1回の注入で3～4ヶ月持続し.再発後も再閉塞が可能ですが.あまりに多くの閉塞を繰り返すと永久的な顔面神経麻痺が生じる場合があります。